Trigonocefalia: Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

síntomas de la trigonocefalia

¿Sabía que el cráneo de su bebé no es una entidad única y sólida? Está hecho de varias placas óseas, entre esas placas hay articulaciones fibrosas llamadas suturas.

Normalmente, las suturas en el cráneo de un bebé en desarrollo se fusionan en un proceso gradual a lo largo del tiempo. Sin embargo, a veces la fusión ocurre demasiado temprano. Este es un problema médico conocido como craneosinostosis.

Un tipo de craneosinostosis se llama sinostosis metópica (también conocida como trigonocefalia o craneosinostosis de sutura metópica).

Una cresta prominente a lo largo de la frente es a menudo un hallazgo normal, pero los niños con sinostosis metópica por fusión prematura de la sutura metópica tienen una forma triangular en la frente.

Para resumir con sinóstasis metópica:

  • Tienen una cresta notable a lo largo de sus frentes.
  • También tendrán una forma puntiaguda, casi triangular en la parte frontal y superior de sus cráneos y ojos que se ven muy juntos.
  • Al igual que con cualquier otro tipo de craneosinostosis, la sinóstosis metópica puede conllevar el riesgo de otras complicaciones.

Pero es importante recordar que cada niño es diferente y que la afección puede variar ampliamente en su gravedad.

Aquí hay algunos hechos más importantes sobre la sinóstasis metópica:

  • La sinostosis metópica puede ser bastante leve en algunos niños y bastante grave en otros.
  • No existe una única causa comprobada para la sinostosis metópica.
  • La sinóstosis metópica a menudo se nota al nacer, pero también puede hacerse evidente con el tiempo en los bebés mayores.
  • La sinóstosis metópica y otros tipos de craneosinostosis no deben confundirse con la plagiocefalia, una afección diferente que se asocia con la posición del bebé durante el sueño.
  • Los niños con casos más graves de sinostosis metópica pueden experimentar problemas de visión, aprendizaje o comportamiento.
  • Algunos niños con solo una cresta o sinostosis metopica leve no necesitan ningun tratamiento medico. Para aquellos que lo hacen, la cirugía ha demostrado ser un enfoque exitoso.

¿Qué causa la sinostosis metópica?

En la mayoría de los niños, la sinóstosis metópica ocurre sin ninguna razón identificable. A veces, sin embargo, la sinóstosis metópica ocurre como un componente de un síndrome genético raro.

Los siguientes trastornos se han relacionado con la trigonocefalia:

  • Síndrome de Baller-Gerold, que también causa anomalías en los huesos de los brazos y las manos.
  • Síndrome de Jacobsen, que resulta de la pérdida de material dentro de un determinado cromosoma.
  • Síndrome de Muenke, causado por una mutación en el gen que produce una proteína responsable de la salud del tejido cerebral y óseo.
  • Síndrome de Opitz, que causa varios defectos de nacimiento que afectan la cara, el corazón y la laringe.
  • Síndrome de Say-Meyer, que se caracteriza por retrasos en el desarrollo, problemas con las habilidades motoras y una baja estatura.

¿Cuáles son los síntomas de la trigonocefalia?

Los niños con trigonocefalia tienen síntomas visibles que incluyen uno o todos los siguientes:

  • Una cresta notable corriendo por el medio de la frente.
  • Una forma triangular demasiado estrecha en la frente y la parte superior del cráneo.
  • Ojos que parecen muy juntos.

Diagnóstico

Los niños con sinóstosis metópica generalmente muestran síntomas visibles al nacer, a saber:

  • Una cresta corriendo por la frente.
  • Una forma estrecha y triangular en la frente y la parte superior del cráneo.
  • A veces, ojos que están espaciados muy juntos.
  • Otras veces, la sinóstosis metópica de un niño se diagnostica más tarde en la infancia durante un examen físico de rutina.

Una vez que se realiza un hallazgo inicial de sinostosis metópica, su médico puede seguir los siguientes pasos para confirmar el diagnóstico:

  • Obtener un historial médico completo de la familia.
  • Determinar si su hijo tiene retrasos en el desarrollo u otros problemas para cumplir con los hitos apropiados para su edad.
  • Midiendo la circunferencia de la cabeza de su hijo y trazando estas medidas en un gráfico para detectar patrones inusuales.
  • Ordenar una tomografía computarizada (TC), un procedimiento no invasivo que utiliza equipos de rayos X y potentes computadoras para crear imágenes detalladas del cráneo.

Tratamiento

No siempre es necesario, un niño con una sinóstosis metópica leve puede no tener síntomas más allá de una cresta notable en la mitad de la frente. En estos casos, los médicos pueden decidir que no se necesita tratamiento médico.

Cirugía

Muchos niños con sinóstasis metópica moderada a grave requerirán intervención quirúrgica.

Está diseñada para corregir deformidades en los huesos faciales y craneales, a menudo funciona mejor en niños menores de 1 año, ya que los huesos aún son blandos y flexibles, lo que los hace más fáciles de manipular.

Puede recomendarse en lactantes mucho más jóvenes, incluidos los recién nacidos, según la gravedad de sus síntomas también se puede realizar en niños mayores (aunque cuanto mayor es el niño, más compleja es la cirugía).

Generalmente se completa después de una sola cirugía (pero en algunos casos, puede ser necesario repetirla a lo largo del tiempo, dependiendo de la gravedad de la afección).

Antes de la operación:

  • Explicar los motivos para considerar la cirugía.
  • Explicar los pasos involucrados en la operación.
  • Revisar las instrucciones de cuidado posterior, incluidos los signos de advertencia de posibles complicaciones.
Durante la cirugía, el cirujano y el equipo de tratamiento:
  • En el caso de una cirugía mínimamente invasiva, utilice una endoscopia, un tubo largo y delgado con luz y cámara complementarias, para liberar las suturas que están anormalmente fusionadas.
  • En el caso de la cirugía reconstructiva, vuelva a colocar los huesos del cráneo para permitir un crecimiento y desarrollo normales.

Monitoreo y seguimiento

Después de la cirugía, su hijo:

  • Permanecerá en el hospital de uno a cinco días.
  • Puede tener hinchazón visible de unos días a algunas semanas.
  • Es posible que necesite usar un vendaje que cubra su cabeza, protegiendo el sitio de la incisión de la contaminación y la infección.
  • Tendrá que regresar para chequeos y evaluaciones para medir qué tan bien se desarrollan el cráneo, los huesos faciales y el cerebro.