Es una afección en la que no hay suficientes glóbulos rojos sanos para transportar el oxígeno adecuado por todo el cuerpo.
La anemia falciforme o drepanocítica es una forma hereditaria de anemia. Normalmente, sus glóbulos rojos son flexibles y redondos, moviéndose fácilmente a través de sus vasos sanguíneos. En la anemia drepanocítica, los glóbulos rojos se vuelven rígidos y pegajosos y tienen la forma de hoces o lunas crecientes.
Estas células de forma irregular pueden quedar atrapadas en pequeños vasos sanguíneos, lo que puede ralentizar o bloquear el flujo sanguíneo y el oxígeno en algunas partes del cuerpo.
No hay cura para la mayoría de las personas con anemia de células falciformes. Pero los tratamientos pueden aliviar el dolor y ayudar a prevenir problemas asociados con la enfermedad.
Síntomas de la Anemia Drepanocítica
Los signos y síntomas de la anemia falciforme, que varían de persona a persona y cambian con el tiempo, incluyen:
Anemia
Las células falciformes se separan fácilmente y mueren, dejándote sin suficientes glóbulos rojos. Los glóbulos rojos generalmente viven unos 120 días antes de que sea necesario reemplazarlos. Pero las células falciformes usualmente mueren en 10 a 20 días, dejando una escasez de glóbulos rojos (anemia).
Sin suficientes glóbulos rojos, su cuerpo no puede obtener el oxígeno que necesita para sentirse energizado, causando fatiga.
Episodios de dolor
Los episodios periódicos de dolor, llamados crisis, son un síntoma principal de la anemia de células falciformes.
El dolor se desarrolla cuando los glóbulos rojos en forma de hoz bloquean el flujo sanguíneo a través de pequeños vasos sanguíneos hacia el pecho, el abdomen y las articulaciones. El dolor también puede ocurrir en sus huesos.
El dolor varía en intensidad y puede durar de algunas horas a algunas semanas. Algunas personas solo tienen algunos episodios de dolor. Otros tienen una docena o más de crisis al año. Si una crisis es lo suficientemente grave, es posible que deba ser hospitalizado.
Algunos adolescentes y adultos con anemia de células falciformes también tienen dolor crónico, que puede ser el resultado de daños en los huesos y las articulaciones, úlceras y otras causas.
Hinchazón dolorosa de manos y pies
La hinchazón es causada por glóbulos rojos en forma de hoz que bloquean el flujo de sangre a las manos y los pies.
Infecciones frecuentes
Las células falciformes pueden dañar un órgano que combate las infecciones (bazo), dejándolo más vulnerable a las infecciones. Los médicos comúnmente les dan a los bebés y niños vacunas contra la anemia de células falciformes y antibióticos para prevenir infecciones potencialmente mortales, como la neumonía.
Retraso en el crecimiento
Los glóbulos rojos le proporcionan a su cuerpo el oxígeno y los nutrientes que necesita para crecer. La escasez de glóbulos rojos sanos puede retrasar el crecimiento en bebés y niños y retrasar la pubertad en adolescentes.
Problemas de la vista
Los pequeños vasos sanguíneos que irrigan sus ojos pueden taponarse con células falciformes. Esto puede dañar la retina, la porción del ojo que procesa las imágenes visuales y provoca problemas de visión.
Tratamiento
Este tipo de anemia drepanocitica como hemos dicho produce dolores que pueden variar de persona en persona y según los niveles de tolerancias de cada una de estas ante el dolor presentado. Por lo tanto, como primera medida para tratar este tipo de anemia es vital:
- Tratar al paciente con analgésicos de diferentes espectros; entre los más comunes tenemos el clásico ibuprofeno.
- Apelar a transfusiones de sangres para disipar posibilidades de accidentes cerebrovasculares.
- La ingesta de mucho líquido.
Bien se puede complementar el tratamiento con medicamentos como:
Hidroxicarbamida para contrarrestar neuralgias toráxica e incluso dificultad para respirar. Asimismo, la toma de antibióticos sobre todo en niños es importante para combatir bacterias que crucen con enfermedades drepanocíticas.
Para la reducción de la excesiva producción de hierro que provocan las enfermedades drepanocíticas es necesario un tratamiento farmacológico previamente prescrito por un especialista.
Cuándo ver a un doctor
Aunque la anemia de células falciformes generalmente se diagnostica en la infancia, si usted o su hijo presentan alguno de los siguientes problemas, consulte a su médico de inmediato o solicite atención médica de emergencia:
- Episodios inexplicables de dolor intenso, como dolor en el abdomen, el tórax, los huesos o las articulaciones.
- Hinchazón en las manos o los pies.
- Hinchazón abdominal, especialmente si el área está sensible al tacto.
- Fiebre, las personas con anemia de células falciformes tienen un mayor riesgo de infección y la fiebre puede ser el primer signo de infección.
- Piel pálida o lechos ungueales.
- Tinte amarillo en la piel o el blanco de los ojos.
Signos o síntomas de accidente cerebrovascular
Si nota parálisis unilateral o debilidad en la cara, los brazos o las piernas, confusión, problemas para caminar o hablar, problemas repentinos de visión o entumecimiento inexplicable, o un dolor de cabeza, llame al 911 o al número de emergencia local de inmediato.
Causas de la Anemia Drepanocítica
La anemia falciforme es causada por una mutación en el gen que le dice a su cuerpo que produzca el compuesto rojo rico en hierro que da a la sangre su color rojo (hemoglobina).
La hemoglobina permite que los glóbulos rojos transporten el oxígeno de sus pulmones a todas las partes de su cuerpo. En la anemia de células falciformes, la hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos se vuelvan rígidos, pegajosos y deformes.
El gen de la anemia drepanocítica se transmite de generación en generación en un patrón de herencia denominado herencia autosómica recesiva. Esto significa que tanto la madre como el padre deben transmitir la forma defectuosa del gen para que un niño se vea afectado.
Si solo uno de los padres le pasa el gen de la anemia drepanocítica al niño, ese niño tendrá el rasgo drepanocítico.
Con un gen de hemoglobina normal y una forma defectuosa del gen, las personas con el rasgo de células falciformes producen hemoglobina normal y hemoglobina de células falciformes.
Su sangre puede contener algunas células falciformes, pero generalmente no tienen síntomas. Pero son portadores de la enfermedad, lo que significa que pueden transmitir el gen a sus hijos.
Prevención
Si tiene el rasgo drepanocítico, debe consultar a un asesor genético antes de tratar de concebir puede ayudarlo a comprender su riesgo de tener un hijo con anemia drepanocítica. Él o ella también pueden explicar posibles tratamientos, medidas preventivas y opciones reproductivas.
