Es una lesión no maligna formada por capilares que da lugar a pequeñas marcas de color rojo oscuro a azul oscuro en la piel.
La afección se manifiesta por hiperqueratosis o engrosamiento de la capa más externa de la epidermis. Las lesiones vasculares pueden ser únicas y discretas, o dispuestas en grupos, y normalmente no se blanquean al aplicarse con presión.
Tipos
La condición benigna se clasifica en varios tipos según la ubicación de estas elevaciones verrugosas. Éstas incluyen:
Angioqueratoma esporadico
En este tipo, las lesiones solitarias están presentes al azar en las extremidades inferiores del cuerpo. Es un trastorno dermatológico común en adultos de mediana edad.
Angioqueratoma de Fordyce
La afección generalmente está marcada por una única lesión o múltiples crecimientos papulares en el escroto de los machos.
Las manchas pequeñas, elevadas, rojo oscuro a púrpura también pueden aparecer en el eje del pene, la parte interna del muslo o la parte inferior del abdomen.
Angioqueratoma circusciptum
Los grupos anormales de vasos sanguíneos que se producen durante el desarrollo fetal pueden manifestarse unilateralmente en un grupo de lesiones en el torso o la parte inferior de la pierna y, a veces, en los muslos.
A medida que pasa el tiempo, las lesiones pueden sufrir cambios de forma y tamaño. La afección es rara, pero tiene similitudes morfológicas con el melanoma maligno o el carcinoma basocelular pigmentado.
Angioqueratoma vulvar
En este tipo, las lesiones solitarias o múltiples ocurren en la vulva de las mujeres que tienen más de 50 años.
Angioqueratoma de mibelli
La afección se caracteriza por pápulas vasculares rojas de 1-5 mm en la piel. En las etapas posteriores, la superficie de las lesiones se espesa para dar una piel escamosa o verrugosa.
Este trastorno vascular y cutáneo también se conoce como «angioqueratoma de Mibelli» o «verrugas telangiectásicas».
Síntomas de Angioqueratoma
Las principales presentaciones clínicas de la condición se dan a continuación:
Telagientasias
Los vasos sanguíneos pequeños y dilatados, que miden 0.5-1 mm de diámetro, se encuentran ampliamente cerca de la superficie de la piel o las membranas mucosas.
Se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo, pero se ven comúnmente en la cara, especialmente en la nariz, las mejillas o el mentón.
Acantiosis
En pacientes afectados, el estrato espinoso de la epidermis sufre engrosamiento y conduce a la formación de verrugas en la piel y las capas de la mucosa.
Causas
La afección dermatológica a menudo se ha asociado con el angioqueratoma corporis difusum / síndrome de Fabry, un trastorno recesivo poco común vinculado al cromosoma X marcado por una deficiencia de alfa-galactosidasa.
La enzima lisosómica es necesaria para metabolizar lípidos, sustancias similares a las grasas que incluyen aceites, ceras y ácidos grasos.
En el síndrome de Fabry, sin embargo, la mutación en el gen que controla la alfa-galactosidasa provoca la acumulación de globotriaosilceramida en el endotelio vascular, las células del músculo liso, el riñón, el miocardio y el sistema nervioso.
Los síntomas generalmente llegan antes de la pubertad e incluyen:
- Dilatación de vasos sanguíneos en las áreas genitales.
- Edema.
- Cardiomegalia.
- Difuminar la nodularidad de la piel.
Diagnostico de Angioqueratoma
La inspección física de la piel afectada, para una mayor investigación, la biopsia del crecimiento anormal puede confirmar la condición y descartar la presencia de otros trastornos de la piel.
Los pacientes con sospecha de síndrome de Fabry pueden requerir un simple análisis de sangre para medir el nivel de alfa-galactosidasa. Generalmente, se recomienda una biopsia renal para evaluar la cantidad de lípidos intraglomerulares.
Tratamiento
La gravedad de las lesiones vasculares se puede reducir mediante el uso de los siguientes métodos terapéuticos:
Escisión quirúrgica
El tejido afectado normalmente se elimina utilizando un bisturí antes de injertar la piel.
Terapia Laser
Los láseres de dióxido de carbono se utilizan para vaporizar y sellar las capas afectadas de la piel. Esta técnica no invasiva promueve el desarrollo de una nueva capa de piel en el área tratada.
Crioterapia
El método implica la aplicación de frío extremo para destruir los tejidos enfermos. En este procedimiento, el nitrógeno líquido o gas argón fluye hacia un aplicador tipo aguja, que se pone en contacto con la piel dañada.
De esta forma, las lesiones dolorosas se erradican para dar lugar a una piel mejorada.
