Es el desplazamiento de la pupila del ojo desde su posición central normal.
Normalmente, la pupila está situada alrededor de 0.5 mm inferonasalmente desde el centro del iris.
Las desviaciones menores de hasta 1.0 mm generalmente son cosméticamente insignificantes y probablemente no deberían considerarse anormales.
En esta rara anomalía, la agudeza visual puede ser buena, incluso con las pupilas excéntricas, si no se asocia con otras anomalías congénitas o visión defectuosa; solo se necesita tranquilidad.
La mayoría de los casos no requieren intervención o responden bien a la lisis simple de la cadena fibrosa que es característica de la condición.
Corectopia traccional idiopática
Es una anomalía congénita pupilar unilateral aislada. Se muestra que responde bien a la lisis simple de la cadena fibrosa que típicamente se observa en esta condición.
Tipos de corectopia
Cuando la corectopia está presente desde el nacimiento (es decir, «congénita»), el desplazamiento de la pupila suele ser hacia la nariz (medial).
Cuando la corectopia es adquirida, por traumatismo o cicatrización del iris (accidental o quirúrgico) o causas oculares como miopía alta, ectopia lentis, coloboma iridis, anomalía de Axenfeld-Reiger, membrana pupilar persistente y membrana pupilar hiperplásica).
Síntomas de la corectopia
La corectopia se identifica por el desplazamiento de la pupila desde su centro y se desvía comúnmente por vía nasal. Es generalmente bilateral y simétrica, la dirección del desplazamiento está arriba y afuera.
Los casos unilaterales son raros. Ectopia lentis es un acompañamiento habitual, y otras anomalías del tejido uveal pueden coexistir.
Esta condición tiene una tendencia hereditaria como característica recesiva. Algunos de los casos informados han mostrado evidencia de inflamación intrauterina.
Causas de la corectopia
Una serie de casos de cinco niños con corectopia congénita sin causa ocular asociada, tres tenían anomalías cromosómicas; uno una diplejía prenatal probable, y una displasia perisilviana bilateral con hipoplasia de vermio y mesencéfalo.
La causa de corectopia puede ser congénita o adquirida. Este último generalmente se asocia con lesiones del mesencéfalo y coma, y el pronóstico precario es casi universal.
La corectopia congénita bilateral es un signo oftálmico que merece el análisis cromosómico y la evaluación del neurodesarrollo.
Enfermedades asociadas a la corectopia
Puede asociarse con miopía alta o ectopia lentis, entre otras afecciones. La hipoplasia del iris sectorial u otras lesiones colobomatosas pueden conducir a la corectopia, y también se ha informado de una corectopia autosómica dominante nocolombótica aislada.
Más comúnmente, sin embargo, la corectopia se asocia con la subluxación de la lente, y esta combinación se llama ectopia lentis et pupillae. La condición es casi siempre bilateral, con las pupilas y las lentes desplazadas en direcciones opuestas.
Las pupilas pueden ser ovaladas o en forma de hendidura, y a menudo se dilatan mal. La transiluminación del iris puede ocurrir y se ha informado sobre la presencia de microesferofaquia.
La corectopia progresiva puede asociarse con el espectro de Axenfeld-Rieger y el síndrome endotelial iridocorneal (ICE, por sus siglas en inglés). La agudeza visual puede ser buena, incluso con pupilas excéntricas.
La proteinosis lipoidea (enfermedad de Urbach-Wiethe) es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente. Se han notificado casos de asociación de corectopia bilateral con esta afección.
Diagnostico de la corectopia
Si su hijo tiene una supuesta anormalidad pupilar unilateral, se sugiere que consulte a un oftalmólogo, quien con toda probabilidad excluirá primero la posibilidad de que se trate de una corectopía bilateral.
Y, por supuesto, evaluará el estado general de los ojos. Solo un oftalmólogo será el mejor lugar para asesorarlo sobre la administración adicional de su hijo.
El diagnóstico diferencial de corectopia incluye síndrome endotelial iridocorneal, síndrome de Axenfeld-Rieger, traumatismo, hipoplasia del iris sectorial u otras lesiones colobomatosas.
Tratamiento para la corectopia
El manejo depende de la causa. Puede ser médico, quirúrgico o ambos. La corectopia congénita bilateral es un signo que merece el análisis cromosómico y la evaluación del neurodesarrollo.
La intervención médica o quirúrgica puede estar indicada para el tratamiento de corectopia en algunos casos.
La corectopia es una ubicación excéntrica de la pupila. El desplazamiento sigue una extracción de catarata intracapsular.
La iridectomía periférica a las 12:30 en punto no evita la aparición de esta infrecuente pero bien conocida complicación de la cirugía de cataratas.
El pico de la pupila distorsionada apunta al área de patología de ángulo. La gonioscopía revela sinequia anterior en esa posición. Afortunadamente, a pesar del encarcelamiento en la incisión limbal curada, no se desarrolla un prolapso real del iris.
Estudios de la corectopia
Caso de corectopia unilateral
Un obrero de 50 años de edad asistió al departamento de pacientes ambulatorios con antecedentes y características clínicas de la infección de las vías respiratorias superiores.
No hubo antecedentes de síntomas visuales. No hubo antecedentes familiares significativos de enfermedades oculares congénitas. Sus signos vitales, exámenes generales y del sistema fueron normales.
Sin embargo, el examen de su ojo izquierdo mostró una pequeña pupila excéntricamente colocada con diámetro papilar reducido. La pupila derecha era de tamaño y reacción normales.
Los movimientos extraoculares fueron normales y completos bilateralmente. Su agudeza visual y fondo óptico eran normales. Se realizó una consulta oftálmica, que demostró un campo visual y una agudeza visual normales. Fue diagnosticado con corectopia traccional idiopática unilateral.
Las anomalías congénitas de la posición y las formas de la pupila son poco comunes. Los tamaños normales de pupila en adultos varían de 2 a 4 mm de diámetro con luz brillante a 4-8 mm en la oscuridad y generalmente son de igual tamaño.
Las pupilas normalmente están situadas alrededor de 0.5 mm inferonasalmente desde el centro del iris. La corectopia se refiere al desplazamiento de la pupila, que normalmente se encuentra alrededor de 0.5 mm inferonasalmente desde el centro del iris.
Las desviaciones menores de hasta 1 mm generalmente son cosméticamente insignificantes y probablemente no se deben considerar anormales. En este caso, la posición anormal de la pupila es causada por una estructura fibrosa que ata el margen pupilar del iris a la córnea periférica.
La corectopia traccional idiopática es una anomalía congénita pupilar unilateral aislada con un aspecto altamente característico.
Caso de corectopia bilateral
En un paciente con una fístula arteriovenosa dural que da como resultado una vena basal prominente de Rosenthal que afecta el mesencéfalo.
Un hombre de 37 años de edad se presentó en nuestra clínica de neurooftalmología con quejas de sensibilidad a la luz y pupilas grandes bilateralmente durante 6 meses.
Hace un año, experimentó un tinnitus pulsátil y más tarde comenzó a escribir mal las palabras en la computadora.
En el examen, la agudeza visual corregida del ojo derecho e izquierdo fue 20/20 y 20/20, respectivamente. La visión del color y el sentido del brillo eran normales.
Las pupilas revelaron anisocoria, más significativa en el brillante (diámetro exterior 5 mm, OS 7 mm) que en la oscuridad (diámetro exterior 6 mm, OS 7 mm).
La reacción pupilar fue lenta. El defecto pupilar aferente relativo estaba ausente.
El examen con lámpara de hendidura reveló corectopia en ambas pupilas, observando un pico observado en la posición de las 8 en punto de la pupila derecha y en la región de las 4 y las 8 en punto de la pupila izquierda.
Ligeros movimientos vermiformes de ambas pupilas estaban presentes, peor en el ojo izquierdo que en el derecho, y los reflejos rotulianos fueron moderadamente disminuidos bilateralmente.
Estas características eran sugestivas de la pupila de Adie, por lo que la prueba de supersensibilidad colinérgica para la pupila de Adie se realizó con pilocarpina diluida (0,1%).
No se observaron cambios pupilares incluso después de la segunda aplicación de pilocarpina al 0,1% después de 40 minutos. La presencia de corectopia justificó la exclusión de cualquier lesión mesencefálica.
Se solicitó la resonancia magnética del cerebro y reveló cierta prominencia asimétrica de la vena basal izquierda de Rosenthal.
Además, se observó un aumento del artefacto de flujo medial a la porción cavernosa izquierda de la arteria carótida interna, lo que sugiere una fístula cavernosa carotídea indirecta.
El estudio posterior con una angiografía cerebral de diagnóstico y más tarde con una angiografía de tomografía computarizada del cerebro confirmó una fístula arteriovenosa duradera esfenoidal de Cognard tipo 4 del polo temporal izquierdo localizado a lo largo de la cara anterior de la fosa craneal media izquierda.
Dadas las venas corticales ectásicas que drenaban, se consideró una lesión peligrosa con el potencial de romperse y causar una hemorragia intracerebral posterior.
Se intentó la embolización endovascular de la fístula arteriovenosa y solo se logró la embolización parcial.
El paciente fue remitido al departamento de neurocirugía y, después de 2 meses, se sometió a una craneotomía y a una ligadura exitosa de la fístula arteriovenosa dural, confirmada con una angiografía cerebral de diagnóstico al día siguiente.
Después de 3 meses, la agudeza visual corregida fue de 20/25 y 20/20 en los ojos derecho e izquierdo, respectivamente.
El tamaño de la pupila en ambiente brillante era de 5 mm en el ojo derecho y de 7 mm en el ojo izquierdo, mientras que era de 6 mm y 7 mm en la oscuridad en los ojos derecho e izquierdo, respectivamente.
A pesar del tratamiento, su corectopia persistió, más pronunciada en el ojo derecho que en el izquierdo.
El informe demuestra y corrobora casos anteriores de que la corectopia está asociada con la patología del mesencéfalo. La vena basal de Rosenthal normalmente se extiende lateralmente a lo largo de la placa tectal del mesencéfalo.
El paciente tenía una vena basal izquierda prominente de Rosenthal que más probablemente resultaría en una lesión del mesencéfalo y una corectopia posterior.
Además, este paciente presentó pupilas grandes y sensibilidad a la luz en ambos ojos con reflejos tendinosos profundos disminuidos, consistentes con la pupila Adie idiopática, aunque la supersensibilidad pilocarpina sugirió lo contrario.
Si su corectopia no fue reconocida, el diagnóstico de malformación arteriovenosa podría no haberse realizado.
Una prueba de supersensibilidad colinérgica negativa (como se ve en este paciente) no excluye a la pupila de Adie, porque esta prueba se demuestra solo en el 80% de las personas con esta afección.
La sensibilidad de esta prueba se puede aumentar a más del 90% mediante una segunda ronda de aplicación de pilocarpina al 0,1%.
Varios factores pueden influir en esta prueba y estos incluyen variabilidad intersubjetiva, penetración diferencial de la córnea, tamaño de las pupilas en la línea de base (estroma del iris) y estado de reinervación.
Otra explicación para la prueba de supersensibilidad colinérgica negativa es una relación inversa entre la inervación de los segmentos del esfínter del iris y la respuesta a la pilocarpina diluida.
Existe la posibilidad de que los segmentos del esfínter del iris sean menos sensibles a la pilocarpina diluida debido a la reinervación de estos segmentos.
La corectopia del cerebro medio se describió previamente en pacientes con hipertensión intracraneal clínicamente significativa y disminución de la conciencia con un pronóstico deficiente, especialmente en los trastornos cerebrovasculares agudos.
Inicialmente descrito por Wilson, Selhorst et al. posteriormente confirmó la observación de corectopia y su importancia como un signo de disfunción rostral del cerebro medio.
La corectopia del cerebro medio también se ha observado en casos con disfunción transitoria del mesencéfalo y no se considera un signo final.
El paciente con patología intracraneal de fosa posterior estaba alerta, orientado y sin deterioro cognitivo obvio.
El caso mostró una afectación menor del mesencéfalo. Curiosamente, la corectopia en nuestro paciente persistió a pesar del tratamiento.
Se han sugerido diferentes mecanismos de corectopia; sin embargo, el principio general se relaciona con el equilibrio entre las vías pupilares simpáticas y parasimpáticas.
Las lesiones en el cerebro medio (nervio o núcleo oculomotor) paralizarán no uniformemente el esfínter pupilar, y la corectopia ocurre con la dilatación de las pupilas a través de la vía simpática.
Las lesiones en las fibras pupilares del mesencéfalo, como se observa en los núcleos de Edinger-Westphal parcialmente inervados, producen un movimiento desigual hacia arriba y hacia adentro de la pupila.
En pacientes con músculos dilatadores paralizados, la corectopia ocurre a partir de la inhibición central parcial del tono del esfínter.
Además, varias secciones del esfínter pupilar tienen diferentes niveles de tono parasimpático.
Este caso reitera la importancia de obtener neuroimágenes en pacientes con corectopia adquirida en quienes la prueba de supersensibilidad colinérgica es negativa.
