Disección Aórtica: Signos, Síntomas, Causas, Fisiopatología, Diagnóstico, Tratamiento y Prevención

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Ocurre cuando una lesión en la capa más interna de la aorta permite que la sangre fluya entre las capas de la pared aórtica, lo que fuerza a las capas a separarse.

En la mayoría de los casos, esto se asocia con una aparición repentina de dolor severo de tórax o de espalda, a menudo descrito como «desgarrante» en el carácter. Además, pueden presentarse vómitos, sudoración y aturdimiento.

Otros síntomas pueden ser el resultado de una disminución del suministro de sangre a otros órganos, como apoplejía o isquemia mesentérica. La disección aórtica puede conducir rápidamente a la muerte debido a un flujo sanguíneo insuficiente al corazón o la ruptura de la aorta.

La disección aórtica es más común en aquellos con antecedentes de presión arterial alta, una serie de enfermedades del tejido conectivo que afectan la fuerza de la pared de los vasos sanguíneos, como el síndrome de Marfan, una válvula aórtica bicúspide y cirugía cardíaca previa.

Los traumatismos graves, el tabaquismo, el consumo de cocaína, el embarazo, un aneurisma aórtico torácico, la inflamación de las arterias y los niveles anormales de lípidos también se asocian con un mayor riesgo.

El diagnóstico se sospecha en base a los síntomas con imágenes médicas, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética o el ultrasonido, utilizados para confirmar y evaluar aún más la disección. Los dos tipos principales son Stanford tipo A que implica la primera parte de la aorta y el tipo B que no.

La prevención es mediante el control de la presión arterial y no fumar. El tratamiento de la disección aórtica depende de la parte de la aorta involucrada. Las disecciones que involucran la primera parte de la aorta generalmente requieren cirugía.

La cirugía puede realizarse mediante una abertura en el tórax o mediante una reparación de aneurisma endovascular; llevado a cabo desde el interior de los vasos sanguíneos.

Las disecciones que involucran la segunda parte de la aorta generalmente se pueden tratar con medicamentos que disminuyen la presión arterial y la frecuencia cardíaca, a menos que haya complicaciones.

La disección aórtica es relativamente rara y ocurre a una tasa estimada de tres por cada 100,000 personas por año. Es más común en hombres que en mujeres. La edad típica en el momento del diagnóstico es 63, y aproximadamente 10% de los casos ocurre antes de los 40.

Sin tratamiento, aproximadamente la mitad de las personas con el tipo A muere en tres días y alrededor del 10% de las personas con el tipo B muere en un mes.

El primer caso de disección aórtica descrito fue en el examen del rey Jorge II de Gran Bretaña después de su muerte en 1760. La cirugía para la disección aórtica se introdujo en la década de 1950 por Michael E. DeBakey.

Signos y síntomas

Alrededor del 96% de las personas con disección aórtica presentan dolor intenso que tuvo un inicio repentino. El dolor puede describirse como una sensación de desgarro, punzante o aguda; el 17% de las personas sienten que el dolor migra a medida que la disección se extiende por la aorta.

La ubicación del dolor está asociada con la ubicación de la disección. El dolor torácico anterior se asocia con disecciones que afectan a la aorta ascendente, mientras que el dolor interescapular (espalda) se asocia con disecciones aórticas descendentes.

Si el dolor es de naturaleza pleurítica, puede sugerir una pericarditis aguda causada por hemorragia en el saco pericárdico. Esta es una eventualidad particularmente peligrosa, lo que sugiere que el taponamiento pericárdico agudo puede ser inminente.

El taponamiento pericárdico es la causa más común de muerte por disección aórtica.

Si bien el dolor puede confundirse con el dolor de un infarto de miocardio (ataque cardíaco), la disección aórtica generalmente no se asocia con los otros signos que sugieren infarto de miocardio, incluida la insuficiencia cardíaca y los cambios en el electrocardiograma.

Las personas con disección aórtica que no presentan dolor tienen una disección crónica.

Los síntomas menos comunes que pueden observarse en el contexto de la disección aórtica incluyen insuficiencia cardíaca congestiva (7%), desmayos (9%), accidente cerebrovascular (6%), neuropatía periférica isquémica, paraplejía y paro cardíaco.

Si el individuo tuvo un episodio de desmayo, la mitad del tiempo se debe a una hemorragia en el pericardio que conduce al taponamiento pericárdico.

Las complicaciones neurológicas de la disección aórtica (es decir, accidente cerebrovascular y parálisis) se deben a la participación de una o más arterias que irrigan partes del sistema nervioso central.

Si la disección aórtica involucra a la aorta abdominal, es posible el compromiso de las ramas de la aorta abdominal.

En las disecciones aórticas abdominales, el compromiso de una o ambas arterias renales ocurre en 5-8% de los casos, mientras que la isquemia mesentérica (isquemia de los intestinos) ocurre aproximadamente el 3% del tiempo.

Presión sanguínea

Las personas con una disección aórtica a menudo tienen antecedentes de presión arterial alta; la presión arterial es bastante variable en el momento de la presentación con disección aórtica aguda, y tiende a ser más alta en individuos con disección distal.

En individuos con disección aórtica proximal, el 36% presenta hipertensión, mientras que el 25% presenta hipotensión. Las disecciones aórticas proximales tienden a estar más asociadas con el debilitamiento de la pared vascular debido a la degeneración quística medial.

En aquellos que se presentan con disecciones aórticas distales (tipo B), 60-70% se presentan con presión arterial alta, mientras que 2-3% se presentan con presión arterial baja.

La hipotensión severa en la presentación es un indicador de pronóstico grave. Por lo general, se asocia con taponamiento pericárdico, insuficiencia aórtica grave o rotura de la aorta. La medición precisa de la presión arterial es importante.

La pseudohipotensión (medición falsamente baja de la presión sanguínea) puede ocurrir debido a la participación de la arteria braquiocefálica (que suministra el brazo derecho) o la arteria subclavia izquierda (que irriga el brazo izquierdo).

Insuficiencia aórtica

La insuficiencia aórtica (IA) ocurre en la mitad o dos tercios de las disecciones aórticas ascendentes, y el soplo cardíaco diastólico de insuficiencia aórtica es audible en aproximadamente el 32% de las disecciones proximales.

La intensidad (volumen) del soplo depende de la presión arterial y puede ser inaudible en caso de presión arterial baja.

Existen múltiples causas para la IA en el contexto de la disección aórtica ascendente. La disección puede dilatar el anillo de la válvula aórtica, de modo que las valvas de la válvula no puedan coaptar. Otro mecanismo es que la disección puede extenderse a la raíz aórtica y desprender las valvas de la válvula aórtica.

El tercer mecanismo es que si hubo una rotura íntima extensa, el colgajo de la íntima puede prolapsarse en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, causando intususcepción intimal en la válvula aórtica que impide el cierre de la válvula.

Infarto de miocardio

El infarto de miocardio (ataque cardíaco) ocurre en el 1-2% de las disecciones aórticas. La causa del infarto es la participación de las arterias coronarias, que suministran al corazón sangre oxigenada, en la disección.

La arteria coronaria derecha está involucrada más comúnmente que la arteria coronaria izquierda. Si el infarto de miocardio se trata con terapia trombolítica, la mortalidad aumenta a más del 70%, principalmente debido a la hemorragia en el saco pericárdico que causa taponamiento cardíaco.

Debido a que la disección aórtica puede presentarse al médico de urgencias similar a un infarto de miocardio, el médico debe tener cuidado de realizar un diagnóstico adecuado antes de iniciar el tratamiento para el infarto de miocardio ya que el régimen de infarto de miocardio puede ser letal para un individuo con disección aórtica.

Derrame pleural

Un derrame pleural (acumulación de líquido en el espacio entre los pulmones y la pared torácica o el diafragma) puede deberse a sangre de una rotura transitoria de la aorta o líquido debido a una reacción inflamatoria alrededor de la aorta.

Si se desarrolla un derrame pleural debido a una disección aórtica, es más frecuente en el hemitórax izquierdo que en el hemitórax derecho.

Causas

La disección aórtica se asocia con hipertensión (presión arterial alta) y muchos trastornos del tejido conectivo. La vasculitis (inflamación de una arteria) rara vez se asocia con la disección aórtica. También puede ser el resultado de un trauma en el pecho.

Alrededor del 72 al 80% de las personas que se presentan con una disección aórtica tienen antecedentes previos de hipertensión. El uso de drogas ilícitas con estimulantes como la cocaína y la metanfetamina es también un factor de riesgo modificable para la disección aórtica. También puede ser causado por fumar.

Una válvula aórtica bicúspide (un tipo de enfermedad cardíaca congénita que involucra la válvula aórtica) se encuentra en 7-14% de las personas que tienen una disección aórtica. Estas personas son propensas a la disección en la aorta ascendente.

El riesgo de disección en individuos con válvula aórtica bicúspide no se asocia con el grado de estenosis de la válvula.

Los trastornos del tejido conjuntivo como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Loeys-Dietz aumentan el riesgo de disección aórtica.

Del mismo modo, las vasculitis como la arteritis de Takayasu, la arteritis de células gigantes, la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Behcet se han asociado con una disección aórtica posterior.

El síndrome de Marfan se encuentra en 5-9% de las personas que tuvieron una disección aórtica. En este subconjunto, la incidencia en individuos jóvenes aumenta. Las personas con síndrome de Marfan tienden a tener aneurismas de la aorta y son más propensas a las disecciones proximales de la aorta.

El síndrome de Turner también aumenta el riesgo de disección aórtica por dilatación de la raíz aórtica. El trauma en el tórax que conduce a la disección aórtica se puede dividir en dos grupos según la causa: traumatismo cerrado del tórax (comúnmente visto en accidentes automovilísticos) e iatrogénico.

Las causas iatrogénicas incluyen traumatismo durante el cateterismo cardíaco o debido a una bomba de balón intraaórtica. La disección aórtica puede ser una secuela tardía de la cirugía cardíaca. Alrededor del 18% de las personas que se presentan con una disección aórtica aguda tienen antecedentes de cirugía a corazón abierto.

Las personas que se han sometido a reemplazo valvular aórtico por insuficiencia aórtica corren un riesgo particularmente alto porque la insuficiencia aórtica provoca un aumento del flujo sanguíneo en la aorta ascendente.

Esto puede causar dilatación y debilitamiento de las paredes de la aorta ascendente. La sífilis solo causa disección aórtica en su etapa terciaria.

Fisiopatología

Al igual que con todas las otras arterias, la aorta se compone de tres capas, la íntima, la media y la adventicia.

La íntima está en contacto directo con la sangre dentro del vaso, y consiste principalmente en una capa de células endoteliales en una membrana basal; el medio contiene tejido conectivo y muscular, y el vaso está protegido en el exterior por la adventicia, que comprende el tejido conectivo.

En una disección aórtica, la sangre penetra la íntima y entra en la capa de medios. La alta presión separa el tejido de los medios a lo largo del plano laminado que divide los dos tercios internos y el tercio externo de los medios separados.

Esto se puede propagar a lo largo de la aorta por una distancia variable hacia adelante o hacia atrás. Las disecciones que se propagan hacia la bifurcación ilíaca (con el flujo de sangre) se llaman disecciones anterógradas y las que se propagan hacia la raíz aórtica (opuestas al flujo de sangre) se llaman disecciones retrógradas.

La rotura inicial generalmente está dentro de los 100 mm de la válvula aórtica, por lo que una disección retrógrada puede comprometer fácilmente el pericardio que conduce a un hemopericardio.

Las disecciones anterógradas pueden propagarse hasta la bifurcación ilíaca de la aorta, romper la pared aórtica o recanalizarse en la luz intravascular y conducir a una aorta de doble cañón.

La aorta de doble cañón alivia la presión del flujo sanguíneo y reduce el riesgo de ruptura. La ruptura conduce a una hemorragia en la cavidad del cuerpo y el pronóstico depende del área de ruptura. Las rupturas retroperitoneales y pericárdicas son ambas posibles.

El evento iniciador en una disección aórtica es una rotura en el revestimiento de la íntima de la aorta. Debido a las altas presiones en la aorta, la sangre ingresa a los medios en el punto de la rotura.

La fuerza de la sangre que ingresa al medio hace que la rasgadura se extienda. Puede extenderse proximalmente (más cerca del corazón) o distalmente (lejos del corazón) o ambos.

La sangre viaja a través de los medios, creando una luz falsa (la luz verdadera es el conducto normal de sangre en la aorta). La separación de la falsa luz de la luz verdadera es una capa de tejido intimal conocida como la aleta intimal.

La gran mayoría de las disecciones aórticas se originan con una rotura de la íntima en la aorta ascendente (65%), el arco aórtico (10%) o solo distal al ligamento arterioso en la aorta torácica descendente (20%).

A medida que la sangre fluye por la luz falsa, puede causar rasgaduras secundarias en la íntima. A través de estas lágrimas secundarias, la sangre puede reingresar a la verdadera luz.

Si bien no siempre está claro por qué puede producirse una ruptura de la íntima, a menudo implica la degeneración del colágeno y la elastina que componen los medios. Esto se conoce como necrosis medial quística y se asocia más comúnmente con el síndrome de Marfan y también se asocia con el síndrome de Ehlers-Danlos.

En aproximadamente el 13% de las disecciones aórticas, no hay evidencia de una ruptura de la íntima. En estos casos, se cree que el evento incitador es un hematoma intramural (causado por sangrado dentro del medio).

Como en estos casos no existe una conexión directa entre el lumen verdadero y el lumen falso, el diagnóstico de una disección aórtica mediante aortografía es difícil si la causa es un hematoma intramural.

Una disección aórtica secundaria a un hematoma intramural debe tratarse de la misma forma que una causada por una ruptura de la íntima.

Diagnóstico

Debido a los diferentes síntomas de la disección aórtica, el diagnóstico a veces es difícil de realizar. La preocupación debería aumentar en aquellos con presión arterial baja, problemas neurológicos y pulsos desiguales.

Si bien tomar una buena historia del individuo puede ser muy sugerente de una disección aórtica, el diagnóstico no siempre puede hacerse por la historia y los signos físicos solos.

A menudo, el diagnóstico se realiza mediante la visualización del colgajo de la íntima en una prueba de diagnóstico por imágenes.

Las pruebas comunes utilizadas para diagnosticar una disección aórtica incluyen una tomografía computarizada del tórax con material de contraste yodado y un ecocardiograma transesofágico.

La proximidad de la aorta al esófago permite el uso de ultrasonido de frecuencia más alta para obtener mejores imágenes anatómicas. Otras pruebas que se pueden usar incluyen un aortograma o un angiograma de resonancia magnética de la aorta.

Cada una de estas pruebas tiene pros y contras, y no tienen las mismas sensibilidades y especificidades en el diagnóstico de la disección aórtica.

En general, la técnica de imagen elegida se basa en la probabilidad del diagnóstico antes de la prueba, la disponibilidad de la modalidad de prueba, la estabilidad del paciente y la sensibilidad y especificidad de la prueba.

Dímero D

Una medición del nivel de dímero D en sangre puede ser útil en la evaluación diagnóstica. Un nivel inferior a 500 ng/ml puede considerarse evidencia contra un diagnóstico de disección aórtica, aunque esta guía solo es aplicable en casos considerados de «bajo riesgo» y dentro de las 24 horas del inicio de los síntomas.

La Asociación Estadounidense del Corazón no aconseja usar esta prueba para hacer el diagnóstico, ya que la evidencia aún es tentativa.

Radiografía de pecho

La radiografía de tórax puede mostrar un cambio en la morfología de la aorta torácica que se puede observar en la disección aórtica.

Clásicamente, el nuevo ensanchamiento del mediastino en la radiografía es de sensibilidad moderada para detectar una disección aórtica ascendente; sin embargo, este hallazgo es de baja especificidad, ya que muchas otras afecciones pueden causar un aparente ensanchamiento del mediastino.

Hay varios otros hallazgos radiográficos asociados:

El «signo de calcio»: describe una separación aparente de la calcificación de la íntima del margen aórtico externo en más de 10 mm.

Efusiones pleurales: más comúnmente en disecciones aórticas descendentes, y típicamente de lado izquierdo.

Otros: obliteración del botón aórtico, depresión del bronquio principal izquierdo, pérdida de la banda paratraqueal y desviación traqueal.

Es importante destacar que alrededor del 12 al 20% de las disecciones aórticas no son detectables por la radiografía de tórax; por lo tanto, una radiografía de tórax «normal» no descarta la disección aórtica.

Si existe una alta sospecha clínica, puede justificarse una prueba de imagen más sensible (angiografía por tomografía computarizada, angiografía por resonancia magnética o eco transesofágico).

Tomografía computarizada

La angiografía por tomografía computarizada es una prueba rápida, no invasiva, que brinda una vista tridimensional precisa de la aorta.

Estas imágenes se producen tomando rebanadas rápidas delgadas del pecho y el abdomen, y combinándolas en la computadora para crear cortes transversales.

Para delinear la aorta con la exactitud necesaria para hacer un diagnóstico adecuado, se inyecta un material de contraste yodado en una vena periférica. Se inyecta contraste y el escaneo se realiza con un método de seguimiento de bolo.

Este tipo de exploración se sincroniza con una inyección para capturar el contraste a medida que ingresa a la aorta. El escaneo sigue el contraste a medida que fluye a través del vaso.

Tiene una sensibilidad de 96 a 100% y una especificidad de 96 a 100%. Las desventajas incluyen la necesidad de material de contraste yodado y la incapacidad para diagnosticar el sitio de la rasgadura de la íntima.

Imagen de resonancia magnética

La resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés) también se utiliza para la detección y evaluación de la disección aórtica, con una sensibilidad del 98% y una especificidad del 98%.

Un examen por resonancia magnética de la aorta produce una reconstrucción tridimensional de la aorta, que permite al médico determinar la ubicación de la rotura de la íntima y la participación de los vasos de la rama, y ​​para localizar las lágrimas secundarias.

Es una prueba no invasiva, no requiere el uso de material de contraste yodado y puede detectar y cuantificar el grado de insuficiencia aórtica.

La desventaja de la exploración por resonancia magnética frente a la disección aórtica es que tiene una disponibilidad limitada y, a menudo, se encuentra solo en hospitales más grandes, y el examen es relativamente lento, lo que puede ser peligroso en personas que ya están muy enfermas.

Debido a los campos magnéticos de alta intensidad utilizados durante la resonancia magnética, está contraindicado en individuos con implantes metálicos. Además, muchas personas experimentan claustrofobia mientras están en el tubo de escaneo de imágenes por resonancia magnética.

Ultrasonido

El ecocardiograma transesofágico (ETE) es una prueba relativamente buena en el diagnóstico de disección aórtica, con una sensibilidad de hasta el 98% y una especificidad de hasta el 97%.

Se ha convertido en la modalidad de imagen preferida para la disección aórtica sospechada. Es una prueba relativamente no invasiva, que requiere que el individuo trague la sonda de ecocardiografía.

Es especialmente bueno en la evaluación de la insuficiencia aórtica en el contexto de la disección aórtica ascendente, y para determinar si están involucrados los ostia (orígenes) de las arterias coronarias.

Mientras que muchas instituciones dan sedación durante la ecocardiografía transesofágica para mayor comodidad del paciente, se puede realizar en personas cooperativas sin el uso de sedación.

Las desventajas del ecocardiograma transesofágico incluyen la incapacidad de visualizar la aorta ascendente distal (el comienzo del arco aórtico) y la aorta abdominal descendente que se encuentra debajo del estómago.

Un ecocardiograma transesofágico puede ser técnicamente difícil de realizar en individuos con estenosis o várices esofágicas.

Aortograma

Un aortograma implica la colocación de un catéter en la aorta y la inyección de material de contraste mientras se toman los rayos X de la aorta.

El procedimiento se conoce como aortografía. Anteriormente se pensó que era el estándar de oro para el diagnóstico, y ha sido suplantado por otras modalidades de imagen menos invasivas.

Clasificación

Varios sistemas de clasificación diferentes se han utilizado para describir las disecciones aórticas. Una de estas clasificaciones se basa en la cronicidad y etiqueta las disecciones aórticas como hiperagudas (<24 horas de duración), agudas (2-7 días), subagudas (8-30 días) y crónicas (> 30 días).

Los sistemas comúnmente utilizados se basan en la anatomía de la disección o en la duración del inicio de los síntomas antes de la presentación. El sistema de Stanford se usa más comúnmente ahora, ya que está más en sintonía con el manejo del paciente.

DeBakey

El sistema DeBakey, llamado así por el cirujano cardiotorácico Michael E. DeBakey, es una descripción anatómica de la disección aórtica.

Categoriza la disección en función de dónde se localiza la rotura intimal original y la extensión de la disección (localizada ya sea en la aorta ascendente o la aorta descendente o involucra tanto la aorta ascendente como la descendente).

Tipo I: se origina en la aorta ascendente y se propaga al menos hasta el arco aórtico y, con frecuencia, más allá, distalmente. Se ve con mayor frecuencia en pacientes menores de 65 años y es la forma más letal de la enfermedad.

Tipo II: se origina en la aorta ascendente y está confinado a ella.

Tipo III: se origina en la aorta descendente y rara vez se extiende en sentido proximal, pero se extenderá distalmente. Ocurre con mayor frecuencia en pacientes ancianos con aterosclerosis e hipertensión.

Stanford

La clasificación de Stanford se divide en dos grupos, A y B, dependiendo de si la aorta ascendente está involucrada.

A: afecta la aorta ascendente y/o el arco aórtico, y posiblemente la aorta descendente. La lágrima puede originarse en la aorta ascendente, el arco aórtico o, más raramente, en la aorta descendente. Incluye DeBakey tipos I y II.

B: implica la aorta descendente o el arco (distal a la arteria subclavia izquierda), sin la participación de la aorta ascendente. Incluye DeBakey tipo III.

La clasificación de Stanford es útil ya que sigue la práctica clínica, ya que las disecciones aórticas ascendentes de tipo A generalmente requieren tratamiento quirúrgico primario, mientras que las disecciones de tipo B generalmente se tratan médicamente como tratamiento inicial con cirugía reservada para cualquier complicación.

El motivo de la reparación quirúrgica de las disecciones de tipo A es que las disecciones aórticas ascendentes a menudo involucran a la válvula aórtica, que, habiendo perdido su soporte suspensorio, se desplaza hacia la raíz aórtica, lo que produce incompetencia aórtica.

La válvula debe resuspenderse para volver a cerrarse, así como para reparar o prevenir una lesión en la arteria coronaria. Además, el área de disección se elimina y se reemplaza con un injerto de Dacron para evitar que se produzca una disección posterior.

Sin embargo, las disecciones de tipo B no se mejoran, desde el punto de vista de la mortalidad, por la operación, a menos que se filtren, rompan o comprometan a otros órganos, p. riñones, ocurre.

Prevención

Entre los factores de riesgo reconocidos para la disección aórtica, la hipertensión, los niveles anormalmente altos de lípidos (como el colesterol) en la sangre y el consumo de tabaco se consideran factores de riesgo prevenibles.

Se recomienda la reparación de un agrandamiento de la aorta ascendente de un aneurisma o disecciones aórticas no reconocidas y no tratadas cuando el tamaño es mayor de 6 cm (2,4 pulgadas) para disminuir el riesgo de disección.

Puede recomendarse una reparación cuando el tamaño sea mayor de 4,5 cm (1,8 pulgadas) si la persona tiene uno de los diversos trastornos del tejido conjuntivo o antecedentes familiares de ruptura de la aorta.

Tratamiento

En una disección aguda, la elección del tratamiento depende de su ubicación. Para la disección de Stanford tipo A (disección aórtica ascendente), el tratamiento quirúrgico es superior al tratamiento médico.

Para las disecciones no complicadas de Stanford tipo B (aorta distal) (incluidas las disecciones aórticas abdominales), se prefiere el tratamiento médico sobre el quirúrgico.

El riesgo de muerte debido a la disección aórtica es más alto en las primeras horas después de que comienza la disección, y disminuye después. Debido a esto, las estrategias terapéuticas difieren para el tratamiento de una disección aguda en comparación con una disección crónica.

Una disección aguda es aquella en la que el individuo se presenta dentro de las primeras dos semanas. Si el individuo ha logrado sobrevivir a este período de ventana, su pronóstico mejora.

Alrededor del 66% de todas las disecciones se presentan en la fase aguda. Se dice que las personas que presentan dos semanas después del inicio de la disección tienen disecciones aórticas crónicas.

Estas personas han sido auto-seleccionadas como sobrevivientes del episodio agudo y pueden ser tratadas con terapia médica siempre que sean estables.

Medicación

La disección aórtica generalmente se presenta como una emergencia hipertensiva, y la principal consideración del tratamiento médico es el control estricto de la presión arterial.

La presión arterial objetivo debe ser una presión arterial media (MAP, por sus siglas en inglés) de 60 a 75 mmHg, o la presión arterial más baja tolerada. Las disminuciones iniciales deberían ser de alrededor del 20%.

Otro factor es reducir la fuerza de corte dP/dt (fuerza de eyección de sangre desde el ventrículo izquierdo). Los esfuerzos físicos, emocionales y psicológicos a largo plazo son importantes para controlar la presión arterial.

Los betabloqueantes son el tratamiento de primera línea para los pacientes con disección aórtica aguda y crónica.

En la disección aguda, se prefieren los agentes de acción rápida que pueden administrarse por vía intravenosa y tienen dosis que son más fáciles de ajustar (como esmolol, propranolol o labetalol).

Los vasodilatadores como el nitroprusiato de sodio pueden considerarse para las personas con hipertensión arterial en curso, pero nunca deben usarse solos, ya que a menudo estimulan un aumento reflexivo en la frecuencia cardíaca.

Los bloqueadores de los canales de calcio pueden usarse en el tratamiento de la disección aórtica, particularmente si existe una contraindicación para el uso de bloqueadores beta.

Los bloqueadores de los canales de calcio que se usan habitualmente son verapamilo y diltiazem, debido a su vasodilatador combinado y a sus efectos inotrópicos negativos.

Si el individuo tiene hipertensión refractaria (hipertensión persistente con las dosis máximas de tres clases diferentes de agentes antihipertensivos), se debe considerar la participación de las arterias renales en el plano de disección aórtica.

Quirúrgico

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la disección aórtica incluyen una disección aórtica proximal aguda y una disección aórtica distal aguda con una o más complicaciones.

Las complicaciones incluyen el compromiso de un órgano vital, ruptura inminente de la aorta, disección retrógrada en la aorta ascendente y antecedentes de síndrome de Marfan o síndrome de Ehlers-Danlos.

El objetivo en el tratamiento quirúrgico de la disección aórtica es resecar (extirpar) los segmentos de la aorta más gravemente dañados y anular la entrada de sangre en la luz falsa (tanto en la lágrima intimal inicial como en las desgarros secundarios a lo largo del vaso).

Si bien se puede realizar la escisión de la desgarradura de la íntima, no cambia significativamente la mortalidad. El tratamiento particular utilizado depende del segmento o segmentos de la aorta involucrados. Algunos tratamientos son:

Cirugía aórtica abierta: con reemplazo de la sección dañada de la aorta con un injerto tubular (a menudo hecho de Dacron) cuando no se observa daño a la válvula aórtica.

Procedimiento Bentall: reemplazo de la sección dañada de la aorta y reemplazo de la válvula aórtica.

Procedimiento de David: reemplazo de la sección dañada de la aorta y reimplante de la válvula aórtica.

Reparación aórtica endovascular torácica: un procedimiento quirúrgico mínimamente invasivo generalmente combinado con una gestión médica en curso.

Reemplazo de la sección dañada de la aorta: con un injerto de Dacron reforzado con conector de anillo vascular sin suturas. El conector de anillo vascular es un anillo titánico utilizado como estent en el injerto vascular para lograr una anastomosis rápida, sellada con sangre y sin suturas.

Dos surcos en la superficie del anillo son para la fijación del injerto vascular y la aorta. Las cintas utilizadas para atar contra el anillo proporcionan un área de superficie de contacto más grande que los puntos tradicionales, por lo tanto, proporciona una anastomosis más fuerte y mejores resultados quirúrgicos.

Varias condiciones comórbidas aumentan el riesgo quirúrgico de reparación de una disección aórtica. Estas condiciones incluyen lo siguiente:

  • Evaluación preoperatoria prolongada (aumento del tiempo antes de la cirugía).
  • Edad avanzada.
  • Enfermedades comórbidas (como por ejemplo, enfermedad de la arteria coronaria).
  • Fugas de aneurisma.
  • Taponamiento cardíaco.
  • Choque (shock).
  • Historia pasada de infarto de miocardio.
  • Antecedentes de insuficiencia renal (insuficiencia renal aguda o crónica).

Seguimiento

El seguimiento a largo plazo en individuos que sobreviven a la disección aórtica implica un estricto control de la presión arterial.

El riesgo relativo de ruptura tardía de un aneurisma aórtico es 10 veces mayor en individuos que tienen hipertensión no controlada, en comparación con individuos con una presión sistólica por debajo de 130 mmHg.

El riesgo de muerte es más alto en los primeros dos años después del evento agudo, y las personas deben ser seguidas de cerca durante este período de tiempo. Alrededor del 29% de las muertes tardías después de la cirugía se deben a la ruptura de un aneurisma disecante o de otro aneurisma.

Además, existe una incidencia del 17% al 25% de nueva formación de aneurismas, típicamente debido a la dilatación de la falsa luz residual. Estos nuevos aneurismas son más propensos a la ruptura, debido a sus paredes más delgadas. Se sugieren imágenes en serie de la aorta, siendo la resonancia magnética la técnica de imagen preferida.

Epidemiología

El establecimiento de la incidencia de la disección aórtica ha sido difícil porque muchos casos solo se diagnostican después de la muerte (que pueden haberse atribuido a otra causa), y con frecuencia se diagnostica inicialmente erróneamente.

La disección aórtica afecta a un estimado de 2.0-3.5 personas por cada 100,000 cada año. Los estudios de Suecia sugieren que la incidencia de la disección aórtica puede estar aumentando.

Los hombres son más comúnmente afectados que las mujeres: el 65% de todas las personas con disección aórtica son hombres. La edad media en el momento del diagnóstico es de 63 años.

En las mujeres antes de los 40 años, la mitad de las disecciones aórticas ocurren durante el embarazo (por lo general, en el tercer trimestre o en el período postparto temprano). La disección se produce en aproximadamente el 0,6% de los embarazos.

Pronóstico

De todas las personas con disección aórtica, el 40% mueren inmediatamente y no llegan a un hospital a tiempo. Del resto, el 1% muere cada hora, lo que hace que el diagnóstico y el tratamiento sean una prioridad.

Incluso después del diagnóstico, 5-20% mueren durante la cirugía o en el período postoperatorio inmediato. En la disección aórtica ascendente, si se decide que la cirugía no es apropiada, el 75% muere en 2 semanas.

Con un tratamiento agresivo, la supervivencia a 30 días para las disecciones torácicas puede llegar al 90%.

Historia

El primer caso completamente documentado de disección aórtica se atribuye a Frank Nicholls en su informe de autopsia del rey Jorge II de Gran Bretaña, que había sido encontrado muerto el 25 de octubre de 1760; el informe describe la disección del arco aórtico y dentro del pericardio.

El término «disección aórtica» fue introducido por el médico francés J. P. Maunoir en 1802, y René Laennec etiquetó la condición «disección del aneurisma».

El cardiólogo londinense Thomas Bevill Peacock contribuyó a la comprensión de la condición mediante la publicación de dos series de casos descritos en la literatura hasta el momento: 19 casos en una revisión de 1843 y 80 en 1863.

El síntoma característico de dolor en el pecho se reconoció en 1855 cuando se diagnosticó un caso en la vida. La cirugía para la disección aórtica fue introducida y desarrollada por Michael E. DeBakey, Denton Cooley y Oscar Creech, cirujanos cardíacos asociados con el Baylor College of Medicine, Houston, Texas, en 1954.

DeBakey desarrolló la disección aórtica a la edad de 97 años en 2005, y se sometió a cirugía en 2006. El tratamiento endovascular de la disección aórtica se desarrolló en la década de 1990.

Sociedad y Cultura

Reglas de Ritter

Las reglas de Ritter son una compilación de recordatorios, síntomas y factores de riesgo diseñados para prevenir el diagnóstico erróneo de la disección aórtica torácica.

Las reglas fueron nombradas por el actor John Ritter, quien murió de una disección aórtica torácica el 11 de septiembre de 2003. Ritter inicialmente fue mal diagnosticado y posteriormente tratado por un ataque al corazón.

Las reglas de Ritter fueron desarrolladas por Dianna Milewicz, del Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Texas en Houston, y fueron publicadas en marzo de 2010 por la Fundación John Ritter y la Coalición de la Enfermedad Aórtica Torácica.