Son eritrocitos que han asumido la forma de una esfera en lugar de la forma discoide normal.
Como resultado, aparecen en los exámenes de sangre de rutina como células que son más pequeñas y más densas que los glóbulos rojos normales de la especie, y tienen un área reducida de palidez central.
Causas
Hay varias causas de formación de esferocitos y los números son importantes hasta cierto punto.
En la esferocitosis diagnosticada para anemia hemolítica mediada por inmunidad (IMHA), se pueden observar cantidades bajas de esferocitos en condiciones distintas a IMHA, por lo tanto, la presencia de esferocitos (especialmente si se trata de cantidades bajas) no siempre es indicativa de IMHA.
Otras enfermedades adquiridas por lo general, tienen un bajo número de esferocitos que incluyen anemias de fragmentación, daño oxidativo a los glóbulos rojos (aunque las células en realidad son picnocitos), envenenamiento por serpientes de coral y trastornos asociados con la función anormal de los macrófagos (síndrome hemofagocítico, sarcoma histolítico) y picaduras de abejas.
Los glóbulos rojos transfundidos o almacenados en bolsas de sangre perderán área de superficie con el almacenamiento y, cuando se transfunden, aparecerán como esferocitos en los frotis de sangre del receptor.
En esta situación, se pueden observar esferocitos de moderados a muchos, dependiendo de la proporción de células donantes transfundidas a las propias células del paciente.
Información de antecedentes de los esferocitos
Los esferocitos son glóbulos rojos que tienen un defecto molecular en una o más proteínas en el citoesqueleto de los glóbulos rojos.
Debido a su defecto en el citoesqueleto, el RBC se contrae con su configuración más eficiente de tensión superficial y menos flexible, que es la forma de esfera (como su nombre lo indica).
Sin embargo, esta configuración es susceptible a la alta fragilidad osmótica y propensa a la degeneración física.
Importancia clínica
La aparición de numerosos esferocitos sin otros eritrocitos anormales en un PBF es altamente indicativo de esferocitosis hereditaria.
Si se observa un pequeño número de esferocitos junto con otros glóbulos rojos anormales en los PBF, se pueden sospechar las siguientes condiciones clínicas:
- Anemias hemolíticas isoinmunes y autoinmunes.
- Anemia hemolítica corporal de Heinz.
- Piropoiquilocitosis hereditaria.
- Anemia hemolítica microangiopática.
- Hiperesplenismo.
- Post-esplenectomía.
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
- Hemoglobinopatías.
- Malaria.
- Enfermedad del hígado.
- Transfusiones recientes.
- Quemaduras severas.
Descripción celular
El sello distintivo de los esferocitos es la presencia de numerosos glóbulos rojos pequeños que parecen sinónimos de una forma de esfera sin una palidez central visible y se tiñe más densamente que sus contrapartes normales.
La tinción más densa se debe a la concentración normal de hemoglobina que se «concentra» debido a la contracción de los glóbulos rojos.
Anemia hemolítica
El diagnóstico de anemia hemolítica se realiza cuando se acorta la supervivencia de los glóbulos rojos circulantes.
Hoy en día, los hallazgos de laboratorio en anemia hemolítica y la distinción entre formas heredadas y adquiridas son estudiados por estudiantes de medicina preclínica en todo el mundo.
Aunque la anemia hemolítica es mucho menos común que la anemia como resultado de la insuficiencia o sangrado de la médula, los médicos generales están bien familiarizados con los hallazgos característicos de la afección y, cuando el paciente es atendido por un hematólogo, el diagnóstico ya está hecho.
Entre las anemias hemolíticas esferocíticas, la esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica hereditaria más común y la enfermedad hemolítica autoinmune es la forma adquirida más común.
Las dos enfermedades comparten muchas características que los médicos conocen desde principios del siglo XX, tales como: ictericia y esplenomegalia en el examen físico, esferocitos y reticulocitosis en la prueba de sangre, aumento de la fragilidad osmótica de los glóbulos rojos y mejoría clínica después de la esplenectomía.
Esta constelación de características clínicas generalmente se denominó ictericia hemolítica o acolúrica (ictericia) que se refiere a la ausencia característica de bilis en la orina.
A menudo se diagnosticaba una forma congénita o familiar de anemia hemolítica en niños con antecedentes familiares de ictericia, esplenomegalia o anemia hemolítica.
Sin embargo, los casos espontáneos en niños sin antecedentes familiares y la aparición inicial de la enfermedad en adultos fueron lo suficientemente comunes como para causar confusión, ya que los casos adquiridos a menudo se diagnosticaron sobre la base de la agudeza y la ausencia de antecedentes familiares en pacientes adultos.
Nadie cuestionó seriamente la existencia de formas familiares o congénitas de anemia hemolítica, pero muchos cuestionaron la existencia de formas adquiridas distintas a las que obviamente son resultado de infección o exposición tóxica.
No fue sino hasta el redescubrimiento del principio de las pruebas de antiglobulina y su aplicación al diagnóstico de pacientes con anemia hemolítica esferocítica que se aceptó la existencia de anemia hemolítica esferocítica adquirida y los medios para distinguir fácilmente las formas heredadas y adquiridas.
Quizás es un aspecto único de estos trastornos que los principios subyacentes de nuestras mejores pruebas de diagnóstico actuales, es decir, esferocitos en la película de sangre, la prueba de fragilidad osmótica y la prueba de antiglobulina, se conocen desde hace casi un siglo o más y se aplican. con algunos refinamientos, durante más de medio siglo.
