Es un término que abarca muchas condiciones diferentes que causan la acumulación de tejido cicatrizal en los pulmones.
Esta acumulación de tejido cicatricial, que hace que sus pulmones estén rígidos, se llama fibrosis.
La fibrosis pulmonar es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Intersticial significa que la enfermedad afecta el intersticio, la red de tejido con forma de encaje que soporta los alvéolos de los pulmones.
Algunos tipos de fibrosis pulmonar tienen una causa identificable. Pero para muchos tipos, no se puede encontrar una causa definida.
En las EPI, puede haber cicatrices en los pulmones o inflamación en los pulmones. Algunas EPI en su mayoría causan cicatrices, algunas en su mayoría causan inflamación. Pero a menudo hay una combinación de estos procesos. ¿Depende de cuál de estos procesos es dominante se puede determinar qué tipo de tratamiento puede tener?
El tratamiento y las perspectivas para los diferentes tipos de fibrosis pulmonar varían considerablemente, por lo que si no está seguro acerca de su diagnóstico, verifique con su médico o enfermera el nombre exacto de su afección pulmonar.
Tipos de fibrosis pulmonar
Todos los tipos de fibrosis pulmonar son raros. A pesar de que no siempre sabemos qué causa la fibrosis pulmonar, sabemos que no es una forma de cáncer o fibrosis quística, y no es contagiosa.
Esta información cubre los que se ven con más frecuencia:
- Fibrosis pulmonar idiopática o FPI.
- Neumonitis por hipersensibilidad anteriormente llamada alveolitis alérgica extrínseca.
- Neumoconiosis, también conocida como enfermedad pulmonar intersticial ocupacional.
- Fibrosis pulmonar asociada con tejido conectivo y enfermedades autoinmunes.
- Fibrosis pulmonar inducida por medicamentos.
La sarcoidosis es un tipo de enfermedad relativamente común que generalmente afecta los pulmones. A veces puede causar fibrosis pulmonar, pero no sabemos por qué. La fibrosis quística no es un tipo de ILD o fibrosis pulmonar.
¿Cómo afecta la fibrosis pulmonar a tu respiración?
La fibrosis pulmonar cicatriza los pulmones y reduce la eficacia de la respiración.
La cicatrización hace que sus pulmones se vuelvan más rígidos y menos elásticos, por lo que son menos capaces de moverse y tomar oxígeno del aire que respira.
Cada vez que inhala, aspira aire por la nariz o la boca, baja por la garganta y entra por la tráquea. Su tráquea se divide en dos tubos de aire más pequeños llamados bronquios, que van a los pulmones. El aire pasa por los bronquios, que se dividen una y otra vez, en miles de vías respiratorias más pequeñas llamadas bronquiolos.
Los bronquiolos tienen muchos sacos de aire pequeños, llamados alvéolos. Dentro de los sacos de aire, el oxígeno se mueve a través de paredes finas como el papel hasta los capilares (diminutos vasos sanguíneos) y hasta su sangre. Los sacos de aire también recogen el gas residual, el dióxido de carbono de su sangre, listo para que lo exhale.
Si tiene fibrosis pulmonar, la cicatrización afecta los alvéolos pulmonares. Los sacos de aire son compatibles con el intersticio, una red de tejido, un poco como encaje. La cicatrización llena los espacios entre los sacos de aire y alrededor y limita la cantidad de oxígeno que entra a la sangre.
A medida que aumenta la cicatrización, sus pulmones son menos capaces de expandirse para permitirle tomar respiraciones profundas y el nivel de oxígeno en su sangre puede comenzar a disminuir. Respirar puede parecer un trabajo más difícil y puede sentirse sin aliento por las actividades diarias como caminar.
Causas
En un pequeño número de casos de fibrosis pulmonar, es posible identificar una causa específica.
Algunas causas son:
- Estar expuesto a ciertos tipos de polvo, incluidos los polvos de madera, metal o el amianto.
- Estar expuesto a alérgenos, como plumas de ave o moho.
- Un efecto secundario de un medicamento.
Algunos tipos de fibrosis pulmonar ocurren cuando tiene otra afección, como artritis reumatoide o esclerodermia.
En muy pocos casos, dos o más miembros de una familia pueden desarrollar fibrosis pulmonar. Pero la investigación actual sugiere que la genética de la enfermedad pulmonar intersticial familiar es compleja y no hay una clara predisposición hereditaria para desarrollar fibrosis pulmonar.
En la mayoría de los tipos de fibrosis pulmonar no se puede encontrar una causa específica. Una de las formas más frecuentes de fibrosis se llama fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La palabra «idiopática» significa que no hay causa conocida.
Síntomas de la fibrosis pulmonar
Los diferentes tipos de fibrosis pulmonar tienen síntomas similares, que es una de las razones por las que necesita realizar pruebas y hablar con un especialista para averiguar exactamente qué tipo tiene.
El primer síntoma que mucha gente nota es la falta de aliento cuando se esfuerzan, como subir una colina o subir escaleras. Pero es posible que sienta falta de aliento constantemente, y no solo cuando se está moviendo.
Varias formas de fibrosis pulmonar generalmente ocurren después de los 60 años, por lo que podría pensar que se está quedando sin aliento porque no es tan joven como lo era antes. Esta disnea empeorará con el tiempo, si no se trata.
Su dificultad para respirar también puede verse afectada por otras afecciones a largo plazo, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), las enfermedades cardíacas y el sobrepeso.
Una tos que no desaparece y se siente muy cansada todo el tiempo son otros dos síntomas de fibrosis pulmonar. Algunas personas con fibrosis pulmonar también pueden tener fiebre, perder peso o experimentar dolor muscular y articular.
Es posible que no piense que una afección pulmonar podría afectar los dedos de manos y pies, pero a menudo es un signo distintivo de fibrosis pulmonar. Es posible que notes que:
- Tus uñas se sienten demasiado suaves o como si se soltaran.
- La forma de tus uñas cambia.
- Las puntas de los dedos de las manos o de los pies se abultan.
Esta afección también puede ocurrir con otras afecciones pulmonares y como resultado de una enfermedad cardíaca o hepática.
Diagnóstico
Si tiene síntomas que podrían deberse a fibrosis pulmonar, su médico de cabecera lo remitirá a un consultor especializado en enfermedades pulmonares.
Es importante identificar la causa de sus síntomas si es posible, y qué tipo de fibrosis pulmonar tiene, ya que influirá en su tratamiento.
El médico le hará preguntas sobre su historial médico y laboral, escuchará su pecho y ordenará algunos análisis de sangre para descartar posibles causas conocidas.
Las pruebas adicionales que se usan para diagnosticar la fibrosis pulmonar se describen a continuación; es posible que no sea necesario que las tenga todas. Su asesor lo evaluará cuando lo vean.
Rayos X y escaneos
Tendrá una radiografía de tórax. Si su médico cree que podría tener fibrosis pulmonar, le seguirá una tomografía computarizada (TC), que utiliza rayos X para obtener una imagen muy detallada de sus pulmones. Para algunos tipos de fibrosis pulmonar, los resultados de la exploración pueden ser muy claros.
En una tomografía computarizada, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) a menudo aparece como un patrón distintivo en los pulmones. Es posible que escuche a su médico llamar a este pulmón «en forma de panal», ya que la imagen muestra muchos bolsillos vacíos o burbujas que aparecen donde normalmente aparece un tejido pulmonar más sólido.
Pruebas de respiración
Estos también se conocen como pruebas de función pulmonar. Hay diferentes tipos, pero la mayoría involucra respirar dentro de una máquina a través de una boquilla o un tubo. El equipo mide qué tan bien puede respirar dentro o fuera.
Los resultados le pueden decir a su médico cuánto se han visto afectados sus pulmones y su capacidad respiratoria. Si se descubre que tiene fibrosis pulmonar, estas pruebas se usarán para monitorear su condición.
También puede tomar una evaluación de caminar. Esto generalmente implica caminar durante unos minutos, para ver qué sucede cuando hace ejercicio, incluidos los cambios en el nivel de oxígeno en la sangre. Esto se mide con oximetría de pulso, usando un sensor colocado en el dedo o en el lóbulo de la oreja.
Mirando dentro de tus pulmones
Para confirmar el diagnóstico, es posible que su médico tenga que mirar dentro de los pulmones y posiblemente quitar algunas células o tejido para realizar las pruebas. Las muestras son examinadas al microscopio por un patólogo, un médico experto en pruebas de laboratorio.
Se pueden usar diferentes procedimientos para obtener un poco de tejido pulmonar:
La broncoscopia flexible consiste en insertar un tubo angosto a través de la nariz o la boca, hacia los pulmones. Le aplicarán un anestésico local en la nariz y la garganta y, a menudo, le administrarán una inyección sedante en la vena para su comodidad.
El tubo tiene una cámara en el extremo para que el médico pueda ver dentro de sus pulmones. El médico puede descargar un poco de agua a través del tubo para extraer y recoger las células para su análisis.
Su médico también puede extraer muestras de tejido al mismo tiempo. Estas se llaman biopsias y son indoloras. Por lo general, se trata de un procedimiento de paciente ambulatorio o de día.
La toracoscopia asistida por video o TAPV implica cirugía bajo anestesia general para obtener una porción más grande de tejido pulmonar. Un cirujano hace incisiones en forma de ojo de cerradura en el pecho para que ingrese un telescopio quirúrgico asistido por video y para extraer muestras de tejido de los pulmones.
Tiene mayores riesgos que una broncoscopia. Se realiza solo si su especialista cree que se necesita más tejido para hacer un diagnóstico y plan de tratamiento. Su médico discutirá los riesgos con usted. Permanecerá en el hospital durante unos días para esta prueba.
La identificación y el diagnóstico de la fibrosis pulmonar es un esfuerzo conjunto de su equipo de especialistas, que incluirá a varios médicos que son expertos en afecciones pulmonares, cirugía, radiografías y escáneres, y pruebas de laboratorio.
La enfermera especialista es una parte importante de este equipo y una buena fuente de información y apoyo para usted. El equipo reunirá los hallazgos de todas sus pruebas para darle un diagnóstico.
Tratamiento para la fibrosis pulmonar
Existen tratamientos para la mayoría de los diferentes tipos de fibrosis pulmonar, y su tratamiento dependerá de la forma específica de fibrosis pulmonar que tenga.
También se le ofrecerá tratamiento para síntomas específicos, como tos, junto con terapias específicas para la enfermedad.
Para la tos, su médico podría tratar los problemas que lo empeoran, como acidez estomacal o congestión nasal.
Informe a su médico si tiene síntomas de reflujo gastroesofágico, como ardor de estómago o sabor agrio en la parte posterior de la boca. Hay algunas pruebas de que esto puede empeorar la inflamación y la fibrosis, y empeorar la tos.
Sentirse sin aliento puede tener un efecto grave en su vida cotidiana. También puede ser una experiencia aterradora. La rehabilitación pulmonar es un tratamiento importante para ayudarlo a sobrellevar la dificultad para respirar. Si fuma, detenerse es muy importante.
Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar, a veces llamada RP, incluye:
- Un programa de ejercicio físico, diseñado para personas con enfermedades pulmonares y adaptado para usted.
- Consejos e información sobre el cuidado de su cuerpo y pulmones, cómo manejar su condición y sobrellevar la sensación de falta de aliento.
La RP está dirigida por un profesional respiratorio calificado, generalmente un fisioterapeuta. Las enfermeras, los terapeutas ocupacionales, los psicólogos y los dietistas también pueden participar.
La RP está diseñada para respaldarlo, tranquilizarlo y ayudarlo a mejorar su condición. Puede descubrir que puede caminar más lejos, se siente menos sin aliento y generalmente se siente más positivo.
Oxígeno
Si su condición empeora, el nivel de oxígeno en su sangre puede disminuir y esto puede hacer que se sienta sin aliento. Si esto sucede, su médico lo recomendará para una evaluación de la terapia de oxígeno.
Es posible que le den un cilindro de oxígeno portátil para usar cuando camine alrededor, o tenga un concentrador de oxígeno instalado en su hogar. El concentrador saca aire normal de la habitación y lo enriquece con oxígeno antes de inhalarlo. La máquina está conectada a los tubos de toda la casa, por lo que no está confinado a una habitación.
Algunas personas con fibrosis pulmonar necesitan oxígeno suplementario cuando se desplazan, y algunas veces más tarde cuando están descansando también.
Su prescripción de oxígeno se adaptará para satisfacer sus necesidades individuales. Y se le informará cómo ajustar el flujo de oxígeno de acuerdo con su actividad física.
Trasplante de pulmón
Para muy pocas personas, tener un trasplante de pulmón podría ser una opción si la fibrosis pulmonar progresa y no es controlada por el tratamiento.
Si puede ser considerado para un trasplante de pulmón depende de los factores que influyen en la probabilidad de un resultado exitoso, como su estado general de salud, otras condiciones médicas y su índice de masa corporal.
No hay límite de edad, pero es inusual aceptar personas con más de 65 años. Lamentablemente, no hay suficientes pulmones de donantes disponibles para satisfacer la demanda.
Si desea explorar esta opción y su médico considera que podría ser adecuado, lo derivarán a una unidad de trasplante.
Cuidados paliativos
Su médico, enfermera o fisioterapeuta también debe hablar con usted sobre los cuidados paliativos o el control de los síntomas o derivarlo a un especialista en cuidados paliativos. Esta atención está diseñada para mejorar la calidad de su vida y la de sus seres queridos.
Incluye controlar el dolor y otros síntomas, que pueden estar relacionados entre sí, como dificultad para respirar, fatiga y ansiedad.
La fibrosis pulmonar tiende a ser progresiva y puede estar cada vez más sin aliento. Si tiene problemas para respirar, incluso cuando está descansando, su médico puede recetarle un sedante o morfina.
Puede que los conozca como analgésicos o pastillas para dormir, pero estos medicamentos también pueden ayudar con los síntomas de la falta de aliento a medida que progresa la fibrosis pulmonar. También puede necesitar oxígeno todo el tiempo.
Formas de ayudar a su respiración
Si tiene fibrosis pulmonar, puede tender a respirar muy rápido y superficialmente, un poco como jadear.
Puede usar técnicas y posiciones para ayudarlo a controlar y ralentizar su respiración. También puede usarlos para evitar quedarse sin aliento cuando se esfuerza y ayudarse a sí mismo a recuperarse cuando se queda sin aliento.
Hable con su fisioterapeuta respiratorio o enfermera para que lo ayuden a averiguar qué es lo mejor para usted. Prueba las diferentes técnicas de respiración para encontrar lo que te ayuda y practicar las que te ayudan.
Nuestras sugerencias se basan en lo que encuentran los fisioterapeutas, ya que se han realizado pocas investigaciones con personas que viven con fibrosis pulmonar.
Posiciones de respiración
Use estas posiciones para practicar su control de la respiración o para recuperar la respiración.
Sentado en posición vertical en una silla firme: siéntese derecho en una silla firme. Si su silla no tiene brazos, descanse los brazos sobre los muslos. Deje que sus muñecas y manos se relajen.
Soporte inclinado hacia atrás o hacia los lados: mantenga los pies separados, aproximadamente a un pie o 30 cm de la pared. Relaje sus manos a los lados. Si lo prefiere, apoye las manos o los pulgares en la cinturilla o en las presillas del cinturón o en la correa para el hombro de su bolso.
Acostado de lado con almohadas: acuéstese de lado con almohadas debajo de la cabeza y los hombros. Asegúrese de que la almohada superior le sostenga la cabeza y el cuello. Doble ligeramente las rodillas, las caderas y la parte superior de la pierna.
Control de respiración usando su diafragma
El control de la respiración significa respirar suavemente, utilizando el mínimo esfuerzo. Le ayudará cuando le falta el aliento o se siente ansioso. Este tipo de respiración se usa comúnmente en el yoga.
Use este control de respiración combinado con cualquiera de las técnicas a continuación.
Usas tu diafragma, un gran paraguas de músculo que está debajo de tus pulmones, en la parte inferior de tu caja torácica. Se contrae cuando respiras, tirando de los pulmones hacia abajo, estirándolos y expandiéndolos.
Para acostumbrarse a esto, es útil practicar cuando estás sentado, relajado y sin dificultad para respirar. Luego podrá usarlo cuando esté sin aliento, o para reducir su falta de aliento cuando se esfuerce.
Póngase en una posición cómoda, con los brazos apoyados. Deja que tus hombros y tu cuerpo estén relajados y sueltos.
Coloque una mano sobre su pecho y la otra sobre su abdomen (barriga)
Cierra tus ojos para ayudarte a relajarte y concentrarte en tu respiración
Inhale lentamente por la nariz, con la boca cerrada. Si está relajado, el aire alcanzará un nivel bajo en sus pulmones. Sentirás que tu abdomen se levanta, se moverá hacia tu mano. La mano en tu pecho no se moverá mucho en absoluto
Respire por la boca, como un suspiro o con los labios fruncidos. Su abdomen caerá suavemente. Imagina toda la tensión en tu cuerpo al dejar salir el aire
Intente usar el menor esfuerzo posible y haga que su respiración sea lenta, relajada y suave. Con cada exhalación, intenta sentirte más relajado y tranquilo. Intenta respirar más despacio
Pruebe las posiciones anteriores para ayudarlo a practicar su control de la respiración o para ayudarlo a recuperar la respiración cuando se quede sin aliento. Su fisioterapeuta puede ayudarlo a encontrar las posiciones que mejor funcionan para usted también.
