Los médicos generalmente lo detectan entre las edades de 3 a 6 meses, pero puede no haber signos al principio. Se puede diagnosticar hasta los 3 años.
El glaucoma congénito primario, es una enfermedad en la se daña el nervio óptico por presión causada por liquido, los más afectados son niños hasta los 3 años; esta enfermedad es grave y requiere su pronta atención.
Afecta a uno de cada diez mil bebés, y si no se trata a tiempo puede causar ceguera infantil. El término «Primario» quiere decir que la enfermedad no es el resultado de otra o afección, como un tumor. «Congénito» significa que está presente desde el nacimiento.
Si la enfermedad se detecta temprano, entre el 80% y el 90% de los niños responden bien al tratamiento. No tendrán problemas de visión en el futuro.
El glaucoma congénito es un problema global y plantea un desafío diagnóstico y terapéutico para el oftalmólogo. Se recomienda una evaluación detallada bajo anestesia general para establecer el diagnóstico y el plan para el tratamiento.
La terapia médica tiene un papel limitado y la cirugía sigue siendo la modalidad terapéutica principal.
La trabeculectomía con agente antifibrótico y dispositivos de drenaje del glaucoma tiene un papel en el tratamiento de casos refractarios, y los procedimientos ciclodestructivos deben reservarse para los pacientes donde estos procedimientos han fallado.
El diagnóstico precoz, la intervención terapéutica inmediata y la corrección refractiva adecuada son claves para el éxito.
El manejo de la visión residual y la rehabilitación visual deben ser una parte integral del tratamiento de los niños con baja visión y el seguimiento de por vida es imprescindible.
Cómo afecta el Glaucoma a la visión
El glaucoma implica la pérdida de la visión debido al daño del nervio óptico. El nervio óptico lleva imágenes visuales al cerebro y cualquier daño al nervio daña la vista.
Para que el ojo funcione correctamente, se necesita un cierto nivel de presión para que el ojo mantenga su forma, pero si la presión del ojo es demasiado alta, aprieta el nervio óptico y destruye algunas de las fibras nerviosas, lo que lleva a la pérdida de la visión.
Las primeras áreas que se verán afectadas son las partes descentradas de la visión. Si el glaucoma no se trata, el daño puede progresar a visión de túnel y eventual pérdida de la visión central, aunque la ceguera es rara.
Generalmente, pero no siempre, el daño ocurre porque la presión dentro del ojo aumenta y presiona el nervio, lo que lo daña.
Tipos de Glaucoma
Existen cuatro tipos principales de glaucoma: glaucoma primario de ángulo abierto, glaucoma primario de ángulo cerrado, glaucoma secundario, glaucoma de desarrollo (glaucoma congénito).
Glaucoma primario de ángulo abierto: este es el tipo más común de glaucoma y se desarrolla muy lentamente.
Glaucoma de ángulo cerrado: esto es raro y puede ocurrir lentamente (crónico) o puede desarrollarse rápidamente (agudo) con una acumulación repentina y dolorosa de presión en el ojo.
Glaucoma secundario: se produce como resultado de una lesión ocular u otra afección ocular, como la uveítis (inflamación de la capa media del ojo).
Glaucoma de desarrollo (glaucoma congénito): esto es raro, pero puede ser grave. Por lo general, está presente al nacer o se desarrolla poco después del nacimiento. Es causado por una anormalidad del ojo.
También tiene un mayor riesgo de desarrollar glaucoma de ángulo abierto si es de origen afroamericano o negro caribeño.
Los otros tipos de glaucoma, como el glaucoma agudo de ángulo cerrado, son mucho menos comunes. Sin embargo, las personas de origen asiático corren más riesgo de contraer este tipo de glaucoma que las de otros grupos étnicos.
¿Cuáles son los síntomas?
Muchas personas con glaucoma sufren de una alta presión dentro del ojo y, si tiene esto, puede ser un factor de riesgo para el glaucoma. Sin embargo, desafortunadamente para muchas personas, hasta el punto en que comienzas a perder la visión, hay muy pocos síntomas: de hecho, se estima que hasta el 50% de las personas en los países desarrollados no saben que lo tienen durante las primeras etapas.
Lo que da miedo con el glaucoma es que puedes tenerlo pero no ser consciente de él, para cuando te das cuenta de que algo está mal en tu visión, el daño ya está hecho. Luego puede evitar que empeore pero no puede recuperar su visión previa.
¿Cuáles son las causas del glaucoma congénito primario?
La mayoría de los casos de glaucoma congénito primario ocurren esporádicamente. Sin embargo, algunos casos son genéticos y, por lo tanto, heredados. En estos casos, se pueden considerar las pruebas genéticas de los padres y hermanos del niño afectado.
¿Cuáles son los signos primarios de glaucoma congénito?
La presión ocular elevada puede ejercer tocar muy fuerte sobre la pared del ojo y causar expansión. El ojo puede aparecer agrandado. Esto se llama Buftalmos. La córnea (la capa frontal transparente del ojo) también puede volverse turbia y aparecer de color gris blanquecino.
¿Cuándo debería alguien buscar atención médica para el glaucoma congénito primario?
Cualquier niño sospechoso de tener glaucoma debe ser visto lo antes posible por un oftalmólogo. Cuanto antes se haga el diagnóstico y se inicie el tratamiento, mayores serán las probabilidades de prevenir la pérdida permanente de la visión. El examen ocular inicial se realiza en la oficina, y se pueden realizar pruebas adicionales en una sala de operaciones bajo sedación, si está justificado.
¿Qué exámenes y pruebas usan los profesionales de la salud para diagnosticar el glaucoma congénito primario?
Dependiendo de la edad del niño y el nivel de cooperación, parte del examen se puede realizar en la oficina. En los bebés, el examen a menudo es menos desafiante si se realiza cuando el bebé está relajado o somnoliento, como durante la alimentación o poco después.
En la mayoría de los casos, se deberán realizar exámenes y pruebas adicionales bajo sedación o anestesia, y se pueden hacer arreglos para tratarlos en el momento del diagnóstico.
El oftalmólogo comienza preguntando a los cuidadores sobre la duración de los síntomas del niño y cualquier historial familiar conocido de glaucoma u otros trastornos oculares. Las siguientes pruebas se realizan en la oficina y/o en el quirófano:
- Chequeo de la visión: en un bebé, esto puede limitarse a verificar si puede fijarse en un objeto y seguir un objeto en movimiento con los ojos.
- La refracción se mide: esta es una medida de miopía, hipermetropía o astigmatismo. En PCG, la presión ocular alta puede producir miopía (miopía) como resultado de un aumento en la longitud del ojo y astigmatismo como resultado de la cicatrización o hinchazón de la córnea.
- Tonometría para medir la presión del ojo: esta medida del tamaño del ojo determina si está agrandada (Buftalmos). El diámetro de la córnea se mide usando calibres, y la longitud del ojo se mide usando un ultrasonido.
El examen de la córnea comprueba la nubosidad y los pequeños cortes en la capa posterior (llamados estrías de Haab) que a veces se presentan cuando la córnea se estira bajo presión ocular alta.
- También se puede hacer una medida del grosor de la córnea (paquimetría).
- Visualización directa de la red trabecular: se llama gonioscopia y se realiza con lentes de contacto y espejos especiales. Esta prueba es importante para determinar si los ángulos (el área donde se encuentra la malla trabecular) están abiertos, estrechados o cerrados, y si existen otras afecciones, como tejido cicatricial en el ángulo.
- Los nervios ópticos se examinan cuidadosamente: (usando oftalmoscopia) para detectar signos de daño del nervio óptico glaucomatoso. Esto puede requerir la dilatación de los alumnos para garantizar una visión adecuada.
- Fotografías del fondo del ojo: que son imágenes del nervio óptico, se pueden tomar para futuras referencias y comparaciones.
¿Cuál es el tratamiento para el glaucoma congénito primario?
El glaucoma congénito primario casi siempre se trata quirúrgicamente.
Los medicamentos en forma de gotas para los ojos se usan inicialmente para reducir la presión ocular antes de la cirugía. También se pueden usar otros medicamentos para ayudar a disminuir la opacidad de la córnea en preparación para la cirugía.
La cirugía se realiza para permitir que el fluido acuoso se drene más fácilmente en el torrente sanguíneo.
Los procedimientos quirúrgicos más comunes para el glaucoma congénito primario son la goniotomía y la trabeculotomía. En ambos procedimientos, el oftalmólogo hace una incisión a través de las fibras trabeculares de la malla que están impidiendo el flujo de agua.
En la goniotomía, el procedimiento se realiza insertando un instrumento en el ojo y visualizando el ángulo directamente con una lente de gonioscopia. Esto solo puede hacerse si la córnea está despejada.
En una trabeculotomía, la malla trabecular se aborda mediante una incisión realizada en la pared exterior del ojo; este es el procedimiento preferido si la córnea está demasiado turbia para una goniotomía.
La goniotomía y la trabeculotomía tienen tasas de éxito similares de aproximadamente 80%.
Si los medicamentos y las goniotomías y/o trabeculotomías no logran reducir la presión del ojo lo suficiente, las opciones restantes son realizar una cirugía que permita al acuoso evitar la malla trabecular (trabeculectomía o cirugía de implantes de drenaje) o reducir la producción de cuerpos acuosos (cuerpo ciliar procedimientos de ablación).
En una trabeculectomía, el cirujano crea un nuevo canal de drenaje que permite que el acuoso drene directamente desde el interior del ojo a un pequeño bolsillo de tejido (llamado ampolla) y luego de vuelta al torrente sanguíneo, lo que reduce la presión del ojo.
Los medicamentos llamados antimetabolitos a veces se usan junto con la trabeculectomía para reducir las posibilidades de cicatrización de la ampolla.
En la cirugía de implante de drenaje, la acuosa se deriva al torrente sanguíneo a través de un dispositivo de drenaje implantado (por ejemplo, implantes Molteno, Baerveldt o Ahmed).
Los procedimientos de ablación corporal ciliar generalmente se reservan como un tratamiento de último recurso.
En este procedimiento, el oftalmólogo utiliza un láser de diodo o una sonda de congelación (crioterapia) para destruir intencionalmente una parte del cuerpo ciliar, que es el órgano en el ojo que produce la acuosa.
La presión del ojo se reduce porque se acumula menos líquido dentro del ojo. Después de cualquier cirugía, es importante realizar un seguimiento minucioso ya que con cualquier procedimiento quirúrgico pueden ocurrir complicaciones.
Las complicaciones graves pueden incluir la acumulación de sangre en el ojo (hifema), infección, daño al cristalino, uveítis o hinchazón interna (inflamación) y presión ocular demasiado baja (hipotonía).
Debido a que los niños también pueden tener complicaciones con la anestesia general, ambos ojos pueden tratarse en la misma sesión en la sala de operaciones (procedimiento bilateral).
¿Es necesario un seguimiento después del tratamiento del glaucoma congénito primario?
Se necesitan visitas de seguimiento frecuentes después de la cirugía y una estrecha vigilancia si las presiones oculares y los nervios ópticos serán necesarios durante toda la vida del paciente. El nervio óptico sigue siendo vulnerable si la presión del ojo comienza a subir nuevamente por cualquier razón.
Además, los niños necesitarán una supervisión cercana de sus refracciones. Si se encuentra que el ojo tiene miopía (miopía) significativa, hipermetropía (hipermetropía) o astigmatismo, gafas o lentes de contacto se pueden usar para prevenir la ambliopía (ojos borrosos o flojos).
Si la ambliopía ya está presente, es posible que se necesite un régimen de anteojos o lentes de contacto junto con parches.
Si la córnea, el cristalino u otras partes del ojo presentan cicatrices o daños como resultado de la presión ocular, la inflamación (hinchazón) o el tratamiento quirúrgico, también pueden ser necesarios procedimientos adicionales.
¿Es posible prevenir el glaucoma congénito primario?
El glaucoma congénito primario no se puede prevenir. Muchos casos son genéticos, heredados como un rasgo recesivo, lo que significa que podría omitir generaciones y puede ser difícil rastrearlos en la historia familiar.
Una vez sospechado, el tratamiento temprano de un oftalmólogo puede reducir las probabilidades de pérdida permanente de la visión.
¿Cuál es el pronóstico del glaucoma congénito primario?
El pronóstico depende tanto de la edad de inicio como del momento del tratamiento inicial. PCG que está presente en el nacimiento conlleva el mayor riesgo de pérdida de la visión.
El resultado más favorable se observa en los bebés cuyos síntomas aparecen entre los 3 y los 12 meses de edad y se someten a un tratamiento rápido.
El tratamiento exhaustivo incluye no solo reducir la presión ocular sino también abordar rápidamente cualquier factor adicional como el error de refracción, el daño en la córnea/lente y la ambliopía.
El seguimiento cercano para detectar cualquier nueva complicación a medida que surjan también mejorará el pronóstico.
Grupos de apoyo y asesoramiento para el glaucoma congénito primario
Los padres y cuidadores deben comprender que la presión ocular elevada puede recurrir a cualquier edad en un niño con glaucoma congénito primario. Por esta razón, los exámenes oculares regulares con un oftalmólogo son muy importantes.
Los grupos de apoyo y el asesoramiento también pueden estar disponibles a través de varias organizaciones especializadas en el cuidado de la vista.
Historia de la enfermedad en un bebé
Un bebe nació sin complicaciones durante su gestación, un mes después la madre nota que a su bebé le lloraban los ojos y no le gustaban las luces altas, ella notó que a veces parecía que su bebé cerraría los ojos. El pediatra del bebé notó que su córnea parecía turbia y lo remitieron a un oftalmólogo.
El Examen en el Bebé
El oftalmólogo detectó una presión elevada dentro del ojo, el diámetro de la cornea aumentado de quince milímetros y edema microquístico con estrías de Haab. En el examen las cabezas del nervio óptico del niño parecían normales.
Tratamiento
Comenzó con un análogo de prostaglandina tópico. La presión del líquido se redujo en ambos ojos, luego fue llevado a un centro de oftalmología especializado en el tratamiento del glaucoma congénito, después de un examen completo y bajo anestesia, se realizó una goniotomía en ambos ojos; el bebé creció y tiene una buena agudeza visual.
