Es una enfermedad infecciosa que causa úlceras en la piel graves y desfigurantes, daños en los nervios, los brazos, las piernas y las áreas de la piel alrededor del cuerpo.
La enfermedad ha existido desde la antigüedad, a menudo rodeada de estigmas negativos y de aterradoras historias de pacientes infectados con lepra que son rechazados como parias.
Los brotes de lepra han afectado, y han hecho entrar en pánico a personas en todos los continentes.
Las civilizaciones más antiguas de China, Egipto e India temían que la lepra fuera una enfermedad incurable, mutilante y contagiosa.
Sin embargo, la lepra en realidad no es tan contagiosa. Puede infectarlo solo si entra en contacto cercano y repetido con las gotas nasales y bucales de alguien con lepra no tratada.
Los niños son más propensos a contraer lepra que los adultos.
Hoy en día, alrededor de 180,000 personas en todo el mundo están infectadas con lepra, según la Organización Mundial de la Salud y la mayoría de ellas se encuentran en África y Asia.
Alrededor de 100 personas son diagnosticadas con lepra en los Estados Unidos cada año, principalmente en los estados del sur como California y Hawai.
Causas
La lepra es causada principalmente por Mycobacterium leprae, un bacilo en forma de barra que es una bacteria obligada intracelular (solo crece dentro de ciertas células humanas y animales).
M. leprae está genéticamente relacionado con M. tuberculosis (el tipo de bacteria que causa la tuberculosis) y otras micobacterias que infectan a los humanos.
Al igual que con la malaria, los pacientes con lepra producen anticuerpos antiendoteliales (anticuerpos contra los tejidos de los vasos sanguíneos), pero el papel de estos anticuerpos en estas enfermedades todavía está bajo investigación.
En 2009, los investigadores descubrieron una nueva especie de Mycobacterium, M. lepromatosis, que causa enfermedad difusa (lepra lepromatosa).
Esta nueva especie (determinada por análisis genético) se encontró en pacientes ubicados en México y las islas del Caribe.
¿Cómo se transmite la lepra?
Los investigadores sugieren que M. leprae se transmite de persona a persona mediante las secreciones nasales.
Sin embargo, la enfermedad no es tan contagiosa como la gripe. Especulan que las gotitas infectadas llegan a las fosas nasales de otras personas y allí comienza la infección.
Algunos investigadores sugieren que las gotitas infectadas pueden infectar a otros al entrar en roturas en la piel. M. leprae aparentemente no puede infectar la piel intacta.
En raras ocasiones, los humanos contraen la lepra de las pocas especies de animales mencionadas anteriormente.
La presencia de animales hace que sea difícil erradicar la lepra de las fuentes endémicas.
Recientes estudios genéticos han demostrado que varios genes (alrededor de siete) se asocian con una mayor susceptibilidad a la lepra.
Algunos investigadores actualmente concluyen que la susceptibilidad a la lepra puede ser parcialmente heredable.
Factores de riesgo
Las personas en mayor riesgo son aquellas que viven en áreas donde la lepra es endémica (partes de India, China, Japón, Nepal, Egipto y otras áreas) y especialmente aquellas personas en contacto físico constante con personas infectadas.
Además, hay alguna evidencia de que los defectos genéticos en el sistema inmune pueden causar que ciertas personas sean más propensas a infectarse (región q25 en el cromosoma 6).
A su vez, las personas que manipulan ciertos animales que son portadores de la bacteria (por ejemplo, armadillos, chimpancés africanos, mangabey hollín y macaco cynomolgus) corren el riesgo de contraer la bacteria de los animales, especialmente si no usan guantes durante el contacto.
Síntomas
Desafortunadamente, los primeros signos y síntomas de la lepra son muy sutiles y ocurren lentamente (generalmente a lo largo de los años).
Los síntomas son similares a los que pueden ocurrir con la sífilis, el tétanos y la leptospirosis. Los siguientes son los principales signos y síntomas de la lepra:
- Entumecimiento (entre los primeros síntomas).
- Pérdida de sensación de temperatura (entre los primeros síntomas).
- Sensación táctil reducida (entre los primeros síntomas).
- Sensaciones de alfileres y agujas (entre los primeros síntomas).
- Dolor en las articulaciones.
- Las sensaciones de presión profunda disminuyen o se pierden.
- Lesión nerviosa.
- Pérdida de peso.
- Ampollas y / o erupciones.
- Úlceras, relativamente indoloras.
- Lesiones cutáneas de máculas hipopigmentadas (áreas planas y pálidas de la piel que perdieron color).
- Daño a los ojos (sequedad, parpadeo reducido).
- Ulceraciones grandes (síntomas y signos posteriores).
- Pérdida de cabello (por ejemplo, pérdida de cejas).
- Desfiguración facial (por ejemplo, pérdida de la nariz) (síntomas y signos posteriores).
Esta secuencia de eventos de desarrollo a largo plazo comienza y continúa en las áreas más frías del cuerpo (por ejemplo, manos, pies, cara y rodillas).
Diagnóstico
El diagnóstico de la lepra se basa más comúnmente en los signos y síntomas clínicos.
Estos son fáciles de observar y obtener por cualquier trabajador de salud después de un corto período de entrenamiento.
En la práctica, la mayoría de las personas con tales quejas informan por sí mismas al centro de salud.
Solo en raras ocasiones existe la necesidad de utilizar el laboratorio y otras investigaciones para confirmar un diagnóstico de lepra.
En un país o área endémica, se debe considerar que una persona tiene lepra si muestra uno de los siguientes signos cardinales:
- Lesión cutánea compatible con lepra y con pérdida sensorial definida, con o sin nervios engrosados.
- Frotis positivos de la piel.
La lesión cutánea puede ser única o múltiple, generalmente menos pigmentada que la piel normal circundante.
Algunas veces la lesión es rojiza o de color cobre. Se puede ver una variedad de lesiones cutáneas, pero las máculas (planas), pápulas (elevadas) o nódulos son comunes.
La pérdida sensorial es una característica típica de la lepra. La lesión cutánea puede mostrar pérdida de sensibilidad al pinchado y / o toque ligero.
Los nervios engrosados, principalmente los troncos nerviosos periféricos constituyen otra característica de la lepra.
Un nervio engrosado a menudo se acompaña de otros signos como resultado del daño al nervio.
Estos pueden ser pérdida de sensibilidad en la piel y debilidad de los músculos suministrados por el nervio afectado.
En ausencia de estos signos, el engrosamiento nervioso por sí mismo, sin pérdida sensorial y / o debilidad muscular a menudo no es un signo confiable de lepra.
El Frotis positivo de la piel en una pequeña proporción de casos, se pueden observar bacilos leprosos con forma de barra y rojos, que son diagnósticos de la enfermedad, en los frotis tomados de la piel afectada cuando se examinan bajo un microscopio después de una tinción apropiada.
Una persona que presente lesiones en la piel o con síntomas que sugieran daño a los nervios, en quienes los signos cardinales están ausentes o son dudosos, debe llamarse un «caso sospechoso» en ausencia de un diagnóstico alternativo inmediatamente obvio.
A estas personas se les deben informar los datos básicos de la lepra y se les recomienda regresar al centro si los signos persisten por más de seis meses o si en algún momento se nota empeoramiento.
Los casos sospechosos también pueden enviarse a clínicas de referencia con más instalaciones para su diagnóstico.
Tipos
Hay tres sistemas para clasificar la lepra. El primer sistema reconoce dos tipos de lepra: tuberculoide y lepromatosa.
La respuesta inmune de una persona a la enfermedad determina su tipo de lepra.
La respuesta inmune es buena y la enfermedad solo presenta algunas lesiones (llagas en la piel) en la lepra tuberculoide. La enfermedad es leve y solo levemente contagiosa.
La respuesta inmune es pobre en la lepra lepromatosa y afecta la piel, los nervios y otros órganos. Hay lesiones y nódulos diseminados (grandes bultos y protuberancias). Esta enfermedad es ligeramente más contagiosa.
La OMS categoriza la enfermedad según el tipo y la cantidad de áreas afectadas de la piel.
La primera categoría es paucibacilar, en la que se detectan cinco o menos lesiones sin bacterias en la muestra de piel.
La segunda categoría es multibacilar, en la que hay más de cinco lesiones; se detectan bacterias en el frotis cutáneo o ambas.
Finalmente los estudios clínicos usan el sistema Ridley-Jopling.
Tiene seis clasificaciones basadas en la gravedad de los síntomas. Estas son:
- Lepra intermedia: algunas lesiones planas que a veces se curan por sí mismas y pueden progresar a un tipo más grave.
- Lepra tuberculoide: algunas lesiones planas, algunas grandes y entumecidas, alguna implicación nerviosa, puede sanar por sí mismo, persistir o puede progresar a una forma más grave.
- Lepra tuberculoide limítrofe: lesiones similares a tuberculoides pero más pequeñas y más numerosas, menos aumento del nervio; puede persistir, volver a tuberculoide o avanzar a otra forma.
- Lepra en el límite de la línea: placas rojizas, entumecimiento moderado, ganglios linfáticos inflamados; puede retroceder, persistir o progresar a otras formas.
- Lepra lepromatosa limítrofe: muchas lesiones que incluyen lesiones planas, bultos elevados, placas y nódulos, a veces entumecidos; puede persistir, retroceder o progresar.
- Lepra lepromatosa: muchas lesiones con bacterias; pérdida de cabello, afectación nerviosa, debilidad de las extremidades, desfiguración; no retrocede.
Tratamiento
La mayoría de los casos (principalmente diagnosticados clínicamente) se tratan con antibióticos.
Los antibióticos recomendados, sus dosis y el tiempo de administración se basan en la forma o clasificación de la enfermedad y si el paciente es supervisado o no por un profesional médico.
En general, la lepra paucibacilar se trata con dos antibióticos, dapsona y rifampicina, mientras que la lepra multibacilar se trata con los mismos dos más un tercer antibiótico, clofazimina.
Por lo general, los antibióticos se administran durante al menos seis a 12 meses o más para curar la enfermedad.
Los antibióticos pueden tratar la lepra paucibacilar, dejando poco o ningún efecto residual en el paciente.
Se puede evitar que la lepra multibacilar avance y que la M. leprae viva, esta puede eliminarse esencialmente de la persona con antibióticos, pero el daño que se produce antes de que se administren generalmente no es reversible.
Recientemente, la OMS sugirió que el tratamiento de dosis única de pacientes con una sola lesión cutánea con rifampicina, minociclina (Minocina) u ofloxacina (Floxin) es eficaz.
Los estudios de otros antibióticos están en curso.
Cada paciente, dependiendo de los criterios anteriores, tiene un cronograma para su tratamiento individual, por lo que los cronogramas de tratamiento deben ser planificados por un clínico conocedor de la clasificación diagnóstica inicial de ese paciente.
Los medicamentos con esteroides se han utilizado para minimizar el dolor y la inflamación aguda que causa la lepra; sin embargo, los ensayos controlados no mostraron efectos significativos a largo plazo sobre el daño nervioso.
El papel de la cirugía en el tratamiento de la lepra se produce después de que el tratamiento médico (antibióticos) se haya eliminado o no se detectan bacilos ácido-alcohol resistentes y, a menudo, solo se necesita en casos avanzados.
La cirugía se individualiza para cada paciente con el objetivo de intentar mejoras cosméticas y, si es posible, restaurar la función de las extremidades y algunas funciones neuronales que se perdieron con la enfermedad.
Como en el caso de muchas enfermedades, los remedios caseros son muy buscados.
Por ejemplo, se ha sugerido una pasta hecha de la planta de Hydrocotyle, también conocida como Cantella asiatica, e incluso aromaterapia con incienso.
Se recomienda a los pacientes que hablen sobre cualquier remedio casero con su médico antes de usar dichos métodos; a menudo hay poca o ninguna información científica para mantener estos reclamos de curación.
Complicaciones
Sin tratamiento, la lepra puede dañar permanentemente la piel, los nervios, los brazos, las piernas, los pies y los ojos. Las complicaciones de la lepra pueden incluir:
- Ceguera o glaucoma.
- Desfiguración de la cara: incluyendo hinchazón permanente, protuberancias y bultos.
- Disfunción eréctil e infertilidad en hombres.
- Insuficiencia renal.
- Debilidad muscular: que conduce a manos con forma de garra o incapacidad para flexionar los pies.
- Daño permanente en el interior de la nariz: que puede provocar hemorragias nasales y una nariz congestionada crónica.
- Daño permanente a los nervios fuera del cerebro y la médula espinal: incluidos los de los brazos, las piernas y los pies.
El daño a los nervios puede provocar una pérdida de sensibilidad peligrosa.
Una persona con daño nervioso relacionado con la lepra puede no sentir dolor cuando las manos, las piernas o los pies se cortan, se queman o se lastiman.
Prevención
Excluya a las personas con lepra del cuidado infantil, preescolar, escuela y trabajo hasta que un médico de enfermedades infecciosas, un dermatólogo o un médico de la División de Control de Enfermedades Transmisibles hayan aprobado su regreso.
El control se logra mejor mediante la eliminación rápida de la infectividad en personas con lepra que utilizan la terapia con múltiples medicamentos.
Debido a que se requiere un contacto estrecho y prolongado para la transmisión, los viajeros a áreas donde la lepra está presente tienen un riesgo muy bajo de contraer la enfermedad.