Comúnmente se ha interpretado como un defecto del habla motora.
La palilalia (del griego πάλιν (pálin) que significa «otra vez» y λαλιά (laliá) que significa «habla» o «hablar»), un tic complejo, es un trastorno del lenguaje caracterizado por la repetición involuntaria de sílabas, palabras o frases.
La palilalia, un trastorno del habla caracterizado por repeticiones compulsivas de enunciados se ha encontrado en diversos trastornos neurológicos y psiquiátricos.
La palilalia se puede ver en pacientes esquizofrénicos no tratados, en daño talámico paramédico, en las etapas posteriores de enfermedades cerebrales degenerativas como la enfermedad de Alzheimer y durante la estimulación eléctrica de los sitios del hemisferio izquierdo.
Historia de la palilalia
Originalmente fue descrito por Alexandre-Achille Souques en un paciente con una apoplejía cerebral derecha, que resultó en hemiplejia del lado izquierdo
En la palilalia, el paciente repite la última o dos palabras de una oración, a menudo con mayor rapidez y volumen decreciente.
La palilalia se observa con frecuencia en pacientes con accidente cerebrovascular, especialmente con parálisis pseudobulbar y en parkinsonismo postencephalítico. La palilalia se produce tan fácilmente en respuesta al primero como al segundo estímulo.
Aunque una condición descrita como autoecolalia en 1899 por Édouard Brissaud puede haber sido la misma condición.
Clasificación de la palilalia
La palilalia se considera una afasia, un trastorno del lenguaje, y no debe confundirse con trastornos del habla, ya que no hay dificultad en la formación del habla interna.
La palilalia es similar a los trastornos del habla como el tartamudeo o el desorden, ya que tiende a expresarse solo en el habla espontánea, como responder preguntas básicas, y no en el habla automática, como leer o cantar; sin embargo, afecta distintivamente palabras y frases en lugar de sílabas y sonidos.
La palilalia puede aparecer en afecciones que afectan a la corteza prefrontal o a los ganglios basales, ya sea por traumatismo físico, trastornos neurodegenerativos, trastornos genéticos o una pérdida de dopamina en estas regiones cerebrales.
La palilalia ocurre más comúnmente en el síndrome de Tourette y puede estar presente en trastornos neurodegenerativos como la enfermedad de Alzheimer y la parálisis supranuclear progresiva.
Síntomas y características de la palilalia
La palilalia se define como la repetición compulsiva de las palabras, frases o sílabas del hablante normalmente articuladas, a menudo por un número variable de repeticiones.
La palilalia ha sido descrita en varios trastornos neurológicos tales como enfermedades cerebrovasculares y degenerativas, encefalitis o síndromes tic. Muy raramente se ha asociado a trastornos convulsivos como fenómenos ictales o post ictales.
Tiene características que se asemejan a otros tics complejos como la ecolalia o la coprolalia, pero, a diferencia de otras afasias, la palilalia se basa en el habla contextualmente correcta.
En la mayoría de los casos, la palilalia y la afasia son trastornos separados, pero se ha informado de palilalia con afasias anterior y posterior. La implicación de los ganglios basales ha sido sugerida como la causa de algunos casos de palilalia.
Las unidades repetidas son generalmente secciones enteras de palabras y son más grandes que una sílaba, con palabras que se repiten con mayor frecuencia, seguidas por frases y luego por sílabas o sonidos.
Las repeticiones por palilalia a menudo se hablan con volumen decreciente y aceleran con el tiempo. Ocurre con frecuencia entre las personas con autismo y discapacidades del desarrollo.
Un estudio de caso de 2007 por Van Borsel et al. examinó las características acústicas en la palilalia. AB, un hombre de 60 años, fue diagnosticado con enfermedad de Parkinson idiopática y notó cambios en la forma de caminar, la postura, la escritura y el habla.
Observación de sus características del habla perceptual y la disartria de Frenchay los resultados de la evaluación sugirieron que AB sufría de disartria hipocinética con palilalia marcada.
Se determinó iniciar la terapia del habla con técnicas de estimulación pasiva (metrónomo) y activa (placas de estimulación) para reducir el número de repeticiones palilalices. Lamentablemente, AB no fue capaz de enunciar a pesar de una extensa capacitación.
El análisis de la terapia del habla de AB mostró que sus repeticiones duraron de 1 minuto 33 segundos a 2 minutos 28 segundos, variando de 1 a 32 repeticiones en algunas palabras, y diferían de una prueba a otra.
Las pausas estuvieron presentes entre cada repetición, que van de 0.1 a 0.7 segundos. Van Borsel et al. llegó a la conclusión de que las repeticiones palilábicas de AB no seguían ningún patrón:
La duración de cada tren de repetición no disminuía con el tiempo, el número de repeticiones por tren no aumentaba y la duración de cada palabra individual no disminuía en duración.
Tales resultados indicaron que no todas las repeticiones palilábicas muestran una tasa creciente con volumen decreciente, y desafiaron los dos subtipos distintos de palilalia como lo sugiere Sterling.
El tipo A de Sterling, a veces llamado palilalie spasmodique, se caracteriza por repeticiones rápidas y volumen decreciente, mientras que el tipo B de Sterling, a veces llamado palilalie atonique, se caracteriza por repeticiones a un ritmo constante con periodos intercalados de silencio.
AB no mostró un aumento sistemático (Tipo A de Sterling) o una duración constante (Tipo B de Sterling) y en su lugar cayó entre los dos.
Se ha teorizado que la Palilalia se produce por escrito y en lenguaje de señas. Un estudio de caso realizado por Tyrone y Moll examinó a un hombre sordo derecho de 79 años llamado PSP que mostró anomalías en su firma.
PSP había aprendido el lenguaje de señas británico (LSB) a la edad de siete años y había desarrollado debilidad del lado izquierdo y disfagia a los 77 años. PSP mostró movimientos involuntarios y repeticiones en su firma.
Tyrone y Moll informaron que sus movimientos eran de naturaleza palúlica, ya que se repitieron signos enteros y los movimientos repetitivos se hicieron cada vez más pequeños en amplitud.
Causas de la palilalia
La causa exacta de la palilalia es desconocida.
La palilalia también se produce en una variedad de trastornos neurodegenerativos, que se producen con mayor frecuencia en el síndrome de Tourette, la enfermedad de Alzheimer y la parálisis supranuclear progresiva.
Tal degradación puede ocurrir en la sustancia negra donde la producción de dopamina disminuida resulta en una pérdida de función.
También puede ocurrir en una variedad de trastornos genéticos, incluidos el síndrome de X frágil, síndrome de Prader-Willi, síndrome de Asperger, autismo y logoclonia.
En contraste con la tartamudez o logoclonia, las repeticiones palilalicenses tienden a consistir en secciones completas de palabras o frases, a menudo se repiten muchas veces, y el hablante no tiene dificultad para iniciar el habla.
A partir de estas observaciones, se sugiere que la palilalia resulta de un mal funcionamiento del control a nivel del articulador, mientras que otras variantes de iteraciones verbales patológicas resultan de una alteración del formulador o de disfunciones tanto del articulador como del formulador.
Tratamiento para la palilalia
La investigación conductual sugiere que las condiciones antecedentes pueden ser manipuladas para disminuir la aparición de palilalia y que puede ser reemplazada con respuestas apropiadas.
En consecuencia, una variedad de intervenciones diseñadas para capacitar se han investigado las esponjas incluyendo guiones, entrenamiento de mandos y tácticas gobernadas por reglas o autocontrol.
La investigación también muestra que la palilalia estaba controlada por condiciones contextuales (es decir, audiencias) que disminuían la palilalia cuando los procedimientos de autocontrol causaban que el hablante evitara la emisión del comportamiento.
Todavía otra investigación mostró que Palilalia estaba bajo el control de refuerzos por competencia. Greer et al. sugirió que la palilalia puede cumplir una función similar a la estereotipia o «comportamiento» autoestimulante para los hablantes.
Este hallazgo fue consistente con los informes de Sundberg, Michael, Partington y Sundberg, quienes encontraron que un procedimiento de emparejamiento estímulo-estímulo dio como resultado la emisión de sonidos repetitivos del habla, un procedimiento replicado por Yoon.
Al igual que el balbuceo, una respuesta común para los bebés de desarrollo típico, la palilalia puede tener una función de refuerzo automático similar para algunas personas.
Método de tratamiento
En sesiones de referencia, los estudiantes A, B, C y D se sientan individualmente en una mesa que contenía los materiales utilizados para participar en una actividad como colorear o construir bloques, o en el piso en un área de “juego libre” donde las oportunidades para participar en juegos estaban presentes.
El estudiante E estaba sentado en una mesa con un maestro y se impartió instrucción académica normal en forma de unidades de aprendizaje. El instructor comenzó cada sesión presentando el antecedente, «Es hora de (nombra una actividad)» y comenzó a cronometrar la sesión.
Si se emitió palilalia, el instructor ignoró el comportamiento. Si se emitieron tactos correctos, el instructor entregó elogios verbales al alumno. Si ocurrieron las operaciones correctas, el instructor entregó el elemento solicitado al alumno.
Durante el tratamiento, cuando el participante emitió palilalia, el instructor inmediatamente modeló un tacto asociado con la actividad en la que el alumno estaba involucrado sin que el estudiante se impidiera de participar en la actividad.
Por ejemplo, si el alumno dijo: «Pequeño lobo, lobo pequeño, déjame entrar», mientras coloreaba o durante las instrucciones, el instructor inmediatamente decía: «Estoy coloreando» o señaló un objeto (por ejemplo, un libro) y dijo, «Eso es un libro», mientras el alumno continuaba coloreando.
Si el estudiante hace eco del tacto del maestro, el experimentador le dio al alumno palabras de elogio verbal tales como «Eso es correcto. Ese es un libro». Si el alumno no hizo eco del tacto del maestro sino que dejó de emitir palilalia, el maestro no siguió modelando el tacto, y la actividad o la instrucción continuaron.
Cuando la respuesta fue estable, los participantes volvieron a la línea de base y las condiciones de tratamiento que eran idénticas a las sesiones iníciales de referencia y de tratamiento.
Palilalia vs Ecolalia
La palilalia es una reiteración no solicitada de enunciados reconocidos como un tipo de perseverancia motora que involucra el mecanismo del habla.
Ocurre frecuentemente con prosodia estereotípica, ritmo acelerado, tono elevado o volumen decreciente (palilalia afónica), mientras que ecolalia se define como la repetición involuntaria de los enunciados de otros.
La ecolalia y la palilalia son dos patrones de lenguaje desordenado que son comunes en niños con autismo y síndrome de Asperger. Estos síntomas verbales a veces pueden contribuir al diagnóstico precoz de estos trastornos.
Ecolalia es un término que se utiliza para describir la repetición no funcional de un niño de ciertas frases, como las que se escuchan en programas de televisión o de un padre. Por ejemplo, cuando un adulto pregunta:
«¿Cómo estás hoy?» un niño que usa ecolalia responderá con «¿Cómo estás hoy?» en lugar de decir: «Estoy bien».
El eco de una frase o pregunta que se le hace al niño directamente se conoce como ecolalia inmediata, que es un rasgo muy común en personas con autismo y síndrome de Asperger.
La ecolalia retrasada ocurre cuando un niño repite espontáneamente una secuencia de palabras que se escucharon en un momento anterior, por ejemplo, mientras mira una película o un programa de TV, de una manera que está fuera de contexto con una conversación típica.
La Palilalia es un tic del habla que se caracteriza por la repetición instantánea de las palabras de un niño que él o ella utilizó en una conversación. A menudo, las palabras repetidas se dicen con un susurro o un murmullo.
Un niño que usa palilalia puede decir: «Quiero ir a la tienda» y luego susurrar de inmediato, «ir a la tienda».
Este patrón de discurso desordenado se incluye entre las características comunes del autismo, y junto con la ecolalia, a menudo es una indicación de que un niño no está adquiriendo o utilizando la comunicación verbal de una manera neurotípica.
Ecolalia y palilalia en niños en el espectro del autismo
La ecolalia y la palilalia se clasifican como trastornos pragmáticos del habla o un déficit de desarrollo con respecto a mantener una conversación bidireccional o el uso del lenguaje verbal en el contexto apropiado.
Los niños que tienen síndrome de Asperger o autismo de alto funcionamiento a menudo califican para la terapia del habla basada en estos trastornos pragmáticos, ya que sus habilidades generales de vocabulario pueden ser bastante extensas.
Los terapeutas del habla trabajan con estos niños en un entorno individual o en grupos pequeños para fortalecer el lenguaje pragmático de modo que las instancias de ecolalia y palilalia se puedan reducir con el tiempo.
Los padres de niños autistas con ecolalia deben ser conscientes de no caer en una trampa cuando se trata de evaluar la comprensión de una comunicación por parte de su hijo. Por ejemplo, un método tradicional para probar si la otra persona lo ha comprendido es pedirle que repita lo que se dijo.
Luego puede aceptar que la comunicación fue entendida o puede hacer correcciones para ayudar a la otra persona a comprender mejor lo que está diciendo en realidad.
Sin embargo, esta técnica no funcionará y puede ser engañosa cuando se usa con un niño que tiene ecolalia ya que simplemente están «repitiendo» las palabras hacia usted sin una comprensión real de lo que se dijo o el significado de la comunicación.
Es importante que estos padres alerten a otras personas que interactúan con cuidadores y educadores infantiles, sobre el hecho de que el niño tiene ecolalia y puede o no haber entendido una conversación o pregunta en particular.
Los niños que tienen un funcionamiento más bajo en el espectro del autismo pueden tener poco funcionamiento verbal más allá del uso de ecolalia, pero los terapeutas aún pueden alentar la comunicación a través del lenguaje de señas o de los tableros de imágenes.
Caso de estudio
Aunque rara vez se informa, las conductas repetitivas del habla, como palilalia y ecolalia, se han presentado como manifestaciones ictales o postictales en los trastornos convulsivos.
Sin embargo, los correlatos neuroanatómicos de esas conductas del habla como fenómenos ictales no han sido determinados.
Este caso con ictal palilalia, ecolalia y ecopraxia-palipraxia que surgen del lóbulo frontal izquierdo, que fue documentada con éxito por video-electroencefalografía (EEG) monitoreo y modalidades de neuroimagen.
Un hombre diestro, de 55 años, ingresó en el departamento de neurología y se quejó de frecuentes episodios de repetición rápida de sílabas sin sentido.
La historia clínica no tuvo nada especial excepto por la adicción crónica al alcohol, y tuvo un trauma en la cabeza con laceración del cuero cabelludo en estado de embriaguez hace 6 años.
No perdió el conocimiento ni mostró ninguna alteración neurológica, como confusión o afasia, en ese momento.
El paciente había experimentado un episodio de convulsión tónico-clónica generalizada 7 meses antes de la admisión, pero se rehusó a un examen médico en ese momento y continuó bebiendo.
Cuatro meses antes de la admisión, comenzó a tener episodios estereotipados de repetición de sílabas o palabras, de tres a cuatro veces al día.
Un diagnóstico de trastorno de conversión y síndrome de abstinencia de alcohol fue hecho en ese momento por su médico familiar; sin embargo, los episodios se volvieron más frecuentes y se habían producido más de 10 veces al día en el momento de la admisión.
Durante el período interictal, el paciente estaba completamente despierto, y el examen neurológico al lado de la cama no mostró ninguna disfunción neurológica significativa a excepción del deterioro leve de la memoria y el cálculo a corto plazo.
Sus funciones de lenguaje, que incluyen hablar, leer, escribir, nombrar, repetir y comprender, estaban intactas.
La monitorización de videoelectroencefalografía durante aproximadamente medio día reveló 37 convulsiones de episodios ictales estereotípicos de palilalia, con una duración de 1-2 minutos cada uno.
Durante los episodios ictales, inició una mirada breve e inmóvil, seguida de una leve rotación de la cabeza hacia la derecha y una flexión bilateral del brazo durante varios segundos, y luego repitió decenas de veces una o dos sílabas sin sentido, como:
«Da-Da-Da». Ma-Ma-Ma» y «Kireuk-Kireuk-Kireuk» (todas las convulsiones) y palabras adicionales pero significativas, pero inapropiadas, como:
«Saram-Saram-Saram» («humano» en coreano) durante decenas de segundos (15 convulsiones) con o sin cabeceo rítmico de 1-2 Hz, balanceo corporal o postura rítmica del brazo derecho.
Las repeticiones involuntarias se hablaron en frecuencias variables (1-5 Hz), y mostraron alteración de su ritmo, frecuencia y volumen durante cada episodio.
Mostró ecolalia-palilalia que consiste en una copia inicial de una palabra o frase seguida de repeticiones palilalices, respondiendo parcialmente a estímulos verbales externos (11 convulsiones).
Incluso mostró comportamientos más complejos, como ecolalia-palilalia-ecopraxia-palipraxia (ejecutando varias veces las órdenes del examinador de «estirar los brazos» y al mismo tiempo reiterar «estirar los brazos, estirar los brazos, estirar los brazos…») (tres convulsiones).
La electroencefalografía interictal reveló una frecuencia de theta y delta irregular casi continua en la región frontocentral izquierda.
La electroencefalografía Ictal mostró un inicio abrupto de actividad electromiográfica difusa con artefactos glossokinéticos.
Seguido de actividades de frecuencia beta rítmica decrecientes y decrecientes sobre la región frontocentral izquierda.
Luego actividades irregulares theta y delta entremezcladas con ondas agudas superpuestas aparecieron en la misma región, que evolucionó lentamente a semirrítmico ondas agudas repetitivas, con una apariencia máxima en los electrodos F3-C3.
La resonancia magnética cerebral reveló una lesión encefalomatosa a lo largo del giro frontal superior izquierdo con depósitos de hemosiderina y atrofia subcortical, lo que sugiere secuelas del traumatismo craneal previo.
La tomografía computarizada de emisión de fotón, que se tomó durante el episodio de palilalia-ecolalia 10 segundos después del inicio clínico ictal, y un análisis de sustracción de tomografía computarizada de emisión de fotón único interctal ictal coregistrada a resonancia magnética.
Mostró significativamente aumento del flujo sanguíneo en la superficie medial de la circunvolución frontal superior izquierda, que afecta al área motora suplementaria por encima de la lesión encefalomalacia.
El aumento del flujo sanguíneo también fue evidente en los ganglios basales bilaterales, el tálamo y los lóbulos occipitales, así como en el vermis cerebeloso. Co-matriculado a la resonancia magnética se realizó utilizando el Analyze (software de imágenes) 5.0.
La hiperperfusión Ictal de tomografía computarizada por emisión de fotón único se consideró significativa.
Pero solo cuando la diferencia de flujo sanguíneo cerebral regional en cada píxel de imágenes de tomografía computarizada por emisión de fotones cerebrales entre estados ictal e interictal fue mayor que dos desviaciones estándar de la distribución de las intensidades de píxeles de sustracción.
La administración de 4 mg de lorazepam intravenoso alivió los episodios ictales inmediatamente durante aproximadamente 6 h. El paciente ha estado libre de crisis con tratamiento antiepiléptico.
La palilalia o ecolalia se ha asociado con diversos trastornos que involucran estructuras corticales o subcorticales, que incluyen autismo, demencia de Alzheimer, síndrome de Tourette, enfermedad de Parkinson y enfermedades cerebrovasculares.
Sin embargo, rara vez se ha informado que estos comportamientos únicos se relacionen con trastornos de la epilepsia.
Como manifestación postictal, se informó afasia transcortical mixta que incluía palilalia y ecolalia en un caso con resección de un meningioma parasagital frontal izquierdo.
Aunque se realizó después de que las funciones del lenguaje volvieron a la normalidad, la tomografía computarizada por emisión de fotón único reveló una hipoperfusión lateral izquierda, una cingular anterior y una cortical insular izquierda.
Linetsky et al. presentó un caso de ecolalia-palilalia asociada con estado epiléptico no convulsivo.
Debido a que el paciente demostró polipunta generalizado y actividad de onda lenta con el predominio ocasional de la actividad epiléptica en las derivaciones frontales izquierdas en la electroencefalografía y la falta de lesiones focales en la tomografía computarizada.
No era seguro si el paciente tenía un estado epiléptico no convulsivo de origen focal o generalizado. Los correlatos neuroanatómicos de Ecolalia-palilalia aún no están claros, pero los hallazgos en este paciente están de acuerdo con varias líneas de evidencia.
Rubens describió la ecolalia en asociación con el infarto del área motora suplementaria. Se ha informado que la estimulación eléctrica del área motora suplementaria provoca vocalizaciones repetitivas.
Por otro lado, Bogousslavsky et al. reportó un paciente con afasia mixta transcortical acompañada de ecolalia que fue causada por dos áreas de infarto en el hemisferio izquierdo.
Una en la parte superior y posterior del lóbulo frontal, y una en la unión parietotemporooccipital, y sugirió que la afasia mixta transcortical ocurre como una consecuencia del aislamiento del área del habla perisilviana, evitando el circuito repetitivo.
El sitio de infarto en el lóbulo frontal es similar al de la lesión encefalomalacia en nuestro paciente, que puede interrumpir las conexiones entre el área de Broca y el área motora suplementaria, el centro de habla supramotor de iniciación.
Palilalia-ecolalia se produjo en nuestro paciente con convulsiones parciales que surgen de la región frontocentral izquierda.
Co-matriculado a la resonancia magnética mostró un aumento significativo del flujo sanguíneo en la cara medial de la circunvolución frontal superior correspondiente a la zona motora suplementaria, superior a la lesión encefalomalacia.
En consecuencia, podríamos postular que la actividad ictal que surge del área motora suplementaria iniciaría el habla o la vocalización.
Sin embargo, la desconexión con la zona motora del habla del área motora suplementaria debido a la lesión y el posterior aislamiento de la zona motora del habla pueden alterar las interacciones recíprocas normales entre el área motora suplementaria y la zona motora del habla durante el proceso del habla y dar lugar a la palilalia y Ecolalia.
La ecopraxia-palpraxia, que se produjo con estímulos externos en este paciente, podría estar relacionada con la interacción entre el área motora suplementaria y los centros motores desconectados.
También se encontró hiperperfusión en los núcleos subcorticales en las imágenes de resonancia magnética co-registradas en este paciente.
La palilalia y ecolalia pueden surgir de la disfunción o lesión de los núcleos subcorticales, como se ve en las enfermedades de Tourette y otras enfermedades que afectan a los ganglios basales.
El mecanismo exacto en la génesis de palilalia y ecolalia por la disfunción de los núcleos subcorticales no está claro.
Las alteraciones de la lengua en asociación con lesiones en los ganglios basales se explican por varios mecanismos, como la alteración de las funciones propias del lenguaje, la desconexión del área cortical, el deterioro de la función del modulador y la diasquisis funcional.
Los movimientos ictales rítmicos, como la cabeza asintiendo, el balanceo del cuerpo y la postura del brazo en este paciente pueden estar relacionados con la activación ictal de los núcleos subcorticales.
El valor lateralizante de la vocalización ictal sin calidad del habla se ha informado en estudios previos, enfatizando la localización de esta alteración en el hemisferio izquierdo, en particular en el área frontal.
Las reiteraciones palilaginales de sonido no habladas en este paciente también sugieren que la vocalización ictal puede ser una manifestación clínica que indica la epilepsia del lóbulo frontal izquierdo, aunque intermitentemente también mostró vocalización vocal adicional.
En conclusión, este paciente presentó manifestaciones ictales raras de epilepsia parcial consistente en palilalia, ecolalia y ecopraxia-palipraxia, cuyo origen ictal fue en la región frontocentral izquierda, demostrado por electroencefalografía y neuroimagen funcional.
La activación inmediata del área motora suplementaria y la pérdida de inhibición en los centros motores y del lenguaje desconectados con una pérdida estructural de conectividad en el área de asociación frontal pueden generar comportamientos lingüísticos y motores repetitivos únicos en este paciente.
Sin embargo, el papel putativo de los núcleos subcorticales que conducen a un comportamiento ictal perseverativo necesita mayor elucidación.