El mesenterio es un pliegue de tejido dentro del peritoneo que sostiene y une los intestinos delgado y grueso a las paredes del abdomen.
La paniculitis mesentérica es un trastorno poco común que forma parte de un espectro de enfermedades que afectan el mesenterio, una porción del peritoneo que sostiene y une los intestinos a la pared abdominal.
Las personas con paniculitis mesentérica desarrollan inflamación y necrosis del tejido graso del mesenterio, especialmente en el área del intestino delgado. La condición progresa para causar inflamación crónica del mesenterio.
En algunos pacientes, la inflamación continua puede provocar cicatrización (fibrosis) del mesenterio.
El mesenterio contiene grasa, vasos sanguíneos, tejido linfático, vasos linfáticos y otras formas de tejido conectivo. El peritoneo es una membrana que recubre la cavidad abdominal y cubre los órganos abdominales.
El mesenterio del intestino delgado se afecta con mayor frecuencia en la paniculitis mesentérica.
Aunque la causa exacta de la paniculitis mesentérica sigue siendo desconocida, la enfermedad se ha asociado con una variedad de otras afecciones, que incluyen neoplasmas, otras enfermedades autoinmunes y traumatismo abdominal.
Etapas
Esta enfermedad progresa en tres etapas:
- La lipodistrofia mesentérica: es la primera etapa. Un tipo de célula del sistema inmune reemplaza el tejido graso en el mesenterio.
- La paniculitis mesentérica: es la segunda etapa. Otros tipos de células del sistema inmunitario se infiltran en el mesenterio y se produce una gran cantidad de inflamación durante esta etapa.
- La mesenteritis retráctil: es la tercera etapa. Es cuando la inflamación se acompaña de la formación de tejido cicatricial en el mesenterio.
Signos y síntomas
En general, la paniculitis mesentérica es un trastorno benigno crónico con un pronóstico favorable que en ocasiones se resuelve solo (regresión espontánea).
No obstante, los síntomas de la paniculitis mesentérica pueden ser graves en algunos pacientes y pueden tener efectos significativos en la calidad de vida.
La presentación clínica de la paniculitis mesentérica es muy variable. Algunos pacientes tienen pocos o ningún síntoma notable.
El diagnóstico de paniculitis mesentérica puede realizarse de manera incidental después de una tomografía computarizada del abdomen, generalmente para la evaluación del dolor abdominal.
Los síntomas de la paniculitis mesentérica se dividen en dos categorías.
Algunos síntomas, como el dolor abdominal, se deben al efecto similar a la masa de la inflamación mesentérica y la posible participación de estructuras adyacentes, incluido el intestino delgado.
El segundo grupo de síntomas ocurre en presencia de inflamación crónica y puede incluir:
- Pérdida de peso.
- Fiebre.
- Fatiga.
Algunas personas afectadas pueden desarrollar complicaciones como obstrucción del intestino delgado o abdomen agudo.
La obstrucción del intestino delgado impide el paso de los alimentos a través de los intestinos y puede causar una variedad de síntomas gastrointestinales inespecíficos así como una malabsorción de nutrientes.
El síntoma más común de la paniculitis mesentérica es el dolor abdominal. El dolor generalmente se localiza en la porción media del abdomen, pero también puede estar presente en otras áreas del abdomen o la pelvis.
Otros síntomas comunes incluyen:
- Náuseas.
- Vómitos.
- Saciedad precoz.
- Anorexia.
- Fatiga.
- Fiebre.
- Pérdida de peso involuntaria.
- Hábitos intestinales alterados (estreñimiento o diarrea).
- En algunos pacientes, se puede detectar una masa sensible en la porción media de la masa del abdomen.
La distensión abdominal de la ascitis quilosa también se ha descrito. Es necesario un examen completo para descartar linfadenopatía periférica u otros signos de neoplasia en los pacientes.
Causas
La evidencia de múltiples estudios sugiere que la paniculitis mesentérica es un trastorno autoinmune.
Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando los mecanismos naturales de defensa del cuerpo como los anticuerpos y los linfocitos (que normalmente están en el lugar para la prevención de enfermedades infecciosas y cáncer), en cambio causan una reacción y daño al propio tejido sano del paciente.
En general, los factores genéticos y ambientales juegan un papel en el desarrollo de enfermedades autoinmunes.
Varios factores respaldan la hipótesis de que la paniculitis mesentérica es una enfermedad autoinmune. Estos incluyen el hecho de que las biopsias de las áreas afectadas muestran una inflamación crónica y continua.
Además, los síntomas sistémicos que son característicos de otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y la enfermedad de Crohn, que incluyen fiebre y fatiga, pueden ocurrir en pacientes con paniculitis mesentérica.
Los pacientes con paniculitis mesentérica también con frecuencia tienen una historia familiar fuerte de enfermedades autoinmunes.
Finalmente, la elevación de los marcadores inflamatorios que se miden en la sangre, como la velocidad de sedimentación globular (ESR) y la proteína C-reactiva (CRP), a menudo se encuentran en pacientes con paniculitis mesentérica.
Debido a que la paniculitis mesentérica ocurre en algunos pacientes después de ciertos medicamentos, infecciones, cirugía abdominal o traumatismo, se han propuesto otras teorías para explicar este trastorno, incluidas reacciones posinflamatorias a la inflamación o infección aguda, o un suministro de sangre deficiente (isquemia) al mesenterio.
Sin embargo, estas condiciones probablemente se desarrollen como consecuencia de una reacción autoinmune.
La elevación de los marcadores inflamatorios que se miden en la sangre, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-reactiva (PCR), a menudo se encuentran en pacientes con paniculitis mesentérica.
Desafortunadamente, una proporción de pacientes con anomalías mesentéricas consistentes con paniculitis mesentérica en la tomografía computarizada tendrá una forma subyacente de cáncer (malignidad).
En un estudio reciente, alrededor del 28% de los pacientes con TC anormal del mesenterio sugestivo de paniculitis mesentérica tenían antecedentes conocidos de cáncer o se les había diagnosticado cáncer recientemente.
Los cánceres más comunes con paniculitis mesentérica, como anomalías en la tomografía computarizada son los linfomas. Otros cánceres asociados con este hallazgo incluyen tumores carcinoides, de colon, renales y de próstata.
El engrosamiento mesentérico y la inflamación pueden representar un síndrome paraneoplásico, definido como la presencia de un cáncer en el cuerpo que está causando una anormalidad que no se debe a la presencia física de tejido canceroso en el área afectada.
También existe una asociación conocida entre paniculitis mesentérica y otros trastornos fibroescleróticos. Esto sugiere que la paniculitis mesentérica pertenece a un espectro más amplio de enfermedades en las cuales la inflamación y la fibrosis afectan múltiples sistemas orgánicos del cuerpo.
Los trastornos fibroescleróticos que se ha informado que ocurren con paniculitis mesentérica incluyen fibrosis retroperitoneal, síndrome de Sjögren y pancreatitis esclerosante.
Poblaciones afectadas
La epidemiología de la paniculitis mesentérica no ha sido completamente definida.
Un estudio reciente informó que los hallazgos compatibles con paniculitis mesentérica ocurrieron en 359 pacientes (0.24%) de un total de 147,794 exámenes de tomografía computarizada abdominal (TC) realizados durante más de 5 años en un gran sistema médico comunitario.
De estos, 100 pacientes (28%) tenían malignidad conocida o más tarde se les diagnosticó cáncer. En algunos informes, la paniculitis mesentérica tiene un predominio masculino de 2: 1.
La paniculitis mesentérica aparece con mayor frecuencia durante la sexta y la séptima década de la vida, y su incidencia parece aumentar con la edad.
Los niños y los adolescentes se afectan con menos frecuencia, posiblemente debido a una menor cantidad de grasa en el mesenterio, pero más importante aún debido a las características específicas de esta forma de autoinmunidad.
Trastornos relacionados
Los síntomas de la paniculitis mesentérica son similares a los de otras enfermedades benignas y malignas. Debido a esto, es importante descartar otras enfermedades antes de confirmar el diagnóstico de paniculitis mesentérica.
Las causas infecciosas varían desde infecciones virales, bacterianas (incluyendo V. cholerae) y parasitarias. También hay una variedad de enfermedades que están asociadas con anomalías mesentéricas en las imágenes abdominales.
Tales condiciones incluyen:
- Cáncer de mesenterio primario o metastásico.
- Linfoma gastrointestinal.
- Tumores desmoides.
- Inflamación del páncreas (pancreatitis).
- Enfermedad de Crohn.
- Paniculitis nodular idiopática.
- Adenocarcinoma pancreático localmente avanzado.
- Fibrosis retroperitoneal.
- Otras enfermedades escleróticas como se menciona anteriormente.
Diagnóstico
El diagnóstico de paniculitis mesentérica se basa en la identificación de síntomas sugestivos, un historial detallado del paciente y una evaluación clínica exhaustiva.
Pruebas clínicas y tratamiento
Las personas afectadas pueden tener anormalidades de laboratorio no específicas, como recuentos reducidos de glóbulos rojos (anemia).
Los marcadores de laboratorio de la inflamación, como la tasa de sedimentación globular (ESR) y la proteína C-reactiva (CRP) también pueden ser elevados.
Los estudios radiográficos como la tomografía computarizada (CT) o la resonancia magnética (MRI) revelan hallazgos característicos en el mesenterio abdominal o pélvico. Las imágenes revelan un engrosamiento característico, necrosis grasa y calcificación del mesenterio.
Los casos leves se refieren a un «mesenterio brumoso». La ampliación y la calcificación de los ganglios linfáticos mesentéricos y pélvicos están comúnmente presentes.
Debido a que la paniculitis mesentérica no es un trastorno invasivo, los vasos sanguíneos dentro del mesenterio parecen salvarse de la masa inflamatoria.
Se requiere una biopsia quirúrgica y un estudio microscópico del tejido afectado para descartar por completo otras afecciones y confirmar un diagnóstico de paniculitis mesentérica.
Tratamiento
La mayoría de las recomendaciones de tratamiento se basan en informes de casos o pequeñas series de casos. El único estudio prospectivo clínico de un tratamiento para la paniculitis mesentérica se ha realizado con la talidomida del fármaco.
Los objetivos del tratamiento para la paniculitis mesentérica son la reducción de la inflamación mesentérica y el control de los síntomas de la enfermedad.
En general, las personas que no presentan síntomas no reciben tratamiento, pero se controlan regularmente para ver si el trastorno progresa en las imágenes abdominales (observar y esperar).
Se toma una decisión con respecto a la biopsia durante este tiempo. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad permanece asintomática. La masa mesentérica generalmente es estable o incluso regresa por sí misma.
Para los pacientes con síntomas relacionados con la inflamación mesentérica crónica, los agentes antiinflamatorios, especialmente los corticosteroides, son el tratamiento de elección inicial.
Los medicamentos antiinflamatorios adicionales que se han usado para tratar la paniculitis mesentérica incluyen colchicina, azatioprina, ciclofosfamida, infliximab y pentoxifilina.
Un ensayo clínico prospectivo ha demostrado que el medicamento talidomida mejora los síntomas y reduce los niveles sanguíneos de VSG y PCR en pacientes con paniculitis mesentérica. La baja dosis de naltrexona (NDL) es también una nueva terapia prometedora para la paniculitis mesentérica.
La NDL parece funcionar modulando el sistema inmune y aumentando los niveles sanguíneos de encefalinas y endorfinas. El tamoxifeno y otras terapias hormonales se han propuesto para tratar pacientes con fibrosis mesentérica debido a sus efectos antifibróticos.
Desafortunadamente, efectos graves pueden ocurrir con estos medicamentos, incluido el desarrollo de fenómenos tromboembólicos y neoplasias secundarias.
Debido a la rareza de la paniculitis mesentérica, es probable que en el futuro se realicen pocos estudios clínicos controlados de terapias médicas para esta afección.
Cuando las personas con paniculitis mesentérica desarrollan obstrucción del intestino delgado, se puede requerir cirugía. En general, se debe evitar la cirugía en pacientes con paniculitis mesentérica y nunca se debe intentar la extirpación quirúrgica de la masa mesentérica con el fin de curar la enfermedad.
