Es una enfermedad poco común, causada por la inflamación de pequeños vasos sanguíneos en el cuerpo.
Los cambios en los vasos sanguíneos aparecen gradualmente con el suministro de sangre escasa en oxígeno a los tejidos involucrados, afectando la piel y los órganos internos como los riñones, los intestinos y el corazón.
La enfermedad se presenta con más frecuencia en los hombres entre los 20 a 60 años de edad y se desconoce la causa.
La poliarteritis nodosa tambien es conocida como PAN.
Síntomas de la poliarteritis nodosa cutánea
- Malestar general con fatiga, dolor de cabeza y fiebre.
- Dolor muscular.
- Dolor abdominal y pérdida de peso.
- Lesiones o llagas
- Nódulos.
- Gangrena.
- Erupciones.
Los síntomas en los ojos pueden consistir en:
- Dolor en los ojos.
- Visión borrosa.
Los síntomas en los nervios se componen de:
- Hormigueo.
- La neuropatía periférica.
- Dolor en las extremidades.
- Entumecimiento.
Las lesiones del Sistema Nervioso Central:
- Letargo.
Los cambios en la piel se observan con relativa frecuencia en forma de erupción de color rojo debido a la falta de suministro de sangre.
¿Quién contrae poliarteritis nodosa cutánea?
La poliarteritis nodosa cutánea a menudo comienza en la infancia o la adolescencia. Aunque es extraña.
En la mayoría de los casos de PAN cutáneo, la enfermedad se desencadena por ciertas infecciones, en particular el estreptococo delgrupo A, la hepatitis B, la hepatitis C, el virus de la inmunodeficiencia humana, el parvovirus B19 (la causa de la quinta enfermedad ). Los defectos genéticos conducen a una reacción excesiva a la infección.
¿Cuál es la causa de la poliarteritis nodosa cutánea?
El PAN cutáneo es el resultado de una interacción compleja de factores autoinflamatorios y autoinmunes e inmunodeficiencia.
Las mutaciones autosómicas recesivas en el gen CERC1 se han implicado en algunos pacientes con PAN cutánea. Esta anomalía genética da como resultado una deficiencia en la proteína ADA2 (DADA2). DADA2 también puede causar inmunodeficiencia.
La ADA2 es una proteína plasmática esencial para el desarrollo de células endoteliales (que se encuentran en la línea de la pared del vaso sanguíneo) y leucocitos (glóbulos blancos). La DADA2 conduce a una actividad crónica no controlada de neutrófilos y daña las células endoteliales.
¿Cuáles son las características clínicas de la poliarteritis nodosa cutánea?
Las características clínicas de la poliarteritis nodosa cutánea se relacionan con la inflamación u oclusión de vasos sanguíneos pequeños y medianos en la piel y, a veces, en otros órganos. Tiende a tener periodos de actividad y remisión.
Las lesiones vasculíticas se encuentran con mayor frecuencia en las piernas y los pies. Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen los brazos, el tronco, las nalgas y la cabeza y el cuello.
Es más probable que estén en puntos de presión como las rodillas, la parte posterior del pie y la parte inferior de la pierna.
- Aparecen bultos sensibles debajo de la piel, especialmente en los muslos y la parte inferior de las piernas. Por lo general, miden entre 4 y 15 mm de diámetro y siguen el curso de las arterias de tamaño mediano.
- Se pueden observar placas inflamatorias más grandes. Estos tienden a tener nódulos a lo largo de los bordes. A medida que las placas se curan, dejan parches de pigmentación postinflamatoria.
- Los infartos en la piel se presentan como manchas moradas o negras o ampollas llenas de sangre. Son zonas muertas de la piel debido a los vasos sanguíneos bloqueados.
- La vasculitis de pequeños vasos puede presentarse como púrpura palpable.
- Pueden aparecer ampollas y ulceraciones.
- Puede aparecer Livedo reticularis (una decoloración oscura con explosión de estrellas).
Diagnóstico
Mediante varios análisis de sangre se puede determinar:
- Evidencia de un alto nivel de inflamación en el cuerpo.
- Se puede determinar si los riñones están afectados o no.
- La Biopsia es necesaria realizarla con el fin de tener un diagnóstico definitivo.
¿Cómo se relaciona con la poliarteritis nodosa sistémica?
Aunque las lesiones cutáneas idénticas son comunes en la PAN sistémica, la PAN cutánea se debe considerar como una enfermedad separada y se debe distinguir de la PAN sistémica, ya que el curso clínico y el tratamiento de estas afecciones difieren entre sí.
La PAN es una vasculitis que causa una inflamación destructiva de las arterias musculares de tamaño mediano de múltiples sistemas, incluyendo el hígado, riñón, corazón, pulmón, tracto gastrointestinal, músculo – esquelético y sistemas nerviosos.
La PAN sistémica es una forma de vasculitis potencialmente mortal, mientras que la PAN cutánea suele tener un curso crónico, pero relativamente benigno.
Tratamiento
Los pacientes con poliarteritis nodosa cutánea leve a menudo muestran una mejoría después del descanso de las piernas y la administración de antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
En pacientes que no responden a estos métodos y en aquellos con poliarteritis nodosa cutánea grave, la administración sistémica de esteroides en una dosis moderada se usa en combinación con estos métodos.
Aunque la eficacia de los AINE o la administración sistémica de esteroides no se ha evaluado adecuadamente mediante ensayos controlados aleatorios o no aleatorios, se puede considerar su administración.
Se han realizado estudios retrospectivos de series de casos sobre la efectividad de la administración sistémica de esteroides, y muchos de ellos mostraron pacientes que respondieron a esta administración.
La administración sistémica de inmunosupresores puede considerarse en pacientes con CPN intratable que no responden a otros métodos de tratamiento, incluida la administración de esteroides.
También se intentan métodos de tratamiento que mejoran la circulación (anticoagulantes, agentes trombolíticos, antiplaquetarios, vasodilatadores) y pueden considerarse activamente en pacientes que presentan una circulación notablemente deficiente debido a úlceras o gangrena.
En los casos resistentes al tratamiento, también se utilizan colchicina y dapsona, pero no se ha informado de su eficacia definitiva.
Como causa, la participación de la infección estreptocócica es fuertemente considerada.
En pacientes con poliarteritis nodosa cutánea que muestran recurrencia repetida, se puede considerar la administración profiláctica de antibióticos de penicilina para lesiones de infección, pero no se ha realizado su evaluación adecuada.
No existe un tratamiento específico con medicamentos de uso externo. La selección de fármacos para uso externo basada en la teoría de la cicatrización de heridas es importante.
Los desinfectantes, como la povidona yodada, ocasionalmente causan el agravamiento de las úlceras debido a sus efectos citotóxicos. El lavado local con solución salina fisiológica suele ser adecuado.
Pronóstico
A pesar de la recurrencia repetida durante un largo período, el pronóstico de la poliarteritis nodosa cutánea es favorable. Sin embargo, dado que se considera que la progresión a la PN ocurre en algunos pacientes, es necesario un seguimiento cuidadoso.
En particular, se debe prestar atención a los pacientes con úlceras / gangrenas cutáneas repetidas, neuropatía periférica marcada, un título de anticuerpos antinucleares positivos o nivel de factor reumatoide, anomalías inmunitarias como un aumento marcado de la inmunoglobulina, un aumento en la tasa de sedimentación eritrocítica.
También unas marcadas reacciones inflamatorias tales como un aumento en el recuento de leucocitos.
