Es un trastorno del ojo que produce adelgazamiento progresivo de la córnea. Esto puede provocar visión borrosa, visión doble, miopía, astigmatismo y sensibilidad a la luz.
Por lo general, ambos ojos se ven afectados. En casos más severos, se puede ver una cicatriz o un círculo dentro de la córnea.
Si bien se desconoce la causa, se cree que ocurre debido a una combinación de factores genéticos, ambientales y hormonales. Alrededor del siete por ciento de los afectados tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
Los factores ambientales propuestos incluyen frotar los ojos y las alergias. El mecanismo subyacente implica cambios de la córnea a una forma de cono. El diagnóstico es por examen con una lámpara de hendidura.
Inicialmente, la afección generalmente se puede corregir con anteojos o lentes de contacto blandos. A medida que la enfermedad empeora, se pueden requerir lentes de contacto especiales.
En la mayoría de las personas, la enfermedad se estabiliza después de algunos años sin problemas graves de visión. En un pequeño número de personas se produce cicatrización de la córnea y se requiere un trasplante de córnea.
El queratocono afecta a aproximadamente 1 de cada 2000 personas. Ocurre más comúnmente en la infancia tardía a la adultez temprana. Si bien ocurre en todas las poblaciones, puede ser más frecuente en ciertos grupos étnicos, como los descendientes de asiáticos.
La palabra es del griego kéras que significa córnea y el latín cōnus que significa cono.
Signos y síntomas
Las personas con queratocono temprano típicamente notan una leve visión borrosa de su visión y acuden a su médico que busca lentes correctivos para leer o conducir.
En etapas tempranas, los síntomas del queratocono pueden no ser diferentes de los de cualquier otro defecto refractivo del ojo. A medida que la enfermedad progresa, la visión se deteriora, a veces rápidamente.
La agudeza visual se deteriora en todas las distancias, y la visión nocturna a menudo es deficiente. Algunas personas tienen visión en un ojo que es marcadamente peor que en el otro. La enfermedad es a menudo bilateral, aunque asimétrica.
Algunos desarrollan fotofobia (sensibilidad a la luz brillante), tensión ocular por entrecerrar los ojos para leer, o picazón en el ojo, pero normalmente hay poca o ninguna sensación de dolor.
Puede hacer que los objetos luminosos aparezcan como tubos cilíndricos con la misma intensidad en todos los puntos.
El síntoma clásico del queratocono es la percepción de múltiples imágenes «fantasmas», conocida como monocular polipopia. Este efecto se ve más claramente con un campo de alto contraste, como un punto de luz sobre un fondo oscuro.
En lugar de ver solo un punto, una persona con queratocono ve muchas imágenes del punto, distribuidas en un patrón caótico. Este patrón generalmente no cambia día a día, pero con el tiempo, a menudo adquiere nuevas formas.
Las personas también notan comúnmente rayas y distorsión de destellos alrededor de las fuentes de luz. Algunos incluso notan que las imágenes se mueven una con relación a la otra al ritmo de su corazón. La aberración óptica predominante del ojo en el queratocono es coma.
La distorsión visual experimentada por la persona proviene de dos fuentes, una es la deformación irregular de la superficie de la córnea y la otra es la cicatrización que ocurre en los puntos altos expuestos.
Estos factores actúan para formar regiones en la córnea que mapean una imagen en diferentes lugares de la retina. El efecto puede empeorar en condiciones de poca luz, ya que la pupila adaptada a la oscuridad se dilata para exponer más de la superficie irregular de la córnea.
Genética
Se ha encontrado que seis genes están asociados con la condición. Estos genes incluyen BANP-ZNF469, COL4A4, FOXO1, FNDC3B, IMMP2L y RXRA-COL5A1. Es probable que otros genes también estén asociados.
Causas
A pesar de la considerable investigación, la causa del queratocono sigue sin estar clara. Varias fuentes sugieren que el queratocono probablemente surge de varios factores diferentes: genéticos, ambientales o celulares, cualquiera de los cuales puede ser el desencadenante del inicio de la enfermedad.
Una vez iniciada, la enfermedad normalmente se desarrolla por disolución progresiva de la capa de Bowman, que se encuentra entre el epitelio corneal y el estroma.
A medida que los dos entran en contacto, los cambios celulares y estructurales en la córnea afectan adversamente su integridad y conducen a la característica abultada y cicatrizante del trastorno.
Dentro de cualquier córnea queratoconica individual, pueden encontrarse regiones de adelgazamiento degenerativo que coexisten con regiones que se están curando.
La cicatrización parece ser un aspecto de la degradación corneal; sin embargo, un estudio reciente, grande y multicéntrico sugiere que la abrasión por lentes de contacto puede aumentar la probabilidad de este hallazgo por un factor superior a dos.
Varios estudios han indicado que las córneas de queratocono muestran signos de actividad aumentada por las proteasas, una clase de enzimas que rompen algunos de los enlaces cruzados de colágeno en el estroma, con una expresión reducida simultánea de inhibidores de proteasa.
Otros estudios han sugerido que la actividad reducida de la enzima aldehído deshidrogenasa puede ser responsable de la acumulación de radicales libres y especies oxidantes en la córnea.
Cualquiera sea el proceso patogenético, el daño causado por la actividad dentro de la córnea probablemente resulte en una reducción en su espesor y fuerza biomecánica.
En un nivel ultraestructural, el debilitamiento del tejido corneal se asocia con una alteración de la disposición regular de las capas de colágeno y la orientación de la fibrila de colágeno.
Mientras que el queratocono se considera un trastorno no inflamatorio, un estudio muestra que el uso de lentes de contacto rígidos por parte de las personas conduce a la sobreexpresión de citoquinas proinflamatorias, como IL-6, TNF-alfa, ICAM-1 y VCAM-1 en el fluido lagrimal.
Se ha observado una predisposición genética al queratocono, con la enfermedad en ciertas familias e incidencias reportadas de concordancia en gemelos idénticos.
La frecuencia de aparición en familiares cercanos no está claramente definida, aunque se sabe que es considerablemente más alta que la de la población general, y los estudios han obtenido estimaciones que oscilan entre el 6% y el 19%.
Dos estudios que involucran comunidades aisladas, en gran parte homogéneas, han mapeado de manera contraria las ubicaciones de genes putativos a los cromosomas 16q y 20q. La mayoría de los estudios genéticos concuerdan en un modelo de herencia autosómico dominante.
Una rara forma autosómica dominante de queratocono severo con catarata polar anterior es causada por una mutación en la región de la semilla de mir-184, un microARN que está altamente expresado en la córnea y la lente anterior.
El queratocono se diagnostica con más frecuencia en personas con síndrome de Down, aunque las razones de este vínculo aún no se han determinado.
El queratocono se ha asociado con enfermedades atópicas, que incluyen asma, alergias y eccema, y no es raro que varias o todas estas enfermedades afecten a una persona. El queratocono también está asociado con el síndrome de Alport, el síndrome de Down y el síndrome de Marfan.
Varios estudios sugieren que la frotación vigorosa de los ojos contribuye a la progresión del queratocono, y las personas deben desalentarse de la práctica. El queratocono difiere de la ectasia que es causada por la cirugía ocular de láser asistido en Situ Keratomileusis.
La Ectasia Post-LASIK se ha asociado con la eliminación excesiva del tejido del lecho estromal del ojo durante la cirugía.
Diagnóstico
Antes de cualquier examen físico, el diagnóstico de queratocono frecuentemente comienza con la evaluación de un oftalmólogo u optometrista del historial médico de la persona.
Particularmente evaluara la queja principal y otros síntomas visuales, la presencia de cualquier historial de enfermedad o lesión ocular que pueda afectar la visión y la presencia de cualquier historia familiar de enfermedad ocular.
A continuación, se utiliza una tabla optométrica, como una tabla estándar de Snellen de letras progresivamente más pequeñas, para determinar la agudeza visual de la persona.
El examen ocular puede proceder a la medición de la curvatura localizada de la córnea con un queratómetro manual, con detección de astigmatismo irregular que sugiere una posibilidad de queratocono.
Los casos severos pueden exceder la capacidad de medición del instrumento. Una indicación adicional puede ser proporcionada por retinoscopía, en la cual un haz de luz se enfoca en la retina de la persona y el reflejo observado cuando el examinador inclina la fuente de luz hacia adelante y hacia atrás.
El queratocono se encuentra entre las condiciones oftálmicas que exhiben una acción reflejo de tijera de dos bandas que se mueven hacia adelante y hacia atrás como las cuchillas de un par de tijeras.
Si se sospecha de queratocono, el oftalmólogo u optometrista buscará otros hallazgos característicos de la enfermedad mediante un examen con lámpara de hendidura de la córnea.
Un caso avanzado generalmente es evidente para el examinador y puede proporcionar un diagnóstico inequívoco antes de realizar pruebas más especializadas.
Bajo un examen minucioso, se puede observar un anillo de pigmentación amarillo-marrón a verde oliva conocido como anillo Fleischer en alrededor de la mitad de los ojos con queratocono.
El anillo de Fleischer, causado por la deposición del óxido de hierro hemosiderina dentro del epitelio corneal, es sutil y puede no ser fácilmente detectable en todos los casos, pero se vuelve más evidente cuando se lo observa bajo un filtro azul cobalto.
De forma similar, alrededor del 50% de los sujetos presentan estrías de Vogt, líneas de tensión fina dentro de la córnea causadas por estiramiento y adelgazamiento. Las estrías desaparecen temporalmente mientras se aplica una ligera presión sobre el globo ocular.
Un cono muy pronunciado puede crear una hendidura en forma de V en el párpado inferior cuando la mirada de la persona se dirige hacia abajo, lo que se conoce como el signo de Munson.
Otros signos clínicos de queratocono normalmente se habrán presentado mucho antes de que el signo de Munson se vuelva aparente, por lo que este hallazgo, aunque es un signo clásico de la enfermedad, tiende a no ser de importancia diagnóstica primaria.
Un queratoscopio portátil, a veces conocido como «disco de Plácido», puede proporcionar una visualización no invasiva simple de la superficie de la córnea al proyectar una serie de anillos concéntricos de luz sobre la córnea.
Se puede obtener un diagnóstico más definitivo utilizando la topografía corneal, en la que un instrumento automatizado proyecta el patrón iluminado sobre la córnea y determina su topografía a partir del análisis de la imagen digital.
El mapa topográfico indica cualquier distorsión o cicatrización en la córnea, con queratocono revelado por un empinado curvado característico que generalmente se encuentra debajo de la línea central del ojo.
La técnica puede registrar una instantánea del grado y la extensión de la deformación como punto de referencia para evaluar su tasa de progresión. Tiene un valor particular para detectar el trastorno en sus primeras etapas cuando otros signos aún no se han presentado.
Etapas:
Una vez que se ha diagnosticado el queratocono, su grado se puede clasificar por varias métricas:
- La inclinación de mayor curvatura de «leve» (<45 D), «avanzada» (hasta 52 D) o «grave» (> 52 D).
- La morfología del cono: ‘pezón’ (pequeño: 5 mm y casi central), ‘oval’ (más grande, por debajo del centro y a menudo caído), o ‘globo’ (más del 75% de la córnea afectada).
- El grosor corneal es leve (> 506 μm) a avanzado (<446 μm).
El uso creciente de la topografía corneal ha llevado a una disminución en el uso de estos términos.
Nivel 1:
- Inclinación excéntrica Miopía inducida y/o astigmatismo de ≤ 5.0 D.
- K-lectura ≤ 48.00 D.
- Las líneas de Vogt, topografía típica.
Etapa 2:
- Miopía inducida y/o astigmatismo entre 5.00 y 8.00 D.
- Lectura K ≤ 53.00 D.
- Paquimetría ≥ 400 μm.
Etapa 3:
- Miopía inducida y/o astigmatismo entre 8.01 y 10.00 D.
- K-lectura> 53.00 D.
- Paquimetría de 200 a 400 μm.
Etapa 4:
- Refracción no medible.
- Lectura K> 55.00 D.
- Cicatrices centrales.
- Paquimetría ≤ 200 μm.
La etapa se determina si se aplica una de las características.
El espesor corneal es la mancha medida más delgada de la córnea.
Tratamiento
Lentes:
En las primeras etapas del queratocono, los anteojos o lentes de contacto blandos pueden ser suficientes para corregir el astigmatismo leve.
A medida que la condición avanza, es posible que ya no proporcione a la persona un grado satisfactorio de agudeza visual, y la mayoría de los profesionales se moverán para controlar la afección con lentes de contacto rígidas, conocidas como lentes rígidas permeables a los gases (RGP).
Los lentes permeables a los gases proporcionan un buen nivel de corrección visual, pero no detienen la progresión de la afección.
En personas con queratocono, las lentes de contacto rígidas mejoran la visión mediante el uso de un fluido lagrimal que llena la brecha entre la superficie irregular de la córnea y la superficie interna lisa y regular de la lente, creando así el efecto de una córnea más suave.
Se han desarrollado muchos tipos especializados de lentes de contacto para el queratocono, y las personas afectadas pueden buscar tanto médicos especializados en afecciones de la córnea como instaladores de lentes de contacto que tengan experiencia en el manejo de personas con queratocono.
El cono irregular presenta un desafío y el instalador se esforzará por producir una lente con el contacto, la estabilidad y la inclinación óptimos. Algunos ajustes de prueba y error pueden ser necesarios.
Lentes híbridos:
Tradicionalmente, las lentes de contacto para queratocono han sido la variedad «dura» o permeable al gas, aunque los fabricantes también han producido lentes especializadas «blandas» o hidrofílicas y, más recientemente, lentes de hidrogel de silicona.
Una lente blanda tiende a ajustarse a la forma cónica de la córnea, disminuyendo así su efecto. Para contrarrestar esto, se han desarrollado lentes híbridos que son duros en el centro y están rodeados por una falda suave.
Sin embargo, las lentes híbridas suaves o de generación anterior no resultaron efectivas para todas las personas. Las lentes de generación temprana han sido descontinuadas.
La cuarta generación de tecnología de lentes híbridas ha mejorado, brindando a más personas una opción que combina la comodidad de una lente suave con la agudeza visual de una lente permeable a los gases.
Lentes esclerales:
Las lentes esclerales a veces se prescriben para casos de queratocono avanzado o muy irregular; estas lentes cubren una mayor proporción de la superficie del ojo y, por lo tanto, pueden ofrecer una estabilidad mejorada. Una manipulación más fácil puede encontrar el favor de las personas con destreza reducida, como los ancianos.
Piggybacking:
Algunas personas encuentran una buena corrección de la visión y comodidad con una combinación de lentes «piggyback», en la que las lentes permeables a los gases se usan sobre las lentes blandas, ambas proporcionan un grado de corrección de la visión.
Una forma de lente piggyback utiliza una lente suave con un área central avellanada para aceptar la lente rígida. El ajuste de una combinación de lente piggyback requiere experiencia por parte del ajustador de lentes y tolerancia por parte de la persona con queratocono.
Cirugía:
Trasplante de córnea:
El trasplante de córnea, también conocido como injerto corneal, es un procedimiento quirúrgico en el que una córnea dañada o enferma se reemplaza por tejido corneal donado (el injerto).
Cuando se reemplaza toda la córnea se conoce como queratoplastia penetrante y cuando solo se reemplaza una parte de la córnea se conoce como queratoplastia lamelar. Queratoplastia simplemente significa cirugía en la córnea.
El injerto se toma de una persona recientemente fallecida sin enfermedades conocidas u otros factores que puedan afectar la posibilidad de supervivencia del tejido donado o la salud del receptor.
La córnea es la parte frontal transparente del ojo que cubre el iris, la pupila y la cámara anterior. El procedimiento quirúrgico es realizado por oftalmólogos, médicos que se especializan en ojos, y a menudo se realiza de forma ambulatoria.
Los donantes pueden ser de cualquier edad, como se muestra en el caso de Janis Babson, que donó sus ojos a los 10 años. El trasplante de córnea se realiza cuando los medicamentos, la cirugía conservadora de queratocono y la reticulación ya no pueden curar la córnea.
Entre 11% y 27% de los casos de queratocono progresarán a un punto donde la corrección de la visión ya no es posible, el adelgazamiento de la córnea se volverá excesivo o las cicatrices como resultado del uso de lentes de contacto causan problemas propios, y un trasplante de córnea o se requiere queratoplastia penetrante.
El queratocono es el motivo más común para realizar una queratoplastia penetrante, que generalmente representa aproximadamente una cuarta parte de dichos procedimientos.
El cirujano de trasplante de córnea trepa una lentícula de tejido corneal y luego injerta la córnea del donante en el tejido ocular existente, usualmente usando una combinación de suturas individuales y en ejecución.
La córnea no tiene un suministro directo de sangre, por lo que no es necesario que el tejido del donante sea del tipo de sangre compatible. Los bancos de ojos revisan las córneas del donante en busca de cualquier enfermedad o irregularidad celular.
El período de recuperación agudo puede tomar de cuatro a seis semanas, y la estabilización completa de la visión postoperatoria a menudo demora un año o más, pero la mayoría de los trasplantes son muy estables a largo plazo.
La National Keratoconus Foundation informa que la queratoplastia penetrante tiene el resultado más exitoso de todos los procedimientos de trasplante, y cuando se realiza para el queratocono en un ojo sano, su índice de éxito puede ser del 95% o más.
Las suturas utilizadas generalmente se disuelven en un período de tres a cinco años, pero las suturas individuales se pueden eliminar durante el proceso de curación si causan irritación a la persona.
En los EE. UU., Los trasplantes de córnea (también conocidos como injertos de córnea) para el queratocono generalmente se realizan bajo sedación como cirugía ambulatoria.
En otros países, como Australia y el Reino Unido, la operación se realiza comúnmente con la persona que se somete a anestesia general. Todos los casos requieren un seguimiento cuidadoso con un oculista (oftalmólogo u optometrista) durante varios años.
Con frecuencia, la visión mejora mucho después de la cirugía, pero incluso si la agudeza visual real no mejora, debido a que la córnea tiene una forma más normal una vez completada la cicatrización, las personas pueden ponerse lentes correctivos más fácilmente.
Las complicaciones de los trasplantes de córnea están relacionadas principalmente con la vascularización del tejido corneal y el rechazo de la córnea del donante. La pérdida de la visión es muy rara, aunque es posible una visión difícil de corregir.
Cuando el rechazo es grave, a menudo se intentan repetir los trasplantes, y con frecuencia tienen éxito.
El queratocono normalmente no volverá a aparecer en la córnea trasplantada; se han observado incidencias de esto, pero generalmente se atribuyen a una escisión incompleta de la córnea original o a un cribado inadecuado del tejido del donante.
El pronóstico a largo plazo para los trasplantes de córnea realizados para el queratocono suele ser favorable una vez que se completa el período de cicatrización inicial y transcurren algunos años sin problemas.
Una forma de reducir el riesgo de rechazo es utilizar una técnica llamada queratoplastia lamelar anterior profunda.
En un injerto, solo se reemplazan el epitelio más externo y el grueso principal de la córnea, el estroma; se deja la capa de endotelio más atrás de la persona y la membrana de Descemet, lo que proporciona cierta integridad estructural adicional a la córnea post injerto.
Además, es posible trasplantar tejido donado liofilizado. El proceso de liofilización asegura que este tejido está muerto, por lo que no hay posibilidad de rechazo.
La investigación de dos ensayos en Irán proporciona evidencia baja a moderada de que el rechazo del injerto es más probable que ocurra en la queratoplastia penetrante que en la queratoplastia lamelar anterior profunda, aunque la probabilidad de falla del injerto fue similar con ambos procedimientos.
Epiqueratofaquia:
En raras ocasiones, se puede realizar una queratoplastia no penetrante conocida como epiqueratofaquia (o Epiqueratoplastia) en casos de queratocono. Se elimina el epitelio corneal y se injerta una lentícula de córnea donante encima.
El procedimiento requiere un mayor nivel de habilidad por parte del cirujano, y se realiza con menos frecuencia que una queratoplastia penetrante, ya que el resultado generalmente es menos favorable.
Sin embargo, puede verse como una opción en varios casos, especialmente para los jóvenes.
Implantes de anillo corneal:
Un segmento del anillo corneal intraestromal (también conocido como anillo corneal intraestromal, implante corneal o inserción corneal) es un pequeño dispositivo implantado en el ojo para corregir la visión.
El procedimiento involucra a un oftalmólogo que realiza una pequeña incisión en la córnea del ojo e inserta dos segmentos del anillo en forma de media luna o semicircular entre las capas del estroma corneal, uno a cada lado de la pupila.
La incrustación de los dos anillos en la córnea tiene como objetivo aplanar la córnea y cambiar la refracción de la luz que pasa a través de la córnea hacia el ojo.
Una posible alternativa quirúrgica al trasplante de córnea es la inserción de segmentos del anillo corneal intraestromales.
Se realiza una pequeña incisión en la periferia de la córnea y dos delgados arcos de polimetil metacrilato se deslizan entre las capas del estroma a cada lado de la pupila antes de que la incisión se cierre con una sutura.
Los segmentos empujan contra la curvatura de la córnea, aplanando el pico del cono y devolviéndolo a una forma más natural. El procedimiento ofrece el beneficio de ser reversible e incluso potencialmente intercambiable ya que no implica la eliminación del tejido ocular.
Cross-Linking cornea:
La reticulación de colágeno corneal es un tratamiento en desarrollo que apunta a fortalecer la córnea, sin embargo, de acuerdo con una encuesta de Cochrane en el 2015, no hay pruebas suficientes para determinar si es útil en el queratocono.
En 2016, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos aprobó la solución oftálmica de riboflavina y el sistema KXL para la reticulación en base a tres ensayos clínicos de 12 meses.
Queratotomía radial:
La queratotomía radial es un procedimiento de cirugía refractiva en el que el cirujano hace un patrón de incisiones con forma de radio en la córnea para modificar su forma.
Esta opción quirúrgica temprana para la miopía ha sido reemplazada en gran parte por el láser asistido en queratomileusis in situ (LASIK) y otros procedimientos similares.
El láser asistido en Situ Keratomileusis está absolutamente contraindicado en el queratocono y otras condiciones de adelgazamiento de la córnea, ya que la eliminación del tejido del estroma corneal dañará aún más una córnea ya delgada y débil.
Por razones similares, la queratotomía radial generalmente no se ha usado en personas con queratocono.
Pronóstico
Los pacientes con queratocono generalmente se presentan inicialmente con astigmatismo leve y miopía, comúnmente al inicio de la pubertad, y son diagnosticados a fines de la adolescencia o principios de los 20 años.
La enfermedad puede, sin embargo, presentarse o progresar a cualquier edad; en casos raros, el queratocono puede presentarse en niños o no hasta la edad adulta posterior.
Un diagnóstico de la enfermedad a una edad temprana puede indicar un mayor riesgo de gravedad en la vida posterior.
La visión de los pacientes parece fluctuar durante un período de meses, lo que los lleva a cambiar las prescripciones de lentes con frecuencia, pero a medida que empeora la afección, se requieren lentes de contacto en la mayoría de los casos.
El curso del trastorno puede ser bastante variable, con algunos pacientes que permanecen estables durante años o indefinidamente, mientras que otros progresan rápidamente o experimentan exacerbaciones ocasionales durante un curso prolongado y de otra manera constante.
Más comúnmente, el queratocono progresa durante un período de 10 a 20 años antes de que el curso de la enfermedad cese generalmente en la tercera y cuarta décadas de la vida.
Hidropesía corneal:
La hidropesía corneal o la rotura corneal es una complicación poco común que se observa en personas con queratocono avanzado u otros trastornos ectásicos corneales, y se caracteriza por edema estromal debido a la fuga de humor acuoso a través de una lágrima en la membrana de Descemet.
Aunque una hidropesía por lo general causa una mayor cicatrización de la córnea, de vez en cuando beneficiará a un paciente al crear un cono más plano, ayudando a la colocación de lentes de contacto. El trasplante de córnea no suele estar indicado durante la hidropesía corneal.
En casos avanzados, el abombamiento de la córnea puede provocar una ruptura localizada de la membrana de Descemet, una capa interna de la córnea. El humor acuoso de la cámara anterior del ojo se filtra en la córnea antes de que la membrana de Descemet se vuelva a sellar.
El paciente experimenta dolor y una repentina y severa opacidad de la visión, y la córnea adquiere una apariencia translúcida de color blanco lechoso conocida como hidropesía corneal.
Aunque desconcertante para el paciente, el efecto es normalmente temporal y después de un período de seis a ocho semanas, la córnea generalmente vuelve a su transparencia anterior.
La recuperación puede ser asistida no quirúrgicamente mediante vendaje con una solución salina osmótica.
Aunque una hidropesía por lo general causa una mayor cicatrización de la córnea, de vez en cuando beneficiará a un paciente al crear un cono más plano, ayudando a la colocación de lentes de contacto. El trasplante de córnea no suele estar indicado durante la hidropesía corneal.
Epidemiología
El Instituto Nacional del Ojo informa que el queratocono es la distrofia corneal más común en los Estados Unidos, afectando a uno de cada 2.000 estadounidenses, pero algunos informes sitúan la cifra en uno de cada 500.
La inconsistencia puede deberse a variaciones en los criterios de diagnóstico, con algunos casos de astigmatismo severo interpretados como los de queratocono, y viceversa. Un estudio a largo plazo encontró una tasa de incidencia promedio de 2.0 nuevos casos por 100,000 habitantes por año.
Algunos estudios han sugerido una mayor prevalencia entre las mujeres, o que las personas de etnia del sur de Asia tienen 4,4 veces más probabilidades de sufrir de queratocono que los caucásicos, y también es más probable que se vean afectadas con la condición anterior.
El queratocono es normalmente bilateral (afecta a ambos ojos) aunque la distorsión suele ser asimétrica y rara vez es completamente idéntica en ambas córneas.
Los casos unilaterales tienden a ser poco comunes, y de hecho pueden ser muy raros si una condición muy leve en el mejor ojo está simplemente por debajo del límite de detección clínica.
Es común que el queratocono se diagnostique primero en un ojo y no hasta más tarde en el otro. A medida que la condición progresa en ambos ojos, la visión en el ojo diagnosticado anteriormente a menudo seguirá siendo peor que la de su prójimo.
Historia
El oculista alemán Burchard Mauchart proporcionó una descripción temprana en una disertación doctoral 1748 de un caso de queratocono, que llamó estafilopatía diafana. Sin embargo, no fue sino hasta 1854 que el médico británico John Nottingham (1801-1856) describió claramente el queratocono y lo distinguió de otras ectasias de la córnea.
Nottingham informó los casos de «córnea cónica» que le llamaron la atención y describió varias características clásicas de la enfermedad, que incluyen poliopía, debilidad de la córnea y dificultad para hacer coincidir los lentes correctivos con la visión del paciente.
En 1859, el cirujano británico William Bowman usó un oftalmoscopio (recientemente inventado por Hermann von Helmholtz) para diagnosticar queratocono, y describió cómo inclinar el espejo del instrumento para ver mejor la forma cónica de la córnea.
Bowman también intentó restaurar la visión tirando del iris con un fino gancho insertado a través de la córnea y estirando la pupila en una ranura vertical, como la de un gato.
Informó que había tenido cierto éxito con la técnica, restaurando la visión a una mujer de 18 años que previamente no había podido contar los dedos a una distancia de 20 cm (8 pulgadas).
En 1869, cuando el oftalmólogo suizo pionero Johann Horner escribió una tesis titulada Sobre el tratamiento del queratocono, el trastorno había adquirido su nombre actual.
El tratamiento en ese momento, respaldado por el principal oftalmólogo alemán Albrecht von Graefe, fue un intento de remodelar físicamente la córnea mediante cauterización química con una solución de nitrato de plata y la aplicación de un agente causante de la miosis con un vendaje a presión.
En 1888, el tratamiento del queratocono se convirtió en una de las primeras aplicaciones prácticas de la lente de contacto recientemente inventada, cuando el médico francés Eugène Kalt fabricó una cubierta escleral de vidrio que mejoraba la visión al comprimir la córnea en una forma más regular.
Desde el comienzo del siglo 20, la investigación sobre el queratocono ha mejorado la comprensión de la enfermedad y ha ampliado en gran medida la gama de opciones de tratamiento. El primer trasplante corneal exitoso para tratar el queratocono se realizó en 1936 por Ramón Castroviejo.
Sociedad y Cultura
Costo:
De acuerdo con los hallazgos de la Evaluación longitudinal colaborativa del queratocono (CLEK), se podría esperar que las personas con queratocono paguen más de $25,000 durante su vida posterior al diagnóstico, con una desviación estándar de $19,396.
Existe evidencia limitada sobre los costos de la reticulación corneal, un estudio de costo-efectividad calculó los costos del tratamiento total para una persona en £ 928 ($1,392 US) en el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido, pero esto puede ser tan alto como $2,500 por ojo en otros países.
Un análisis de costo-beneficio de 2013 realizado por el Grupo Lewin para Eye Bank Association of America, estimó un costo promedio de $ 16,500 por cada trasplante de córnea.
Desórdenes relacionados
Varios otros trastornos ectásicos corneales también causan adelgazamiento de la córnea.
El queratoglobus es una afección muy rara que causa adelgazamiento de la córnea principalmente en los márgenes, lo que da como resultado un ojo esférico ligeramente agrandado. Puede estar genéticamente relacionado con el queratocono.
La degeneración marginal pelúcida causa adelgazamiento de una banda angosta (1-2 mm) de la córnea, generalmente a lo largo del margen corneal inferior.
Causa astigmatismo irregular que, en las primeras etapas de la enfermedad puede ser corregido con gafas. El diagnóstico diferencial se puede hacer mediante el examen con lámpara de hendidura.
El queratocono posterior, un trastorno distinto a pesar de su nombre similar, es una anormalidad rara, generalmente congénita, que causa un adelgazamiento no progresivo de la superficie interna de la córnea, mientras que la curvatura de la superficie anterior permanece normal. Por lo general, solo se ve afectado un ojo.
La ectasia posterior a LASIK es una complicación de la cirugía ocular asistida por láser en Situ Keratomileusis.
