Es un trastorno ocular que resulta de la deficiencia de vitamina A.
La vitamina A es necesaria para mantener epitelios especializados (como en la córnea y la conjuntiva).
El mecanismo preciso aún no se conoce, pero la vitamina A es necesaria para el mantenimiento de las superficies epiteliales especializadas del cuerpo.
La falta de vitamina A provoca cambios atróficos en la superficie de la mucosa normal, con pérdida de células caliciformes y reemplazo del epitelio normal por un epitelio escamoso estratificado queratinizado inapropiado.
Además, la sustancia propia de la córnea se descompone y se licua, lo que produce queratomalacia.
La córnea resultante se vuelve totalmente opaca, que es una de las razones más comunes de ceguera en todo el mundo, especialmente en los países en desarrollo.
La queratomalacia es una afección ocular en la cual la córnea, la parte frontal clara del ojo, se enturbia y se ablanda. Esta enfermedad ocular a menudo comienza como xeroftalmia, que es sequedad severa de la córnea y la conjuntiva.
La conjuntiva es la delgada membrana mucosa que recubre el interior de su párpado y cubre la parte frontal de su globo ocular.
Una vez que se seca la conjuntiva, se engrosa, se arrugan y se vuelve turbia, mientras que la córnea (la capa transparente que forma el frente del globo ocular) se ablanda.
Si no se trata la queratomalacia, el ablandamiento de sus córneas puede provocar infección, ruptura y cambios en los tejidos que pueden provocar ceguera. La queratomalacia también se conoce como queratitis xerótica y fusión corneal.
¿Qué causa la queratomalacia?
El cuerpo humano almacena vitamina A principalmente en el hígado. La vitamina A juega un papel principal en la reconstitución de un pigmento visual (rodopsina) dentro de las varillas de la retina que se requiere para la visión nocturna.
También es esencial para la formación y maduración de las células epiteliales y el desarrollo adecuado de los huesos y los dientes.
Las fuentes de vitamina A en la dieta incluyen aceites de hígado de pescado, hígado, leche de vaca entera, otros productos lácteos (por ejemplo, mantequilla, queso), yemas de huevo, vegetales de hojas verdes y vegetales y frutas amarillos.
La queratomalacia es causada por una deficiencia grave de vitamina A en pacientes con desnutrición proteico-calórica.
No existe un consenso médico sobre si la deficiencia de vitamina A se debe a una deficiencia en la dieta o a una incapacidad metabólica para absorber la vitamina.
La queratomalacia por lo general afecta a ambos ojos y se encuentra con mayor frecuencia en países en desarrollo donde la población tiene una baja ingesta dietética de vitamina A, o una deficiencia de proteínas y calorías.
La deficiencia primaria de vitamina A es común en ciertas regiones donde el arroz es un componente principal de la dieta (por ejemplo, Asia oriental y meridional); el arroz no contiene beta-caroteno, que el cuerpo transforma en vitamina A.
Se caracteriza por una córnea nebulosa y seca. La ulceración corneal con infección secundaria es común. Las glándulas lagrimales y la conjuntiva también se ven afectadas.
La falta de lágrimas causa una sequedad extrema de los ojos y aparecen manchas espumosas en la conjuntiva bulbar temporal y con frecuencia nasal (manchas de Bitot). La ceguera nocturna puede ocurrir.
Además, la queratomalacia es común con ciertos trastornos de malnutrición que resultan del consumo insuficiente de proteínas y energía (es decir, desnutrición proteico-calórica, como el kwashiorkor).
En tales casos, la deficiencia de vitamina A puede ser el resultado de la privación de la dieta y del almacenamiento y transporte defectuosos de vitamina A.
Los bebés y niños que son alérgicos a la leche o que reciben fórmula diluida también pueden estar en riesgo de deficiencia de vitamina A y queratomalacia asociada. La leche de vaca entera y la leche materna son fuentes adecuadas de vitamina A.
La deficiencia de vitamina A y la queratomalacia también pueden ser secundarias a ciertas enfermedades o afecciones caracterizadas por una conversión insuficiente de betacaroteno a vitamina A o un deterioro del almacenamiento, la absorción o el transporte de vitamina A (deficiencia secundaria de vitamina A).
Por ejemplo, puede producirse una absorción o almacenamiento de vitamina A alterado por trastornos intestinales crónicos, como:
- La colitis ulcerosa; Sprue o enfermedad celíaca; fibrosis quística u otros trastornos caracterizados por insuficiencia pancreática y malabsorción asociada; o cirugía de derivación intestinal (derivación duodenal).
El almacenamiento o la absorción deficiente de la vitamina A también pueden estar asociados con:
- La infección del intestino delgado (giardiasis); obstrucción parcial del intestino delgado al nacer; obstrucción de los conductos biliares; o enfermedad hepática, como cicatrización interna y alteración del funcionamiento del hígado (cirrosis).
Poblaciones afectadas
La queratomalacia ocurre con mayor frecuencia en los países en desarrollo debido a la privación dietética prolongada de la vitamina A o la malnutrición calórico-proteica.
Como se señaló anteriormente, la queratomalacia es una causa importante de ceguera en los niños pequeños en dichas áreas. En los países desarrollados, la deficiencia de vitamina A ocurre con mayor frecuencia cuando hay interferencia con la ingesta, absorción o transporte de vitamina A.
¿Cuales son los síntomas?
La queratomalacia es una afección ocular caracterizada por cambios oculares distintivos debidos a una deficiencia grave de vitamina A.
En algunas personas afectadas, los efectos adicionales pueden ser el resultado de la deficiencia de vitamina A, cuya gravedad tiende a estar inversamente relacionada con la edad.
Los síntomas de la queratomalacia incluyen:
- Ceguera nocturna, o dificultad para ajustar su visión en luz tenue u oscura.
- Sequedad extrema de los ojos.
- Nubosidad en sus córneas.
La queratomalacia a menudo está precedida por un episodio de infección: la diarrea y la infección respiratoria son factores desencadenantes comunes.
Los estudios prospectivos también muestran que las infecciones infantiles comunes, que incluyen diarrea, enfermedades respiratorias, sarampión y varicela, inducen hipovitaminosis A.
Durante la infección aguda, no solo se reduce la ingesta de alimentos, sino que también se conocen alteraciones metabólicas. Estos incluyen disminución de la absorción de vitamina A, transporte deteriorado de retinol y aumento de la excreción renal.
La lenta normalización de estos mecanismos junto con una baja ingesta dietética de vitamina A durante la fase aguda y la recuperación conducen a un dispositivo de asistencia ventricular (DAV).
Las infecciones parasitarias como la ascariasis y la giardiasis también agravan el dispositivo de asistencia ventricular.
Los gusanos intestinales pueden competir directamente por la absorción de vitamina A, además de su impacto más general en la salud al suprimir el apetito.
Los hallazgos oculares iníciales comúnmente incluyen un ajuste deficiente de los ojos a la visión en la oscuridad o luz tenue (adaptación oscura alterada) y ceguera nocturna asociada debido a la disfunción retiniana.
La retina es la membrana sensible a la luz sobre la cual se enfocan las imágenes en la parte posterior del ojo. Contiene células nerviosas especializadas (fotorreceptores) que convierten la luz en impulsos nerviosos.
Los fotorreceptores incluyen «barras» que son sensibles a la luz de baja intensidad y por lo tanto, se requiere visión nocturna y «conos» que responden a luz y colores de alta intensidad.
La «adaptación oscura» es el aumento normal en la sensibilidad de las varillas para detectar la luz disponible para la visión en áreas oscuras o con poca luz.
La deficiencia de vitamina A conduce a anormalidades en la estructura y función de ciertas células que cubren la superficie de los ojos (es decir, células epiteliales).
Debido a tales cambios epiteliales y producción inadecuada de lágrimas, los individuos afectados desarrollan:
Sequedad extrema de las delicadas membranas (es decir, conjuntivas) que cubren el blanco de los ojos y el revestimiento interno de los párpados (xerosis conjuntiva) y las córneas (xerosis corneae).
La córnea es la región transparente de paredes delgadas, «en forma de cúpula» que forma el frente del globo ocular; sirve como una cubierta protectora y ayuda a enfocar o doblar (refractar) ondas de luz sobre la retina en la parte posterior del ojo.
Debido a la sequedad anormal de la conjuntiva y las córneas (es decir, una afección conocida como «xeroftalmia»), hay un engrosamiento y arrugas inusuales de la conjuntiva, así como un aumento de la nubosidad, la opacidad, las arrugas y el ablandamiento de las córneas.
Además, en la deficiencia avanzada de vitamina A, aparecen parches espumosos plateados grises (puntos Bitot) que consisten en depósitos anormales de restos epiteliales y secreciones en la conjuntiva.
La evidencia sugiere que las manchas de Bitot tienen más probabilidades de desarrollarse en niños pequeños con otras manifestaciones de deficiencia de vitamina A.
Sin un tratamiento adecuado, el aumento del ablandamiento de la totalidad o parte de las córneas (queratomalacia) puede provocar infección crónica, ulceración y ruptura (perforación) de las córneas y cambios degenerativos del tejido (como por ejemplo, Protrusión corneal y reducción ocular [tisis bulbi]), resultando en ceguera.
Como se señaló anteriormente, en algunos individuos afectados, la deficiencia de vitamina A puede tener efectos adicionales. Por ejemplo, el retraso del crecimiento mental y físico es un signo común en los niños.
La deficiencia de vitamina A también puede estar asociada con:
Sequedad y descamación de la piel; niveles disminuidos del componente transportador de oxígeno de los glóbulos rojos (anemia); aumento anormal del hígado y el bazo (hepatoesplenomegalia).
Una mayor susceptibilidad a ciertas infecciones, como por ejemplo, debido a cambios epiteliales de los tractos digestivo, respiratorio y urinario; y/u otros hallazgos.
La evidencia sugiere que los niños con deficiencia de vitamina A son particularmente susceptibles a posibles complicaciones asociadas con el sarampión.
¿Cómo se diagnostica?
La queratomalacia se puede diagnosticar en base a un historial completo del paciente; evaluación clínica completa; estudios de sangre (por ejemplo, evaluación de niveles de beta-caroteno y vitamina A); y pruebas especializadas adicionales.
El examen ocular debe incluir:
- La evaluación del aspecto externo de los ojos, la agudeza visual, los movimientos oculares y los campos visuales; el uso de un microscopio iluminado para ver la conjuntiva, las córneas y otras regiones de los ojos (examen con lámpara de hendidura).
- Medidas de adaptación a la oscuridad para ayudar a detectar la ceguera nocturna; y/o evaluaciones de diagnóstico adicionales (por ejemplo, para excluir otras posibles causas de ceguera nocturna).
Además, la evaluación puede incluir un examen microscópico de los raspados de las células superficiales de los ojos.
En algunos casos, también se pueden realizar otros estudios de diagnóstico para ayudar a excluir o confirmar posibles causas secundarias de deficiencia de vitamina A y queratomalacia.
Además, en algunos casos, un ensayo con dosis terapéuticas apropiadas de vitamina A puede confirmar un diagnóstico.
La electrorretinografía, una prueba que examina las células del ojo sensibles a la luz, también se puede usar para diagnosticar queratomalacia.
Opciones de tratamiento
Junto con el aumento del consumo de vitamina A, a las personas que sufren de queratomalacia generalmente se les recetan gotas o ungüentos lubricantes y antibióticos para los ojos.
En casos donde la córnea ha sido suficientemente dañada, se recomienda queratoplastia. La queratoplastia es un trasplante corneal quirúrgico para reemplazar el tejido cicatricial que restringe la visión.
Terapias estándar
El tratamiento de la deficiencia de vitamina A y la queratomalacia asociada incluye la administración de suplementos de vitamina A, con niveles de dosis y duración del tratamiento determinados por la gravedad de la deficiencia y otros factores.
Sin embargo, debe evitarse la administración diaria prolongada de altas dosis, particularmente para bebés, ya que puede resultar en toxicidad (es decir, hipervitaminosis A).
En lactantes y niños pequeños, las manifestaciones de toxicidad aguda de vitamina A debido a grandes dosis pueden incluir aumento de la presión intracraneal, somnolencia, náuseas, vómitos y otras anormalidades.
La hipervitaminosis A crónica, que puede ser el resultado de dosis excesivas durante varias semanas o meses, puede caracterizarse por:
Irritabilidad, falta de apetito, piel seca, con picazón, pérdida de cabello, labios agrietados, debilidad generalizada, hinchazón de los huesos, aumento de la presión intracraneal, agrandamiento del hígado y otras anormalidades.
Además, debido a que la vitamina A puede causar defectos de nacimiento si se administra en altas dosis durante el embarazo, se debe tener extrema precaución al tratar a las mujeres en sus años fértiles.
Los expertos recomiendan que las dosis de vitamina A no excedan dos veces la cantidad diaria recomendada para las mujeres que están embarazadas o amamantando (es decir, lactando).
Además, en los casos en que la queratomalacia ocurre secundaria a una absorción, almacenamiento o transporte de vitamina A alterado, el tratamiento también incluye medidas terapéuticas apropiadas para ayudar a controlar o corregir el trastorno o la afección subyacente.
En algunos casos, el tratamiento de la queratomalacia puede incluir la administración de gotas o ungüentos antibióticos para tratar infecciones secundarias, el uso de otras gotas oculares adecuadas y/o medidas adicionales.
Otro tratamiento para este trastorno es sintomático y de apoyo.
¿Cuál es la diferencia entre queratomalacia y xeroftalmia?
La queratomalacia es una enfermedad progresiva que comienza como xeroftalmia. Causada por una deficiencia de vitamina A, la xeroftalmía es una enfermedad ocular que, si no se trata, puede progresar a queratomalacia.
Se caracteriza por sequedad anormal de los ojos. La condición comienza con la sequedad de la conjuntiva, también conocida como xerosis conjuntival.
Luego progresa a sequedad de la córnea o xerosis corneal. En sus últimas etapas, la xeroftalmía se desarrolla en queratomalacia.
¿Quién está en riesgo de sufrir queratomalacia?
Aquellos en riesgo de desarrollar queratomalacia se pueden dividir en dos grupos principales: las personas que no reciben suficiente vitamina A en su dieta y las personas que no pueden absorber la vitamina A.
Las personas que consumen cantidades bajas de vitamina A:
- Bebés y niños pequeños que viven en la pobreza.
- Personas, especialmente niños, que están desnutridos.
- Personas, especialmente niños, que viven en países en desarrollo.
Las personas que tienen dificultad para absorber la vitamina A:
- Las personas que abusan del alcohol.
- Personas con enfermedades inflamatorias del intestino (EII).
- Personas con enfermedad hepática.
- Personas con fibrosis quística.
Si tiene un factor de riesgo, eso no significa que tenga o desarrolle queratomalacia. Sin embargo, es una buena idea hablar con su médico acerca de las condiciones en las que se encuentra en un grupo de riesgo.
Prevención
Las medidas para prevenir la deficiencia de vitamina A y la queratomalacia incluyen asegurar una nutrición adecuada a través de una dieta balanceada que contenga proteínas y vitamina A o carotenos adecuados.
En algunos casos, también se puede requerir una suplementación de rutina con vitamina A preventiva (profiláctica), como para personas con absorción, almacenamiento o transporte de vitamina A alterada.
En los países en desarrollo donde la queratomalacia es una causa importante de ceguera, se recomienda la administración regular de suplementos profilácticos de vitamina A en niños a las dosis apropiadas, según lo determinen la edad y otros factores.
Además, los bebés que son alérgicos a la leche deben recibir vitamina A adecuada en las fórmulas sustitutivas.
Los padres deben hablar con los pediatras sobre las medidas adecuadas para garantizar que sus hijos reciban niveles suficientes de vitamina A y otros nutrientes necesarios dentro de sus dietas.
Los expertos también aconsejan la administración de dosis apropiadas de vitamina A para niños que están en riesgo de deficiencia de vitamina A y que desarrollan ciertas infecciones virales, como el sarampión.
¿Cuál es la perspectiva?
La queratomalacia no es común en los países desarrollados, como los Estados Unidos y Gran Bretaña, donde las dietas generalmente incluyen alimentos ricos en vitamina A.
Sin embargo, si usted está en un grupo de alto riesgo, tiene los ojos extremadamente secos o tiene problemas ajustando su visión con poca luz, considere llamar a su médico para una consulta.
Puede que no sea una queratomalacia en etapa temprana, pero vale la pena llamar la atención de su médico sobre cambios físicos notables.
