Los investigadores creen que esta enfermedad es resultado de un defecto en el control del cerebro sobre la respiración.
El síndrome de hipoventilación por obesidad se describió clásicamente como «síndrome de Pickwick» en un informe de 1956.
Se le nombró así por el parecido de los síntomas de un paciente al personaje Joe el gordo de cara roja, representado por Charles Dickens, en su historia «Los papeles póstumos del Club Pickwick».
Se observó una semejanza en la obesidad acompañada con hipersomnolencia excesiva. Aunado al hecho de que el paciente tenía hipoventilación durante la vigilia, con eritrocitosis inducida por hipoxemia, hipertensión pulmonar.
El síndrome de pickwick es un trastorno respiratorio que se presenta generalmente en personas obesas y que conduce a niveles bajos de oxígeno y demasiado dióxido de carbono en la sangre.
Estos bajos niveles de oxígeno y altos niveles de dióxido de carbono pueden desarrollarse debido a una condición llamada hipoventilación durante el día (hipoventilación diurna).
La hipoventilación significa que no está moviendo suficiente aire dentro y fuera de los pulmones.
Con el síndrome de pickwick, también se pueden presentar dificultades para dormir debido a la obstrucción, conocido como apnea del sueño.
Este síndrome es una combinación de apnea obstructiva en personas obesas moderadas a severas, la mayoría de las cuales intentan dormir boca arriba.
Muchas personas sufren de apnea del sueño (episodios de cese de la respiración durante el sueño) con un porcentaje más alto de hombres con la afección que superan en número a las mujeres.
El síndrome de hipoventilación por obesidad afecta la respiración, el sueño y la salud cardíaca y pulmonar.
Causas del síndrome de Pickwick
El síndrome de hipoventilación por obesidad maligna (síndrome de pickwick) es una enfermedad multisistémica grave debida a los efectos de la obesidad.
El síndrome de Pickwick, es un trastorno en el que la respiración deficiente reduce el oxígeno y aumenta los niveles de dióxido de carbono en la sangre.
Las diversas afecciones a menudo asociadas con la apnea obstructiva del sueño incluyen obesidad y cuello corto y grueso, y reducción del tono muscular del paladar blando, la úvula (el tejido pequeño, cónico y carnoso que cuelga del centro del paladar blando) y la faringe.
La vía aérea superior puede estar estrechada por amígdalas o adenoides agrandadas, un tabique nasal desviado, pólipos nasales o anomalías congénitas. Incluso a grandes altitudes, la interrupción del sueño puede ocurrir debido a la baja concentración de oxígeno.
Esta afección se relaciona con la obesidad, pero estudios demuestran que el síndrome también puede existir en pacientes no obesos, por lo que se desconoce la causa exacta.
Se desconocen los detalles del origen y desarrollo de este síndrome de hipoventilación por obesidad, así como su verdadera incidencia.
Las explicaciones de la ventilación inadecuada y la reducción del volumen pulmonar funcional no están claras, aunque parece haber una disminución de la eficiencia de los músculos respiratorios , una reducción de la capacidad respiratoria, una menor respuesta ventilatoria al CO2 y un aumento del espacio muerto pulmonar y la atelectasia.
El síndrome puede deberse a un defecto en la capacidad del cerebro para controlar la respiración. El peso extra contra la pared torácica también puede dificultar la respiración profunda de los músculos. Esto resulta en demasiado dióxido de carbono y no hay suficiente oxígeno.
Si no se trata, el síndrome de hipoventilación por obesidad puede provocar enfermedades cardíacas y de los vasos sanguíneos, discapacidad grave o muerte.
Síntomas del síndrome de Pickwick
La hipoventilación por obesidad o síndrome pickwickiano se caracteriza por:
- Grados marcados de obesidad.
- Somnolencia prolongada con cansancio durante el día.
- Apnea periódica, especialmente durante la noche, con mala calidad del sueño, fuertes y frecuentes ronquidos y / o respiraciones pausadas.
- Hipoxemia crónica, la hipercapnia (retención de CO 2 ), y la policitemia secundaria (glóbulos rojos excesivos causados por bajos niveles de oxígeno) provocando cianosis, una coloración azulada o violeta de la pie labios y dedos.
Los sujetos con este síndrome tienen síntomas relacionados con la obesidad como hipertensión sistémica, diabetes y síndrome metabólico, hipertrofia ventricular izquierda con disfunción diastólica, hipertensión pulmonar y disfunción hepática.
Complicaciones asociadas al síndrome de Pickwick
El síndrome de pickwick se asocia con una mayor utilización de la atención médica y un alto riesgo de mortalidad. Este síndrome no se reconoce en gran medida porque no se asocia con los múltiples problemas médicos y la obesidad de los pacientes.
Se debe sospechar síndrome de pickwick en cualquier paciente obeso con insuficiencia respiratoria aguda.
Las complicaciones asociadas con la apnea del sueño no tratada incluyen mayor riesgo de accidente cardiovascular, presión arterial, osteoartritis, disfunción hepática, hiperlipidemia, arritmias.
Las complicaciones incluyen la constricción de la arteria pulmonar que resulta en hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha, niveles anormales de oxígeno y dióxido de carbono en la sangre y edema periférico.
Otras complicaciones incluyen el sonambulismo, los apagones, el comportamiento de robot automático, el deterioro intelectual, las alucinaciones, la ansiedad , la irritabilidad, la agresividad, los celos, la desconfianza y el comportamiento irracional.
La pérdida de interés en el sexo, los dolores de cabeza matutinos y la enuresis también pueden ocurrir con el tiempo.
La hipoventilación crónica puede estar asociada con insuficiencia cardíaca congestiva y angina.
Es probable que las investigaciones futuras se centren en los vínculos entre el síndrome y la morbilidad cardiovascular.
Los primeros datos epidemiológicos sugieren un vínculo con la enfermedad arterial coronaria y el accidente cerebrovascular.
Diagnóstico del síndrome de Pickwick
Se realiza un examen físico y un historial completo de sus síntomas,
incluyendo los hábitos de sueño
Se evalúa el índice de masa corporal. La altura y el peso se utilizan para calcular el índice de masa corporal que deben ser menores o iguales a 30 kg /m2 .
Se miden los niveles de oxígeno y los niveles de dióxido de carbono. Estos niveles se miden tomando una muestra de sangre de la arteria, generalmente en una arteria en la muñeca.
También se utiliza un oxímetro de pulso (un sensor ligeramente unido al dedo) que puede ser utilizado para obtener una estimación de la cantidad de oxígeno (pero no dióxido de carbono) en la sangre.
Por lo que la oximetría de pulso, no es tan precisa como una muestra de sangre de la artería.
Hay pruebas como los rayos X, donde se puede tomar una radiografía de tórax para descartar cualquier otra causa de su dificultad respiratoria.
El estudio del sueño para conocer si existe un trastorno respiratorio relacionado con el sueño (síndrome de apnea-hipopnea del sueño o hipoventilación del sueño).
Finalmente se descartan otras causas conocidas de hipoventilación.
También se debe realizar un diagnóstico diferencial de otras afecciones como:
- Apnea del sueño y otros trastornos respiratorios relacionados con el sueño (aunque estos pueden coexistir).
- Síndrome de Prader-Willi.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Narcolepsia.
- Uso y / o abuso de sedantes y antihistamínicos.
- La privación del sueño.
Tratamiento del síndrome de Pickwick
El tratamiento de esta afección incluye medidas a corto plazo (corrección de la hipercapnia aguda y tratamiento de los desencadenantes del episodio de descompensación aguda) y medidas a largo plazo (dirigidas hacia la pérdida de peso, tratamiento de mantenimiento con ventilación no invasiva y manejo de las comorbilidades).
La terapia consiste principalmente en la pérdida de peso, que reduce los episodios de apnea del sueño y mejora los gases en la sangre y la somnolencia durante el día.
Debido a sus beneficios comprobados que revierten las múltiples disfunciones metabólicas y orgánicas asociadas con el sindrome de pickwick, la cirugía bariátrica siempre debe considerarse en esta condición.
La apnea periódica puede ser causada por una obstrucción de la vía aérea superior intermitente distinta del síndrome de pickwick.
Dicha obstrucción a menudo responde al tratamiento apropiado, que incluye terapia quirúrgica, presión positiva continua en las vías respiratorias y aparatos orales diseñados para mantener la permeabilidad de las vías respiratorias durante el sueño.
Estos dispositivos de respiración incluyen presión positiva continua en las vías respiratorias o presión positiva en las vías respiratorias a través de una máscara que se coloca sobre la nariz y boca.
Por lo general, estos se usan solo por la noche para ayudar al paciente a dormir mejor.
El flujo de aire de presión positiva nocturna puede ser dramáticamente efectivo.
El tratamiento puede incluir además de las terapias de asistencia respiratoria, la traqueotomía.
La traqueotomía es una abertura en la tráquea, durante este procedimiento, los cirujanos crean una pequeña abertura en el cuello para ayudarlo a respirar a través de un dispositivo de respiración.
Pronóstico
El pronóstico se mejora con el reconocimiento temprano, la pérdida de peso.
El síndrome es reversible si se trata, incluso una reducción moderada de peso se puede revertir el síndrome de hipoventilación. Se recomienda continuar el tratamiento con dieta y ejercicio.
