Síndrome de West: Síntomas, Causas, Diagnóstico, Complicaciones, Tratamiento y Panorama

características del síndrome de west

También llamado espasmos infantiles, se pueden describir como convulsiones cortas y, a veces, sutiles que ocurren en los bebés.

Estas convulsiones son en realidad una forma rara de epilepsia. Solo alrededor de 2,500 bebés cada año serán diagnosticados con la enfermedad en los Estados Unidos.

Los espasmos ocurren, generalmente, entre los cuatro meses y un año de edad de edad.

Según un artículo de revisión publicado en la Revista Iraní de Neurología Infantil (Iranian Journal of Child Neurology), solo el 8 por ciento de los casos se diagnostican en bebés mayores de un año.

Síntomas del síndrome de west

Según la Sociedad Estdounidense de Epilepsia (American Epilepsy Society), frecuentemente, los síntomas son una serie de movimiento espasmódicos bruscos en las extremidades, acompañada de una caída en la cabeza y/o una flexión en la cintura. Los espasmos, por lo general, ocurren en grupos y duran apenas unos segundos.

Expertos de la Escuela de Medicina de la Universidad de Washington en St. Louis informan que hasta el 80 por ciento de los espasmos infantiles ocurren en grupos de 2 a más de 100 convulsiones. Generalmente, cuando el infante despierta, las convulsiones ocurren.

Causas de los espasmos infantiles

Los espasmos infantiles son un trastorno causado por una anormalidad o lesión cerebral que puede ocurrir antes o después del nacimiento. Según la Fundación de Neurología Infantil (Child Neurology Foundation), el 70 por ciento de los espasmos infantiles tienen una causa conocida. Las causas pueden incluir cosas como:

  • Tumores cerebrales.
  • Anomalías genéticas o cromosómicas.
  • Una lesión de nacimiento.
  • Infección cerebral.
  • Un problema con el desarrollo del cerebro mientras el bebé todavía está en el útero.

Si bien los médicos no entienden completamente la razón de la conexión, estas cosas pueden causar actividad caótica de la onda cerebral que resulta en espasmos frecuentes. En el resto de los casos, se desconoce la causa de los espasmos, pero puede ser el resultado de un problema neurológico no identificado.

Cómo se diagnostican los espasmos infantiles

Si un médico sospecha espasmos infantiles, ordenarán un electroencefalograma (EEG), que es fácil de obtener y generalmente de diagnóstico. Si esta prueba no es concluyente, pueden solicitar una prueba llamada video-electroencefalograma (video-EEG) .

Con esta prueba, como con un EEG regular, se colocan electrodos en el cráneo del bebé para ayudar a los médicos a visualizar los patrones de ondas cerebrales. Un video luego captura el comportamiento del bebé. Un médico, generalmente un neurólogo pediátrico, observará la actividad de las ondas cerebrales durante y entre los espasmos.

Estas pruebas generalmente duran de una a varias horas, y pueden realizarse en el consultorio de un médico, laboratorio u hospital. También pueden necesitar repetirse después de varios días.

La mayoría de los niños con espasmos infantiles tendrán actividad desorganizada de la onda cerebral. Esto se conoce como hipsarritmia modificada. La actividad de la onda cerebral muy caótica a una respuesta más leve, conocida como hipsarritmia, puede verse en aproximadamente dos tercios de los niños con este trastorno.

Si a su hijo se le diagnostican espasmos infantiles, su médico también puede ordenar otras pruebas para ver por qué ocurren los espasmos. Por ejemplo, una MRI puede obtener imágenes del cerebro y mostrar anomalías en su estructura. Las pruebas genéticas pueden identificar las razones genéticas que contribuyen a las convulsiones.

Es importante que busque ayuda médica de inmediato si cree que su bebé tiene espasmos infantiles. El trastorno puede tener consecuencias de desarrollo muy graves, especialmente si no se trata. Su hijo tiene la mejor posibilidad de limitar esos efectos negativos con la intervención temprana.

En un estudio reciente presentado en la reunión anual de la Sociedad Estadounidense de Epilepsia, casi la mitad de los bebés con el trastorno no fueron diagnosticados adecuadamente durante un mes o más, y algunos no fueron diagnosticados durante años. Es importante ser agresivo en su búsqueda de respuestas.

Complicaciones de los espasmos infantiles

En una investigación publicada en la revista Anales de la Academia India de Neurología (Annals of Indian Academy Neurology), tres años después del diagnóstico, aproximadamente el 88 por ciento de los niños estudiados tenían problemas en algunos o todos los siguientes aspectos:

  • Vista.
  • Habla.
  • Audición.
  • Habilidades de escritura.
  • Desarrollo motor fino y grueso.

Además, casi el 75 por ciento de los participantes tenían algunos rasgos autistas. En otro estudio citado por los investigadores, el 80 por ciento de los niños de 10 años con espasmos infantiles diagnosticados tenían algún tipo de discapacidad intelectual.

Hay investigaciones que indican que cuando se diagnostica el síndrome con prontitud y no hay causas aparentes de las convulsiones, la mayoría de los infantes que tienen este síndrome se desarrollarán bien (del 30 al 70 por ciento).

Tratamiento de los espasmos infantiles

Uno de los principales medicamentos utilizados para tratar los espasmos infantiles es la hormona adrenocorticotrópica (ACTH). ACTH es una hormona producida en el cuerpo naturalmente.

Esta hormona se inyecta en los músculos del paciente para detener los espasmos y es muy eficaz. Esta se administra en dosis muy pequeñas durante un periodo de tiempo muy corto porque es una droga muy fuerte que causa efectos secundarios peligrosos. Los efectos secundarios pueden incluir:

  • Infección.
  • Ulceras.
  • Presión sanguínea elevada.
  • Sangrado cerebral.

Los doctors a veces usan terapias que incluyen esteroides (como la prednisona) y  medicamentos como vigabatrin (también conocido como sabril, que es anticonvulsivo). Al igual que ACTH, ambos medicamentos tienen efectos secundarios significativos.

Su doctor y usted tendrán que discutir sobre cuál será el mejor tratamiento para el pequeño. La ACTH puede ser un poco más efectiva que la vigabatrina en el tratamiento del trastorno, pero la evidencia es débil.

Los doctores podrían recomendar alternativas a las terapias farmacológicas si estas no hacen ningún efecto. En casos específicos, se realiza la extirpación del área del cerebro responsable de las convulsiones.

Los médicos también pueden recomendar seguir una alimentación bajo los normas de la dietas cetogénica (baja en carbohidratos y alto en grasas).

Panorama para el síndrome de West

El síndrome de West es un trastorno muy raro y complejo, que puede traer consecuencias muy graves. Puede causar problemas para el desarrollo de las capacidades intelectuales en los bebés y hasta ocasionar la muerte.

Aunque los bebés ya no parezcan sufrir de los espasmos, estos igual pueden tener consecuencias a largo plazo como daño cerebral permanente.

Hay muchas personas que a pesar de padecer de esta condición, igual pueden tener una vida saludable y sin complicaciones. Esto es posible si se trata la anomalía causante de los espasmos, estos son bien controlados y es diagnosticado a tiempo.