Son un síntoma de una enfermedad, a menudo de los pulmones o el corazón, que causan niveles crónicamente bajos de oxígeno en la sangre.
Desde que Hipócrates describió por primera vez el «clubbing digital» en pacientes con empiema, los dedos hipocráticos se han asociado con varias enfermedades subyacentes pulmonares, cardiovasculares, neoplásicas, infecciosas, hepatobiliares, mediastínicas, endocrinas y gastrointestinales.
También puede ocurrir la aparición de esta enfermedad, sin aparente afección subyacente, como forma idiopática de rasgo dominante mendeliano.
Síntomas de los dedos hipocráticos
El clubbing o dedos hipocráticos es un término clínicamente descriptivo, refiriéndose a la inflamación bulbosa uniforme del tejido blando de la terminal de la falange de un dígito con la consiguiente pérdida del ángulo normal entre la uña y el lecho ungueal.
El cambio de las falanges de los dedos en forma de un muslo o de las uñas en forma de cristal de reloj (dedos hipocráticos) presenta un fenómeno clínico bien conocido que sugiere la presencia de diversas enfermedades.
Especialmente aquellas enfermedades asociadas con hipoxia, manifestada por insuficiencia respiratoria y / o cardíaca, así como tumores malignos y endocarditis infecciosa subaguda.
Al mismo tiempo, debe tenerse en cuenta también el hecho de que este fenómeno clínico puede acompañar a otras enfermedades (enfermedad de Crohn, infección por el VIH).
Los dedos hipocráticos a menudo aparecen primero qué síntomas más específicos.
En este sentido, la correcta interpretación de este signo clínico, complementada con pruebas de laboratorio, permite un diagnóstico precoz y válido.
El clubbing digital se clasifica en formas primarias (es decir, idiopáticas, hereditarias) y secundarias. El clubbing digital puede ser simétrico bilateralmente, o puede ser unilateral o implica un solo dedo.
Las consideraciones anatómicas, como la medición clásica del ángulo de Lovibond o el índice derivado más recientemente de la curvatura de las uñas por Goyal, pueden usualmente ser identificadas en un examen físico simple y pueden usarse para identificar el clubbing digital y para controlar esta dinámica objetivamente.
Varias modalidades de imagen se han utilizado no sólo para evaluar los dedos sino también para ayudar a identificar posibles pistas para su desarrollo.
Causas de los dedos hipocráticos
El clubbing ocurre cuando hay tejido extra suave debajo de los lechos de las uñas. Los médicos no saben exactamente por qué aumenta el tejido blando, pero algunos teorizan que tiene que ver con los niveles de proteínas que estimulan el crecimiento de los vasos sanguíneos.
El clubbing puede ser hereditario, lo que significa que se transmiten en los genes, o pueden adquirirse como un síntoma del desarrollo de la enfermedad. Por lo general, la forma y el tamaño anormales de los dedos no causan problemas, pero pueden ser un signo de enfermedad.
La mayoría de las personas con clubbing han adquirido clubbing bilateral, que afecta a ambas manos o ambos pies.
El clubbing generalmente se observa en personas que tienen enfermedades pulmonares o cardiovasculares coexistentes, como:
- Cáncer de pulmón (la causa más común del clubbing).
- Fibrosis pulmonar intersticial.
- Absceso pulmonar.
- Tuberculosis pulmonar.
- Linfoma pulmonar.
- Insuficiencia cardíaca congestiva.
- Endocarditis infecciosa.
- Cardiopatía congénita cianótica.
- Bronquiectasia.
- Fibrosis quística.
Las siguientes son algunas otras enfermedades en las que puede haber clubbing:
- Enfermedad inflamatoria intestinal.
- Cirrosis hepática.
- Neoplasias gastrointestinales.
- Enfermedad celíaca.
- Disentería.
- La enfermedad de Graves.
- Una glándula tiroides hiperactiva.
- Otros tipos de cáncer, incluido el linfoma hepático, gastrointestinal o de Hodgkin.
El clubbing
El clubbing es una característica de Paquidermoperiostosis, una genodermatosis rara caracterizada por paquidermia, clubbing digital, periostosis, con una población de varones afectados.
Aunque es por lo general un modelo autosómico dominante con penetrancia incompleta y expresión variable, tanto herencia autosómica como recesiva vinculadas han sido sugeridas en algunas familias con familiares que tienen Paquidermoperiostosis.
La osteoartropatía hipertrófica primaria, es un trastorno hereditario poco frecuente con apareamiento digital, con formación de hueso nuevo subperiosteal y artropatía.
El mismo, se ha relacionado con mutaciones en el gen HPGD de 15-hidroxi-prostaglandina deshidrogenasa (15-PGDH), que causa esto.
Se identificó una mutación en una familia pakistaní grande con clubbing congénito aislado en las uñas.
En otro estudio de mutaciones homocigóticas, una deleción intragénica que resulta en una mutación se asoció con un fenotipo severo. Un portador heterocigótico de una mutación tenía clubbing digital aislado.
Fisiopatología
El mecanismo fisiopatológico específico del clubbing digital sigue siendo desconocido. Se han propuesto muchas teorías, pero ninguna ha recibido aceptación generalizada como una explicación completa del fenómeno del clubbing digital.
Como dijo mejor Samuel West en 1897, «El clubbing es uno de esos fenómenos con los que todos somos tan familiares que parecemos saber más sobre él de lo que realmente podemos».
Las alteraciones en el tamaño y la configuración de los dedos resultan de los cambios en el lecho ungueal, comenzando con el aumento del edema intersticial a principios del proceso.
A medida que avanza la musculatura, el volumen de la porción terminal del dedo puede aumentar debido a un aumento del tejido conectivo vascular y al cambio en la calidad del tejido conectivo vascular, aunque algunos casos se han asociado con espuelas de hueso en la falange terminal.
A pesar de que el clubbing es un hallazgo físico común en muchos procesos patológicos subyacentes, sorprendentemente, el mecanismo de cómo ocurre el clubbing no está claro.
Diferentes procesos patológicos pueden seguir caminos diferentes hacia un fin común. Muchos estudios han demostrado un aumento del flujo sanguíneo en la porción de los dedos que tienen este síndrome.
Imágenes de resonancia magnética de alta resolución utilizando un agente de contraste en 4 pacientes con clubbing y 4 voluntarios sanos documentaron la hipervascularización del lecho ungueal como vinculante en los pacientes afectados.
La mayoría de los investigadores coinciden en que esto se debe a un aumento de la vasodilatación distal digital, cuya causa es desconocida.
También es desconocido el mecanismo exacto por el cual el aumento del flujo sanguíneo produce cambios en el tejido conectivo vascular bajo el lecho ungueal.
Epidemiología: Frecuencia
El clubbing idiopático o primario es raro, mientras que la ocurrencia del clubbing secundario depende de la enfermedad subyacente.
Se ha reportado que el 89% de los pacientes diagnosticados con Paquidermoperiostosis presentan disfunción digital primaria. Este síndrome ocurre más a menudo en varones jóvenes.
De los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, el 65% tiene clubbing digital clínico. En estos pacientes, se ha observado una mayor incidencia en pacientes con niveles más altos de proliferación de músculo liso en los pulmones.
En el 29% de los pacientes con cáncer de pulmón se ha informado de que el clubbing es más común en pacientes con carcinoma de pulmón de células no pequeñas (35%) que en pacientes con carcinoma de pulmón de células pequeñas (4%).
En el 38% de los pacientes con enfermedad de Crohn, en el 15% de los pacientes con colitis ulcerosa y en el 8% de los pacientes con proctitis se informó discordia digital. El clubbing se observó en hasta un tercio de los pacientes ugandeses con tuberculosis pulmonar. No se asoció con estadios de la infección del VIH, o hipoalbuminemia.
Raza
La predilección racial del clubbing secundario depende de la prevalencia racial de la enfermedad subyacente.
Sexo
La predilección sexual del clubbing secundario de los dedos depende de la prevalencia de la enfermedad subyacente.
Tratamiento de los dedos hipocráticos
El tratamiento de los dedos hipocráticos dependerá exclusivamente de la causas subyacente.
Pronóstico
Dado que el este padecimiento es un hallazgo clínico, no es una causa independiente de mortalidad; Sin embargo, la mortalidad asociada con la patología subyacente en pacientes con clubbing secundario varía ampliamente. La morbilidad es mínima.
El tratamiento de la condición patológica subyacente puede disminuir el clubbing o, potencialmente, revertirlo si se realiza lo suficientemente temprano.
Una vez que se han producido cambios sustanciales en los tejidos crónicos, incluyendo el aumento de la deposición de colágeno, es inverosímil. El pronóstico de la enfermedad subyacente debe determinarse individualmente.
