En esta condición, la distancia entre las esquinas del ojo interno y la distancia entre las pupilas es mayor de lo normal.
El hipertelorismo es una distancia anormalmente aumentada entre dos órganos o partes del cuerpo, generalmente se refiere a una mayor distancia entre las órbitas (ojos) o hipertelorismo orbital.
El hipertelorismo no se debe confundir con el telecanthus, en el que la distancia entre las esquinas internas del ojo aumenta, pero la de las esquinas exteriores del ojo permanece sin cambios. Por lo tanto, la distancia entre las pupilas es normal.
Síntomas
El hipertelorismo es un síntoma en una variedad de síndromes, que incluyen el síndrome de Edwards (trisomía 18), el síndrome de duplicación 1q21.1, el síndrome de nevo de células basales, el síndrome de DiGeorge y el síndrome de Loeys-Dietz. El hipertelorismo también se puede observar en:
- Síndrome de Apert.
- Displasia craniofrontonasal.
- Síndrome de Noonan.
- Neurofibromatosis.
- Síndrome LEOPARD.
- Síndrome de Crouzon.
- Síndrome de Wolf-Hirschhorn.
- Síndrome de Andersen-Tawil.
- Síndrome de Waardenburg.
- Síndrome cri du chat.
Junto con piebaldismo, tercio interno prominente de la cejas, iris de diferente color, displasia espondiloepifisaria, trastornos del metabolismo de los mucopolisacáridos (síndrome de Morquio y síndrome de Hurler), sordera y también en el hipotiroidismo.
Se han encontrado algunos vínculos entre el hipertelorismo y el trastorno por déficit de atención/hiperactividad.
Causas
El hipertelorismo probablemente se establezca en una etapa embrionaria de aproximadamente 28mm cuando un desarrollo defectuoso de la cápsula nasal conduce a la congelación del futuro complejo fronto-naso-orbito-etmoidal impidiendo así el movimiento de la órbita hacia la línea media.
Otra razón podría ser un movimiento latero-medial deficiente de la órbita. Mann siente que la osificación temprana de las alas menores de los esfenoides conduce a la detención de las órbitas en posición fetal.
Si la prominencia frontonasal permanece en su posición embrionaria, los pláscocos ópticos no pueden moverse hacia la línea media, lo que produce hipertelorismo.
Debido a que el hipertelorismo es una condición anatómica asociada con un grupo heterogéneo de trastornos congénitos, se cree que el mecanismo subyacente del hipertelorismo también es heterogéneo.
Las teorías incluyen una osificación demasiado temprana de las alas inferiores del esfenoides, un aumento del espacio entre la orbita, debido al aumento del ancho de los senos etmoidales, defectos de campo durante el desarrollo.
Una cápsula nasal que no se forma, lo que lleva a una falla en la medial migración orbital y también una alteración en la formación de la base craneal, que se puede ver en síndromes como Apert y Crouzon.
Tratamiento
La cirugía para corregir el hipertelorismo generalmente se realiza entre los 5 y 8 años de edad. Esto aborda los aspectos psicosociales en los primeros años escolares del niño. A uno le gustaría operar tan pronto como sea posible para evitar las burlas de los compañeros y las secuelas emocionales del hipertelorismo.
Otra razón recomendable para realizar esta cirugía a la edad de <5 años o más es que la cirugía debe retrasarse hasta que los dientes broten lo suficiente en el maxilar, previniendo así el daño, dado que las líneas de osteotomía durante los procedimientos quirúrgicos atraviesan el borde orbital inferior.
Además, antes de los 5 años, los huesos craneofaciales son delgados y frágiles, lo que puede dificultar la corrección quirúrgica. Además, es posible que la cirugía orbital durante la infancia pueda inhibir el crecimiento de la parte media de la cara.
Además, el material óseo puede no ser muy bueno para sujetar las osteotomías junto con la fijación, lo que predispone a la recaída de la deformidad.
Por lo tanto, la mayoría de los centros craneofaciales retrasarían la corrección del hipertelorismo a aproximadamente 5-7 años de edad. Los resultados de la cirugía realizada en adultos son más confiables, estables y la operación es mucho más sencilla que en un niño.
Sin embargo, esperar hasta la edad adulta puede generar muchos problemas psicológicos y de imagen corporal. Para el tratamiento del hipertelorismo hay dos opciones operativas principales: la osteotomía de caja y la bipartición facial (también conocida como fasciotomía mediana).
Osteotomía de caja
La cirugía se puede realizar como una «osteotomía de caja» que permite un movimiento de traslación a lo largo de los ejes horizontal o vertical según las necesidades de la deformidad hipertelorista. Esto implica cortes óseos que atraviesan el borde infraorbitario.
Este tratamiento del hipertelorismo orbital fue realizado por primera vez por Paul Tessier. La cirugía comienza con varias osteotomías que separan toda la parte ósea de la órbita del cráneo y los huesos faciales circundantes. Una de las osteotomías consiste en extraer el hueso entre las órbitas. Las órbitas se movilizan y se llevan una hacia la otra.
El procedimiento se realiza mejor por un enfoque combinado intracraneal y extracraneal. El acceso al techo orbital y la región cribiforme se obtiene después de realizar una craneotomía frontal, y los lóbulos frontales se han retraído suavemente. La incisión birronal ofrece una buena visión de las paredes orbitarias laterales y medial.
Sin embargo, se recomienda la adición de incisiones subciliares para un mejor acceso al borde infraorbitario y al piso de la órbita. Todo el tejido blando está separado del techo orbital, la pared lateral, la pared medial y el piso.
Los cortes se realizan en el techo orbital quedando a unos 2cm del margen supraorbital, y el corte se detiene antes de la región cribosa para proteger los nervios olfatorios.
El corte de la pared medial es posterior a la cresta lacrimal para proteger el conducto nasolagrimal y el saco lagrimal. El corte lateral puede dividir la pared orbital sagital o simplemente atravesar el ala mayor del esfenoides.
El corte en la región infraorbital está debajo del nervio infraorbitario que sale del foramen infraorbital y se extiende hasta el piso de la órbita. La resección ósea deseada que se realizará se marca en el dorso de la nariz y elimina el exceso de hueso nasal, el tabique nasal y los senos etmoidales agrandados.
Después de eliminar el exceso de tejido central que está causando hipertelorismo, las órbitas óseas se pueden mover medialmente a este espacio y mantenerse en su lugar con placas y tornillos o con alambres.
El desplazamiento orbital medialmente provoca lagunas óseas en la pared orbitaria lateral que deben rellenarse con injerto óseo y el injerto óseo craneal dividido es una buena opción. Dado que todas las paredes de la órbita se mueven como una sola unidad, el volumen orbital permanece sin cambios.
Tessier abogó por mantener una barra supraorbital para estabilizar y guiar las órbitas movilizadas. El procedimiento de osteotomía de caja orbital generalmente se elige siempre que la oclusión dental sea normal.
Debido a que esto a menudo crea una piel excesiva entre las órbitas, a menudo es necesaria la escisión de la piel en la línea media. Esto aproxima las cejas y las esquinas de los ojos y proporciona una apariencia más agradable.
Bipartición facial
El procedimiento estándar (osteotomía de caja) fue modificado por Jacques van der Meulen y resultó en el desarrollo de la bipartición facial (o faciotomía mediana). La bipartición facial primero implica dividir el hueso frontal del borde supraorbitario.
Luego, las órbitas y la cara media se liberan de la base del cráneo con osteotomía monobloque. Luego, se retira una pieza triangular de hueso de la línea media de la cara media.
La base de este segmento triangular se encuentra por encima de la órbita y el ápice se encuentra entre los dientes incisivos superiores. Después de quitar este segmento, es posible girar las dos mitades de la cara media una hacia la otra, lo que resulta en la reducción de la distancia entre las órbitas.
También da como resultado la nivelación del maxilar en forma de V y, por lo tanto, su ensanchamiento. Debido a que el hipertelorismo a menudo se asocia con síndromes como Apert, el hipertelorismo a menudo se observa en combinación con la displasia del tercio medio facial.
Si este es el caso, la bipartición facial se puede combinar con la osteogénesis por distracción. El objetivo de la osteogénesis por distracción de la cara media es normalizar la relación entre el borde orbital y el ojo y también normalizar la posición de los cigomas, la nariz y el maxilar en relación con la mandíbula.
Reconstrucción de tejidos blandos
Para crear un resultado estético aceptable en la corrección del hipertelorismo orbital, también es importante tener en cuenta la reconstrucción de los tejidos blandos. En este contexto, la corrección de las deformidades nasales es uno de los procedimientos más difíciles.
Los injertos de hueso y cartílago pueden ser necesarios para crear un marco nasal y una rotación local con, por ejemplo, aletas frontales, o pueden usarse colgajos de avance para cubrir la nariz.
Cantopexia
El canto medial necesita ser identificado y anclado. Estos pueden repararse utilizando cables transnasales. Esta técnica puede ser muy frustrante a veces. El autor ha ideado una técnica en la que se utiliza una placa de titanio de dos orificios para este fin.
La placa se fija al hueso nasal grueso, y el orificio inferior se mantiene al nivel de la cresta lagrimal. El canto ipsilateral se fija de forma segura este orificio con alambres de acero.
Aleta fronto-galeal
La eliminación de etmoides y el tabique nasal expone el espacio extradural a la cavidad nasal y puede ser una fuente de infección ascendente. Un colgajo vascularizado como el colgajo fronto-galeal como se describe por Jackson et al. Se interpone entre las dos cavidades para prevenir la infección.
Aumento nasal dorsal
La mayoría de estos pacientes necesitarán un aumento del dorso, y esto se logra mejor utilizando un injerto craneal dividido como voladizo.
Manejo de la piel excesiva
En muchos pacientes, hay exceso de piel presente sobre el dorso. El exceso de piel se elimina principalmente en el momento de la cirugía definitiva.
En pacientes seleccionados, el exceso de piel y el tejido blando podrían eliminarse muy temprano alrededor de los 9 meses aproximadamente para una mejor aceptación social sin osteotomías orbitarias mayores.
Complicaciones del hipertelorismo
Como con casi todo tipo de cirugía, las principales complicaciones en ambos tratamientos del hipertelorismo incluyen sangrado excesivo, riesgo de infección y fugas de líquido cefalorraquídeo y fístulas durales.
Las infecciones y las fugas pueden prevenirse administrando antibióticos perioperatorios e identificando y cerrando cualquier rasgadura dural. El riesgo de una hemorragia importante se puede prevenir mediante una técnica meticulosa y la pérdida de sangre se compensa con transfusiones.
La pérdida de sangre también se puede reducir con anestesia hipotensiva. En raras ocasiones se observan lesiones oculares importantes, incluida la ceguera. Las alteraciones visuales pueden ocurrir debido al desequilibrio del músculo ocular después de la movilización orbital.
La ptosis y la diplopía también pueden ocurrir postoperatoriamente, pero esto generalmente se autocorrige. Un problema bastante difícil de corregir postoperatoriamente es la deriva cantal, que se puede manejar mejor al preservar cuidadosamente las uniones del tendón cantal tanto como sea posible.
A pesar de la amplitud de estos procedimientos, rara vez se observa mortalidad en la corrección quirúrgica del hipertelorismo.
