Es un grupo de enfermedades que afectan el músculo cardíaco que hace que sea más difícil para su corazón bombear sangre al resto de su cuerpo.
La miocardiopatía puede causar insuficiencia cardíaca.
Al principio puede haber pocos o ningún síntoma. Algunas personas pueden tener dificultad para respirar, sentirse cansadas o tener hinchazón en las piernas debido a una falla cardíaca.
Un latido del corazón irregular puede ocurrir, así como desmayos. Los afectados tienen un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca.
Los tipos de miocardiopatía incluyen cardiomiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada, miocardiopatía restrictiva, displasia arritmogénica del ventrículo derecho y miocardiopatía takotsubo (síndrome del corazón roto).
En la miocardiopatía hipertrófica, el músculo cardíaco se agranda y engrosa. En la miocardiopatía dilatada, los ventrículos se agrandan y debilitan. En la miocardiopatía restrictiva, el ventrículo se endurece.
La causa es frecuentemente desconocida. La miocardiopatía hipertrófica generalmente se hereda, mientras que la miocardiopatía dilatada se hereda en un tercio de los casos. La miocardiopatía dilatada también puede ser el resultado de alcohol, metales pesados, enfermedad coronaria, uso de cocaína e infecciones virales.
La miocardiopatía restrictiva puede ser causada por amiloidosis, hemocromatosis y algunos tratamientos contra el cáncer. El síndrome del corazón roto es causado por un estrés emocional o físico extremo.
El tratamiento depende del tipo de miocardiopatía y la gravedad de los síntomas. Los tratamientos pueden incluir cambios en el estilo de vida, medicamentos o cirugía. En 2015, la miocardiopatía y la miocarditis afectaron a 2,5 millones de personas.
La miocardiopatía hipertrófica afecta aproximadamente a 1 de cada 500 personas, mientras que la miocardiopatía dilatada afecta a 1 de cada 2.500. El resultado fue 354,000 muertes en comparación con 294,000 en 1990. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es más común en los jóvenes.
Cardiomiopatía en niños
La miocardiopatía es la razón más común para los trasplantes de corazón en niños y adolescentes. Si la afección no se trata, puede provocar una arritmia (latidos cardíacos irregulares) que ponen en riesgo la vida, problemas en las válvulas cardíacas, coágulos sanguíneos e insuficiencia cardíaca.
Algunos tipos de cardiomiopatía en niños pueden mejorar con tratamiento médico. Otros pueden ser manejados con medicamentos pero no curados: estos niños necesitan cuidado de por vida por parte de un cardiólogo.
Los niños que reciben un trasplante de corazón necesitarán atención continua de un equipo de cardiología especializado. También deben tomar medicamentos para evitar el rechazo del corazón del donante.
Un niño con miocardiopatía que está gravemente enfermo podría necesitar temporalmente un respirador para ayudarlo a respirar. Se administran medicamentos para ayudar al corazón a bombear más fácilmente.
Algunos de estos reducen la presión arterial y otros relajan las arterias del cuerpo. Los medicamentos también pueden ayudar a eliminar el exceso de líquido en los pulmones o en el cuerpo.
¿Cómo funciona el corazón?
El corazón es una bomba muscular con inervación eléctrica que empuja la sangre por todo el cuerpo a través de los vasos sanguíneos. Un grupo especializado de células ubicado en la cámara superior (aurícula) del corazón actúa como un marcapasos que genera un impulso eléctrico.
Este impulso comienza una estimulación eléctrica secuencial del músculo cardíaco que luego se contrae de forma coordinada. En consecuencia, primero se estimula la cámara superior del corazón para que se contraiga y envíe sangre a las cámaras inferiores (ventrículos) del corazón.
Hay un ligero retraso en la señal eléctrica que permite que los ventrículos se llenen. Entonces los ventrículos contraen el bombeo de sangre por todo el cuerpo. Luego, se produce un ligero retraso, lo que permite que la sangre vuelva a las cámaras superiores del corazón y vuelva a llenar el corazón para el siguiente ciclo.
El gasto cardíaco es una medida de la función cardíaca que mide la cantidad de sangre que bombea el corazón en un período de tiempo específico. El volumen sistólico es la cantidad de sangre que bombea el corazón con una contracción.
El volumen sistólico multiplicado por el número de latidos cardíacos por minuto es el gasto cardíaco. Normalmente, el corazón adulto bombea aproximadamente 5 litros de sangre a través de los vasos sanguíneos del cuerpo cada minuto.
La fracción de eyección es una medida de la efectividad del corazón para bombear sangre. Es el porcentaje de sangre en un ventrículo lleno que se bombea desde el corazón con cada contracción.
Un corazón normal tendrá una fracción de eyección del 60% -70%. Este número puede disminuir si el músculo cardíaco no puede contraerse o contraerse adecuadamente.
Signos y síntomas de la miocardiopatía
Los síntomas de las miocardiopatías pueden incluir: fatiga, hinchazón de las extremidades inferiores y dificultad para respirar.
Otras indicaciones de la condición pueden incluir:
- Arritmia.
- Desmayo.
- Mareo.
Cuando el corazón no se contrae correctamente, la sangre oxigenada no se bombea adecuadamente a los tejidos y órganos del cuerpo. Esta incapacidad para administrar oxígeno a los tejidos del cuerpo puede provocar debilidad generalizada y fatiga.
Otros síntomas pueden incluir falta de aliento al ejercicio o dolor en el pecho.
Si hay una alteración del ritmo eléctrico asociada con la miocardiopatía, los latidos cardíacos anormales pueden causar palpitaciones y la sensación de un latido cardíaco ocasional omitido o ritmos cardíacos letales, como la fibrilación ventricular.
Durante un período de tiempo, la miocardiopatía puede conducir a una disminución significativa en la fracción de eyección y el gasto cardíaco que conduce a la insuficiencia cardíaca.
Los síntomas pueden incluir: dificultad para respirar e hinchazón de los pies, tobillos y piernas.
Causas
Las miocardiopatías están confinadas al corazón o son parte de un trastorno sistémico generalizado, que a menudo conducen a la muerte cardiovascular o discapacidad progresiva relacionada con la insuficiencia cardíaca.
Hay muchas causas de cardiomiopatía que se pueden clasificar de varias maneras. Un método para definir la miocardiopatía se basa en la definición oficial de la Asociación Americana del Corazón, que se divide en dos categorías, primaria y secundaria.
Otro método para categorizar las causas de miocardiopatía es extrínseco e intrínseco, que se usa con más frecuencia cuando se habla de la enfermedad con pacientes, familiares y cuidadores.
Se excluyen otras enfermedades que causan la disfunción del músculo cardíaco, como la enfermedad arterial coronaria, la hipertensión o las anomalías de las válvulas cardíacas. A menudo, la causa subyacente sigue siendo desconocida, pero en muchos casos la causa puede ser identificable.
El alcoholismo, por ejemplo, ha sido identificado como una causa de miocardiopatía dilatada, como lo es la toxicidad del medicamento y ciertas infecciones (incluida la hepatitis C).
La enfermedad celíaca no tratada puede causar miocardiopatías, que pueden revertirse por completo con un diagnóstico oportuno. Además de las causas adquiridas, la biología molecular y la genética han dado lugar al reconocimiento de varias causas genéticas.
Una categorización más clínica de la miocardiopatía como «hipertrofiada», «dilatada» o «restrictiva» se ha vuelto difícil de mantener debido a que algunas de las condiciones podrían cumplir más de una de esas tres categorías en cualquier etapa particular de su desarrollo.
La definición oficial de cardiomiopatía de la Asociación Americana del Corazón en 2006 es la siguiente:
«Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas con disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no invariablemente) exhiben una hipertrofia o dilatación ventricular inapropiada y se deben a una variedad de causas que con frecuencia son genéticas».
«Las miocardiopatías se limitan a el corazón o son parte de trastornos generalizados sistémicos, que pueden conducir a la muerte cardiovascular o discapacidad progresiva relacionada con la insuficiencia cardíaca».
La definición actual de la Asociación Americana del Corazón divide las miocardiopatías en:
Miocardiopatías primarias: que afectan al corazón solo (primario). Las miocardiopatías primarias se dividen además en enfermedades hereditarias (genéticas), las que se adquieren y las que son una combinación de ambas.
¿Qué causa la miocardiopatía primaria?
Algunas de las causas de la miocardiopatía primaria son:
- Genético.
- Miocardiopatía hipertrófica.
- Anormalidades de conducción iónica.
- Síndrome de QT largo.
- Síndrome de Brugada.
- Miocardiopatía dilatada.
- Miocardiopatía restrictiva.
- Miocarditis inflamatoria.
- Periparto.
- Física y fisiológicamente inducida por el estrés (síndrome de tako-tsubo o «síndrome de corazón roto»).
Miocardiopatías secundarias: que son el resultado de una enfermedad o una afección subyacente que afecta a otras partes del cuerpo.
Estas categorías se dividen en subgrupos que incorporan nuevos conocimientos genéticos y de biología molecular.
¿Qué causa la miocardiopatía secundaria?
Algunas de las causas de la miocardiopatía primaria son:
- Enfermedad de Gaucher.
- Hemocromatosis.
- Enfermedad de Fabry.
- Toxicidad con drogas/alcohol.
- Sarcoidosis.
- Endocrino.
- Diabetes mellitus.
- Problemas tiroideos como hipertiroidismo, hipotiroidismo e hiperparatiroidismo.
- Acromegalia.
- Síndrome de Noonan.
- Lentiginosis.
- Deficiencias nutricionales.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Artritis reumatoide.
- Esclerodermia.
- Dermatomiositis.
- Desequilibrio electrolítico.
- Complicaciones de la terapia del cáncer.
¿Qué causa las miocardiopatías extrínsecas e intrínsecas?
Como se mencionó anteriormente, otro método para categorizar las causas de miocardiopatía es extrínseco e intrínseco (que se usa con más frecuencia cuando se habla de la enfermedad con pacientes, familiares y cuidadores).
Miocardiopatías extrínsecas: son aquellas que se deben a enfermedades que no se deben únicamente a anormalidades en las células del músculo cardíaco.
Miocardiopatías intrínsecas: se deben a anomalías que se originan en la célula del músculo cardíaco.
Ejemplos
Miocardiopatías extrínsecas
La miocardiopatía isquémica es una enfermedad del músculo cardíaco debido a un suministro sanguíneo inadecuado al músculo cardíaco y es una causa común de miocardiopatía.
Cuando los vasos sanguíneos del músculo cardíaco se bloquean, las células musculares del corazón pueden verse privadas de oxígeno y no funcionar normalmente.
Un ejemplo de esto es un ataque al corazón, donde un bloqueo completo de un vaso sanguíneo hace que las células musculares mueran, disminuye la cantidad total de músculo que puede contraerse y el gasto cardíaco se ve comprometido.
La presión arterial alta (hipertensión) mal controlada puede provocar un funcionamiento anormal del músculo cardíaco. Diabetes y el abuso de alcohol.
Miocardiopatías intrínsecas
Los ejemplos de miocardiopatías extrínsecas incluyen:
- La amiloidosis puede infiltrar las células del corazón con proteína amiloide.
- La sarcoidosis puede causar inflamación de las células del corazón.
Las infecciones virales pueden causar inflamación del músculo cardíaco (miocarditis) con daño temporario o potencialmente permanente en las células del músculo cardíaco que conduce a una miocardiopatía secundaria.
Las miocardiopatías dilatadas ocurren cuando las fibras del músculo cardíaco se estiran anormalmente cuando las cámaras del corazón aumentan de tamaño y volumen.
Los músculos estirados pierden su capacidad de contraerse fuertemente, similar a una banda elástica o elástica que ha sido sobre estirada y pierde su forma y función.
A medida que las paredes del corazón continúan estirándose, también pueden causar daños a las válvulas cardíacas entre las cámaras del corazón, causando que la sangre regurgite, y como resultado hay una disminución del gasto cardíaco y la insuficiencia cardíaca.
Hay muchas causas de miocardiopatía dilatada que incluyen:
- Infección.
- Alcohol.
- Terapias contra el cáncer.
- Envenenamientos químicos (por ejemplo, plomo y arsénico).
- Trastornos neuromusculares tales como distrofia muscular.
- Una variedad de enfermedades genéticas.
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética o familiar en la que el músculo del ventrículo izquierdo tiene una predisposición a espesar e impedir el flujo normal de sangre fuera del corazón.
La miocardiopatía hipertrófica es la causa más común de muerte súbita en personas jóvenes, como los atletas en ejercicio.
La miocardiopatía periparto se observa al final del tercer trimestre del embarazo, aunque puede continuar siendo una posible causa de miocardiopatía durante cinco meses después del parto. Es más común en mujeres embarazadas mayores obesas que desarrollan preeclampsia.
Mecanismo de la miocardiopatía
La fisiopatología de las cardiomiopatías se comprende mejor a nivel celular con los avances en las técnicas moleculares. Las proteínas mutantes pueden alterar la función cardíaca en el aparato contráctil (o complejos mecanosensibles).
Las alteraciones de los cardiomiocitos y sus respuestas persistentes a nivel celular provocan cambios que se correlacionan con la muerte súbita cardíaca y otros problemas cardíacos.
¿Cómo se diagnostica la miocardiopatía?
El diagnóstico de la miocardiopatía comienza con la historia. Por lo general, los síntomas del paciente consisten en quejarse de fatiga, debilidad y dificultad para respirar.
También puede haber malestar en el pecho. Se puede obtener otra información de antecedentes médicos anteriores, incluidos los antecedentes de presión arterial alta, colesterol alto y diabetes.
Tomar nota de la presencia de otras enfermedades subyacentes, como la sarcoidosis, la amiloidosis, los trastornos tiroideos y la artritis reumatoide, puede ser útil para determinar las causas potenciales de la miocardiopatía.
La historia social que incluye fumar, el alcohol y el abuso de drogas también puede ser útil para hacer el diagnóstico. Los antecedentes familiares a menudo son importantes, especialmente si existe preocupación acerca de la muerte súbita cardíaca a una edad temprana.
El examen físico a menudo incluirá el control de los signos vitales, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno. El profesional de la salud puede obtener información importante del examen de pulmón para detectar fluidos y escuchar los sonidos del corazón.
Los soplos pueden proporcionar información sobre las válvulas del corazón con fugas. El examen de las venas yugulares en el cuello y la hinchazón o el líquido en los pies y los tobillos puede ser una pista para el diagnóstico de insuficiencia cardíaca.
Los análisis de sangre pueden ser útiles para detectar anemia, anomalías en los electrolitos y la función renal y hepática. Se pueden ordenar otros análisis de sangre y análisis de laboratorio dependiendo de la situación clínica.
Un electrocardiograma (EKG, por sus siglas en inglés) es una prueba de detección para detectar anomalías eléctricas en el corazón. En el electrocardiograma se puede observar evidencia de ataque cardíaco previo o hipertrofia ventricular (engrosamiento del músculo cardíaco).
Una ecografía del corazón (ecocardiograma) puede ayudar a evaluar la función del movimiento de la pared del corazón, la integridad de las válvulas cardíacas y la fracción de eyección del ventrículo. También puede proporcionar la visualización del saco (pericardio) que rodea el corazón.
La radiografía de tórax puede revelar una forma de corazón agrandada o anormal o una acumulación excesiva de líquido dentro de los pulmones.
Cuándo buscar atención médica para la miocardiopatía
No es normal tener dolor en el pecho o dificultad para respirar y las personas que experimentan estos síntomas deben buscar atención médica.
Hinchazón de los pies, tobillos y piernas; aumentar la dificultad para respirar al hacer ejercicio; dificultad para acostarse y despertarse en el medio de la noche debido a la falta de aliento, todos pueden ser síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva.
Estos síntomas deberían provocar una consulta con un profesional de la salud.
Tampoco es normal estar parcialmente o completamente inconsciente. Una persona que se desmaya debido a una alteración del ritmo cardíaco puede encontrarse en una situación de riesgo vital.
Tratamiento
Si bien el tratamiento de una miocardiopatía depende de la causa específica, el objetivo de la terapia es maximizar el gasto cardíaco, mantener la fracción de eyección y prevenir un mayor daño del músculo cardíaco y la pérdida de la función.
El tratamiento puede incluir una sugerencia de cambios en el estilo de vida para manejar mejor la afección.
El tratamiento depende además del tipo de miocardiopatía, es tomar en cuenta el estado de la enfermedad, pero puede incluir:
- Medicamentos (tratamiento conservador) o marcapasos iatrogénicos/implantados para frecuencias cardíacas lentas.
- Desfibriladores para personas propensas a ritmos cardíacos fatales.
- Dispositivos de asistencia ventricular (DAV) para insuficiencia cardíaca grave.
- Ablación para arritmias recurrentes que no se pueden eliminar con medicación o cardioversión mecánica.
El objetivo del tratamiento a menudo es aliviar los síntomas, y algunos pacientes pueden requerir un trasplante de corazón.
Si la miocardiopatía se asocia con trastornos eléctricos, se pueden implantar marcapasos cardíacos para proporcionar impulsos eléctricos estables y coordinados al músculo cardíaco.
Si existe la posibilidad de muerte súbita cardíaca, se puede considerar un desfibrilador implantado.
El dispositivo puede reconocer la fibrilación ventricular, un ritmo que no permite que el corazón se contraiga, y administrar una descarga eléctrica para que el corazón regrese a un ritmo estable coordinado. Si está indicado, hay algunos dispositivos implantados que son marcapasos y desfibriladores.
Las miocardiopatías graves pueden no controlarse o tratarse con mediación, dieta u otras intervenciones quirúrgicas. En esta situación, el trasplante de corazón puede ser una consideración como una opción final.
¿Qué medicamentos tratan las miocardiopatías?
Los medicamentos prescritos al paciente dependerán de la razón subyacente que causó la miocardiopatía.
Si es apropiado, se pueden usar inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) y bloqueadores beta para permitir que el corazón lata más eficientemente, lo que puede aumentar el gasto cardíaco.
Cuando existen síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, los diuréticos en asociación con cambios en la dieta y la restricción de sal pueden usarse para prevenir la retención de agua y disminuir la carga de trabajo del corazón.
¿Debo hacer un seguimiento con mi médico después de haber sido diagnosticado y tratado por miocardiopatía?
Los pacientes con miocardiopatía a menudo necesitan cuidado de por vida para controlar su función cardíaca. El control de los síntomas puede ser clave para un resultado óptimo.
Es posible que se necesiten análisis de sangre para controlar los medicamentos y otros marcadores en el cuerpo.
Los ecocardiogramas y los ultrasonidos se pueden usar para evaluar la función cardíaca, incluida la anatomía de la válvula, la fracción de eyección y la función de la contracción de la aurícula y las paredes del ventrículo.
Al igual que con todas las enfermedades a largo plazo, la supervisión constante es prudente.
¿Se puede prevenir la miocardiopatía?
La miocardiopatía es un término que describe el resultado final de muchas enfermedades y enfermedades. El tipo de daño del músculo cardíaco que se produce y la posterior disminución en la capacidad de bombeo del corazón depende de la lesión, la cantidad de daño al corazón y el potencial de recuperación.
Algunas miocardiopatías son completamente prevenibles, por ejemplo, la miocardiopatía alcohólica debido al consumo excesivo de alcohol a largo plazo. Otros son inevitables, como la miocardiopatía debido a una infección viral.
Vivir un estilo de vida saludable ayudará a minimizar el riesgo de desarrollar algunas miocardiopatías. Esto incluye mantener una dieta sana y equilibrada y seguir un régimen de ejercicio de rutina.
Para la miocardiopatía isquémica, la reducción del riesgo incluye el control de por vida de la presión arterial alta, el colesterol alto y la diabetes.
En pacientes que están en riesgo de miocardiopatía genética, como la miocardiopatía hipertrófica, los ecocardiogramas de detección pueden ser aconsejables para prevenir la muerte súbita cardíaca.
¿Cuál es el pronóstico para una persona con miocardiopatía?
La miocardiopatía es una enfermedad prevalente. En los Estados Unidos, hasta medio millón de personas desarrollan una miocardiopatía dilatada cada año. La miocardiopatía isquémica puede estar presente hasta en el 1% de la población.
Debido a que la miocardiopatía tiende a ser progresiva, la mortalidad depende de la cantidad de pérdida de la función de bombeo cardíaco; y un objetivo de la terapia es disminuir la velocidad de esta pérdida.
Continúan las investigaciones sobre nuevos tratamientos médicos y quirúrgicos, que van desde medicamentos nuevos, investigaciones con células madre y tipos innovadores de dispositivos de asistencia cardíaca implantables. Los institutos nacionales de salud están llevando a cabo ensayos clínicos en curso para pacientes con miocardiopatías.
