Es una enfermedad causada por el aumento de crioglobulinas en la sangre.
Las cantidades excesivas de crioglobulinas en la sangre hacen que esta se vuelva gruesa y viscosa a una temperatura corporal más baja.
Un aumento en la viscosidad de la sangre, causa el bloqueo de los vasos sanguíneos que resultan en muchas complicaciones graves.
La crioglobulinemia en conclusión es una afección patológica en la que hay cantidades excesivas de crioglobulinas en la sangre, que tienden a engrosarse a bajas temperaturas.
También se sabe que la crioglobulinemia está asociada con otras enfermedades, como el mieloma múltiple y la hepatitis C.
Causas
- La crioglobulinemia se considera un trastorno autoinmune, y no se conoce con certeza su causa. Este trastorno parece ser desencadenado por temperaturas frías.
- La crioglobulinemia se ha asociado con muchas enfermedades diferentes. Se asocia comúnmente con enfermedades inflamatorias crónicas como las enfermedades hepáticas crónicas.
- La crioglobulinemia mixta rara vez se asocia con trastornos linfoproliferativos.
- Las crioglobulinas circulan en la sangre y se vuelven gruesas y precipitan a baja temperatura corporal. La causa del cambio en las características físicas como la hiperviscosidad, a baja temperatura no se conoce.
- Las crioglobulinas son proteínas que funcionan como anticuerpos.
- La crioglobulina aumenta en la enfermedad autoinmune. Y en las infecciones por hepatitis C.
Tipos de crioglobulinemia
La crioglobulinemia se clasifica básicamente en tres tipos: Tipo I, Tipo II y Tipo III.
- Crioglobulinemia Tipo I: es causada por anticuerpos monoclonales. Este tipo generalmente está relacionado con afecciones cancerosas de la sangre o el sistema inmunitario.
- Crioglobulinemia tipo II: es causada por anticuerpos monoclonal Inmunoglobulina M, Inmunoglobulina G e Inmunoglobulina A. Estos tipos de crioglobulinemia se encuentran con mayor frecuencia en personas con enfermedades inflamatorias crónicas como la hepatitis C.
- Crioglobulinemia tipo III: esta enfermedad es causada por inmunoglobulina policlonal, Inmunoglobulina M e Inmunoglobulina G.
Enfermedades asociadas
Las siguientes enfermedades a menudo tienen un mayor nivel de Crioglobulinas en la sangre:
- Leucemia.
- Mieloma múltiple.
- Macroglobulinemia primaria.
- Artritis reumatoide.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Neumonía por micoplasma.
- Glomerulonefritis posestreptocócica.
Efectos de la crioglobulinemia en los órganos
Cambios isquémicos
La crioglobulina sérica causa una precipitación espesa de suero a bajas temperaturas.
El aumento de la viscosidad de la sangre finalmente comienza a desacelerar el flujo sanguíneo o bloquea los vasos más pequeños.
La reducción del suministro de sangre a los tejidos y órganos causa isquemia (falta de suministro de sangre) y numerosas complicaciones, incluida la insuficiencia renal.
Daño tisular y de órganos
La crioglobulinemia es una enfermedad que daña el tejido secundario. El bloqueo del suministro de sangre al tejido y el órgano normales causa isquemia.
Síntomas de la crioglobulinemia
El pronóstico de la crioglobulinemia depende de la presencia o ausencia de enfermedades subyacentes. El daño renal causado por la vasculitis puede ser grave, y los informes recientes muestran que la insuficiencia renal permanente ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes.
La muerte puede ser el resultado de una enfermedad cardíaca grave, infección o hemorragia cerebral.
La crioglobulinemia causa principalmente coágulos de sangre, derrame cerebral y vasculitis (vasos sanguíneos inflamados). La vasculitis de las arterias puede provocar el bloqueo de las arterias, lo que a menudo provoca daños en los órganos que reciben sangre de los vasos sanguíneos afectados, como la piel o los riñones.
Debido a que la crioglobulinemia aumenta la densidad de la sangre, los síntomas pueden aparecer en todo el cuerpo.
Los síntomas comunes incluyen debilidad, artralgia (dolor en las articulaciones), púrpura (sangrado debajo de la piel que causa manchas moradas o rojas), el fenómeno de Raynaud, fiebre, pérdida de peso, hipertensión, entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies, úlceras en la piel, gangrena y dolor abdominal.
La crioglobulinemia mixta involucra a más de un tipo de crioglobulina. Se caracteriza por artritis, esplenomegalia (bazo agrandado), vasculitis de la piel, púrpura (sangrado debajo de la piel), así como enfermedades nerviosas y renales.
Esto puede provocar dolor recurrente en el abdomen, ataque cardíaco y hemorragia en los pulmones. También puede haber pérdida de peso y disminución del apetito.
El paciente puede estar asintomático con un análisis de sangre anormal que sugiere la presencia de niveles anormales de crioglobulina en la sangre. Los síntomas de la crioglobulinemia, inespecífica y sistémica, dependen del órgano diana involucrado en la enfermedad.
Otros síntomas no específicos de la crioglobulinemia son:
- Fatiga.
- Pérdida de peso.
Los síntomas específicos de la crioglobulinemia III son:
- Piel: hematomas morados, erupción cutánea y úlcera cutánea.
- Sistema esquelético: dolor en las articulaciones, dolor muscular, hinchazón del tobillo (pies con edema) y fenómeno de Raynaud.
- Sistema nervioso: neuropatía periférica, entumecimiento y debilidad.
- Sistema respiratorio: disnea o dificultad para respirar.
- Riñón: la glomerulonefritis causa hematuria, proteinuria e insuficiencia renal.
- Sistema cardiovascular: hipertensión.
- Sistema gastrointestinal: hígado y bazo agrandados.
Diagnóstico
Después de verificar el historial del paciente y realizar un examen físico, se puede realizar un análisis de sangre u orina si se sospecha crioglobulinemia.
Durante estos procedimientos, se analiza una muestra de sangre u orina bajo un microscopio para detectar la presencia de inmunoglobulinas anormales.
Se puede realizar un análisis de sangre para determinar si hay anticuerpos de sensibilidad al frío.
Durante el procedimiento, se toma una muestra de sangre entre 15 a 20 ml. El suero (la porción líquida de la sangre, donde se encuentran las crioglobulinas) se retira y se coloca en un enfriador a 1ºC durante uno a siete días.
Si se produce aglomeración, las crioglobulinas están presentes. La cantidad de crioglobulinas se determina por la cantidad de agrupamiento que se produce.
Se puede realizar durante el diagnóstico una biopsia de piel. Se elimina una pequeña cantidad de piel y se analiza en un laboratorio para determinar si hay depósitos de crioglobulina presentes.
En el examen clínico generalmente se realizan pruebas como:
- Hepatomegalia: agrandamiento del hígado.
- Hipertensión: aumento de la presión sanguínea.
- Esplenomegalia: bazo agrandado.
- Neuropatía periférica y entumecimiento.
- Estudios de laboratorio para la crioglobulinemia.
- Examen de sangre.
La tasa de sedimentación eritrocítica aumenta en la crioglobulinemia.
Prueba de crioglobulina para detectar la presencia de crioglobulinas
- Las pruebas de función hepática generalmente serán altas en crioglobulinemia.
- Resulta positiva en los análisis de laboratorio, la prueba del factor reumatoide.
- Biopsia cutánea: se realiza una prueba si la úlcera cutánea no cicatriza.
En el examen de orina se observa hematuria y proteinuria si el paciente está sufriendo de glomerulonefritis inducida por crioglobulinemia.
Tratamiento para la crioglobulinemia
- General: el tratamiento depende del tipo de crioglobulina, la presencia de una enfermedad subyacente y la gravedad de los síntomas. La crioglobulinemia generalmente se trata con una combinación de medicamentos que reducen la inflamación y suprimen el sistema inmunitario.
- Terapia antiviral: si la crioglobulinemia está asociada con el virus de la hepatitis C, el paciente será tratado con medicamentos antivirales como ribavirina.
- Corticosteroides: los corticosteroides como la prednisona se han usado para tratar los vasos sanguíneos inflamados asociados con los diversos tipos de crioglobulinemia.
- Interferones: algunas pruebas sugieren que el interferón alfa puede ayudar a tratar a los pacientes que tienen el virus de la hepatitis C, especialmente si la enfermedad es leve. El peginterferon alfa-2a se ha usado en combinación con ribavirina para tratar pacientes con hepatitis C crónica que no han recibido interferón-alfa anteriormente.
- Inmunosupresores: los inmunosupresores como la ciclofosfamida (Cytoxan o Neosar) o la azatioprina (Imuran) se han usado para tratar los diversos tipos de crioglobulinemia.
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos: los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno (Motrin o Advil) se han usado para reducir la inflamación en los vasos sanguíneos asociados con los diversos tipos de crioglobulinemia.
- Plasmaféresis: la plasmaféresis se ha utilizado para aliviar los síntomas asociados con los diversos tipos de crioglobulinemia. Durante el procedimiento, la sangre completa se elimina del cuerpo y el plasma (que contiene anticuerpos) se separa de las células.
Complicaciones
Algunas de las complicaciones son:
- Casos raros de sangrado en el tracto digestivo.
- Casos raros de enfermedad cardíaca.
- Infección de úlceras.
- Insuficiencia renal.
- Insuficiencia hepática.
