Es una forma de artritis que se caracteriza por fiebres elevadas y una erupción evanescente (transitoria) de color salmón.
Se descubrió por primera vez en niños, pero ahora se sabe que ocurre mucho menos comúnmente en adultos, a quienes se le conoce como enfermedad de Still de inicio en adultos.
Causas de la enfermedad de Still
Ha habido varias escuelas de pensamiento. Una es que la enfermedad de Still se debe a la infección con un microbio. Otro concepto es que esta enfermedad es un trastorno hipersensible o autoinmune. La verdad, es que la causa aún no se conoce.
¿Cómo encaja la enfermedad de Still con la artritis juvenil?
La enfermedad de Still es un tipo de artritis juvenil conocida también como artritis idiopática juvenil de aparición sistémica.
Por «sistémica» se entiende que, junto con la inflamación de las articulaciones que normalmente comienza con los síntomas y signos de enfermedad sistémica (cuerpo ancho), tales como fiebres altas, hinchazón de las glándulas y la participación de órganos internos.
La enfermedad de Still lleva el nombre del médico inglés Sir George F. Still (1861-1941).
Síntomas y signos de la enfermedad de Still
Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar síntomas sistémicos.
La fatiga extrema puede acompañar oleadas de fiebres altas que suben a 41 grados C (104 grados F) o incluso más altas y regresan rápidamente a niveles normales o por debajo de estos.
También, una erupción cutánea de color salmón débil típicamente viene y se va y por lo general no pica. Hay comúnmente hinchazón de los ganglios linfáticos, agrandamiento del bazo y el hígado, y dolor de garganta.
Algunos pacientes desarrollan inflamación de los pulmones (pleuritis) o alrededor del corazón (pericarditis) con ocasional acumulación de líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural) o del corazón (derrame pericárdico).
Aunque la artritis puede ser inicialmente pasado por alto debido a la impresionante naturaleza de los síntomas sistémicos, todos con la enfermedad de Still eventualmente desarrollan dolor en las articulaciones y la hinchazón.
Esto generalmente implica muchas articulaciones (artritis poliarticular).
Cualquier articulación puede verse afectada, aunque existen patrones preferenciales de participación conjunta en la enfermedad de Still.
Como dato curioso, en años pasados, la Fundación Internacional de Artritis Autoinmune y Autoinflamatoria, comparó y contrastó los síntomas reportados por pacientes en la fase de la enfermedad temprana (0 <24 meses desde el inicio) de esta afección, la artritis reumatoide, la artritis psoriásica, el lupus y el síndrome de Sjögren. Su estudio continúa.
Diagnóstico de la enfermedad de Still
La enfermedad de Still se diagnostica puramente sobre la base de las características clínicas típicas de la enfermedad.
La artritis persistente (artritis que dura por lo menos 6 semanas) se requiere para hacer un diagnóstico firme de la enfermedad de Still. Se excluyen otras enfermedades (especialmente infecciones, cánceres y otros tipos de artritis).
Muchos pacientes con la enfermedad de Still desarrollan un recuento notablemente elevado de glóbulos blancos, como si tuvieran una infección grave pero no se encuentra ninguno.
Los recuentos sanguíneos rojos bajos (anemia) y las pruebas sanguíneas elevadas para la inflamación (tales como tarifas de la sedimentación) son comunes.
Sin embargo, los análisis de sangre clásicos para la artritis reumatoide (factor reumatoide) y el lupus eritematoso sistémico (anticuerpos antinucleares, ANA) suelen ser negativos.
Frecuencia de la enfermedad de Still y sus características
La enfermedad de Still representa el 10-20% de todos los casos de JRA. Afectando a alrededor de 25-50.000 niños en los Estados Unidos. Es raro en adultos, la mayoría de los cuales tienen entre 20 y 35 años de edad al inicio de los síntomas.
De todos los pacientes con enfermedad de Still, el 100% tiene alta fiebre intermitente; 100% tienen inflamación y dolor en las articulaciones, dolor muscular con fiebre y desarrollan artritis crónica persistente.
El noventa y cinco por ciento (95%) tiene la erupción cutánea de color salmón tenue.
Asimismo, el ochenta y cinco por ciento (85%) tiene hinchazón de los ganglios linfáticos o agrandamiento del bazo y el hígado; y 85% tienen un marcado aumento en el recuento de leucocitos.
El sesenta (60%) tiene inflamación de los pulmones (pleuritis) o alrededor del corazón (pericarditis). El cuarenta por ciento (40%) tiene anemia severa. Y veinte por ciento (20%) tienen dolor abdominal.
La estadística actualizada es que, mientras que la enfermedad de Still es muy rara, la incidencia poblacional de la enfermedad en la población general está entre 1 entre 100.000 y 500.000.
Setenta y seis por ciento (76%) inició antes de la edad de treinta y cinco (35) y menos de nueve (9%) inicio después de la edad Cincuenta (50).
Tratamientos
La enfermedad de Still puede causar graves daños a las articulaciones, en particular las muñecas de las rodillas y las caderas. También puede afectar la función del corazón y los pulmones.
Por ello, el tratamiento de la enfermedad de Still se dirige hacia las áreas individuales de la inflamación.
Muchos síntomas se controlan a menudo con fármacos antiinflamatorios, como la aspirina u otros fármacos no esteroideos (AINE). Los medicamentos de cortisona (esteroides), se utilizan para tratar características más graves de la enfermedad.
Para pacientes con enfermedad persistente, se usan medicamentos que afectan los aspectos inflamatorios del sistema inmunitario.
Los medicamentos que se utilizan ahora son análogos a las clásicas terapias de «segunda línea» usadas para pacientes con artritis reumatoide.
Estos incluyen oro, hidroxicloroquina (PLAQUENIL), penicilamina, azatioprina (IMURAN), metotrexato (RHEUMATREX) y ciclofosfamida.
Actualmente, hay una nueva clase de medicamentos llamados biológicos que son muy prometedores en el tratamiento de Still.
Por ejemplo, Enbrel, Remicade, Kineret y varios otros están disponibles y se están utilizando como una terapia de primera línea en el tratamiento de la enfermedad de Still, que prescinde de tomar Methotrexate (MTX y no antes de pasar a uno de los productos biológicos.
Sin embargo, muestra que cuando mtx se da junto con enbrel o remicade, el resultado es mucho mejor que con uno solo.
Entonces, tenemos que la ciencia ofrece medicamentos varios para el tratamiento de la enfermedad de Still y que el médico deberá saber cuál es el mejor para el paciente.
Perspectiva
La fiebre y otras características sistémicas tienden a correr su curso dentro de varios meses para algunos pacientes. La artritis puede ser un problema a largo plazo.
Por lo general permanece encendido después de que las características sistémicas se han ido.
La artritis puede convertirse en crónica y persistir en la edad adulta. Hay cuatro tipos de patrones que la enfermedad de Still puede tomar en cualquier paciente.
