Síndrome De Fournier: Causas, Síntomas, Tratamiento, Diagnostico, Prevención y Pronóstico 

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También conocido como gangrena de Fournier, es un intenso dolor y sensibilidad en los genitales.

El curso clínico generalmente progresa a través de las siguientes fases:

  • Síntomas prodrómicos de fiebre y letargo, que pueden estar presentes por 2-7 días.
  • Dolor y sensibilidad genital intenso que generalmente se asocia con edema de la piel que lo cubre; prurito también puede estar presente.
  • Aumentando el dolor y la sensibilidad genital con el eritema progresivo de la piel suprayacente.
  • Aspecto oscuro de la piel suprayacente; crepitación subcutánea.
  • Gangrena evidente de una parte de los genitales; drenaje purulento de heridas.

Al principio del curso de la enfermedad, el dolor puede ser desproporcionado con respecto a los hallazgos físicos. A medida que se desarrolla la gangrena, el dolor puede desaparecer a medida que el tejido nervioso se vuelve necrótico.

Los efectos sistémicos de este proceso varían desde la sensibilidad local sin toxicidad hasta el shock séptico. En general, cuanto mayor es el grado de necrosis, más profundos son los efectos sistémicos.

La gangrena de Fournier se identificó por primera vez en 1883, cuando el venereólogo francés Jean Alfred Fournier describió una serie en la que cinco jóvenes sanos sufrían una gangrena rápidamente progresiva del pene y el escroto sin causa aparente.

Esta condición, que se conoce como gangrena de Fournier, se define como una fascitis necrosante polimicrobiana de las áreas perineal, perianal o genital. A diferencia de la descripción inicial de Fournier, la enfermedad no se limita a los jóvenes o a los hombres, y ahora se identifica una causa.

Se sabe que la inmunidad disminuida (por ejemplo debido a la diabetes) aumenta la susceptibilidad a la gangrena de Fournier.

El traumatismo en los genitales, que puede causar una brecha en la integridad de la mucosa epitelial o uretral, es un mecanismo frecuentemente reconocido por el cual se introducen las bacterias, iniciando posteriormente el proceso infeccioso.

La intervención temprana y agresiva es crítica, ya que la afección se asocia con una alta tasa de mortalidad. La cirugía es necesaria para el diagnóstico definitivo y la escisión del tejido necrótico.

Junto con el desbridamiento, los procedimientos quirúrgicos pueden incluir cierre complejo, colocación de tubo suprapúbico y desviación fecal. La administración temprana de antibióticos de amplio espectro está indicada. Finalmente, cualquier afección comórbida subyacente debe abordarse en última instancia.

En 1764, Baurienne describió originalmente un proceso de necrosamiento de tejidos blandos idiopático y rápidamente progresivo que condujo a la gangrena de los genitales masculinos.

Sin embargo, la enfermedad fue nombrada después de Jean-Alfred Fournier, un venereólogo parisino, sobre la base de una transcripción de una conferencia clínica de 1883 en la que Fournier presentó un caso de gangrena perineal en un joven sano, agregando esto a una serie compilada de 4 casos adicionales.

Él diferenció estos casos de la gangrena perineal asociada con diabetes, alcoholismo o traumas urogenitales conocidos, aunque estos son actualmente factores de riesgo reconocidos para la gangrena perineal ahora asociada con su nombre.

Este manuscrito que describe la serie inicial de gangrena perineal fulminante de Fournier proporciona una visión fascinante de los antecedentes sociales y la práctica de la medicina en ese momento.

En anécdotas, Fournier describió causas reconocidas de gangrena perineal, incluida la colocación del anillo de una amante alrededor del falo, ligadura del prepucio (utilizado en un intento de controlar la enuresis o como un intento de técnica de control de la natalidad practicado por un hombre adúltero para evitar impregnar su amante casado).

La colocación de cuerpos extraños tales como frijoles dentro de la uretra, y el coito excesivo en personas diabéticas y alcohólicas.

Él hace un llamado a los médicos para que sean firmes en obtener la confesión de pacientes de «prácticas obscenas».

¿Qué es el Síndrome de Fournier o la gangrena de Fournier?

Cuando muchas personas escuchan el término «gangrena», pueden pensar que los dedos de los pies o los dedos se ven afectados por la hipotermia, lo que significa que la temperatura corporal de la persona ha disminuido y se ha mantenido por debajo de los 95 grados.

Pero con la gangrena de Fournier, sus genitales y el área que los rodea se ven afectados. Y la hipotermia no lo causa.

La gangrena ocurre cuando el tejido del cuerpo está muerto o se está muriendo (lo que se conoce como necrosis) debido a la falta de flujo sanguíneo o una infección bacteriana.

La gangrena de Fournier implica una infección en el escroto (que incluye los testículos), el pene o el perineo. El perineo es el área entre el escroto y el ano de un hombre; o el área entre el ano y la vulva para una mujer.

El tejido muerto o moribundo en personas con este tipo de gangrena se encuentra a menudo en los genitales y puede extenderse hasta los muslos, el estómago y el pecho.

¿Qué tan común es?

La gangrena de Fournier es rara. Si bien es más común en hombres, las mujeres y los niños también pueden tenerlo.

La enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en hombres entre las edades de 50 y 60. Los hombres tienen 10 veces más probabilidades que las mujeres de tener gangrena de Fournier.

La gangrena de Fournier es aún más rara en los niños.

Anatomía del Síndrome de Fournier

La anatomía compleja de los genitales externos masculinos influye en la iniciación y progresión de la gangrena de Fournier. Este proceso infeccioso involucra los planos fasciales superficiales y profundos de los genitales.

A medida que los microorganismos responsables de la infección se multiplican, la infección se extiende a lo largo de los planos fasciales anatómicos, a menudo respetando las estructuras musculares profundas y, en grados variables, la piel suprayacente, dificultando la apreciación del grado de afectación.

Este fenómeno tiene implicaciones tanto para el desbridamiento inicial como para la posterior reconstrucción. Por lo tanto, un conocimiento práctico de la anatomía del tracto urinario inferior masculino y los genitales externos es crítico para el médico que trata a un paciente con gangrena de Fournier.

Piel y fascia superficial:

Debido a que la gangrena de Fournier es predominantemente un proceso infeccioso de los planos fasciales superficiales y profundos, es importante comprender la relación anatómica de la piel y las estructuras subcutáneas del perineo y la pared abdominal.

La piel cefálica del ligamento inguinal está respaldada por la fascia de Camper, que es una capa de tejido graso de espesor variable y los vasos superficiales de la piel que lo atraviesa. La fascia de Scarpa forma otra capa distinta profunda a la fascia de Camper.

En el periné, la fascia de Scarpa se mezcla con la fascia de Colles (también conocida como fascia perineal superficial), mientras que se continúa con la fascia de Dartos del pene y el escroto.

Se deben considerar varias relaciones anatómicas importantes. Un espacio potencial entre la fascia de Scarpa y la fascia profunda de la pared anterior (oblicuo abdominal externo) permite la extensión de una infección perineal en la pared abdominal anterior.

Superiormente, la fascia Scarpa y Camper se fusionan y se unen a las clavículas, limitando en última instancia la extensión cefálica de una infección que puede haberse originado en el perineo.

La fascia de Colles está unida al arco púbico y la base de la membrana perineal, y es continua con la fascia superficial de Dartos de la pared escrotal. La membrana perineal también se conoce como la fascia inferior del diafragma urogenital y, junto con la fascia de Colles, define el espacio perineal superficial.

Este espacio contiene la uretra membranosa, la uretra bulbar y las glándulas bulbouretrales. Además, este espacio es adyacente a la pared anal anterior y las fosas isquiorrectales.

Las enfermedades infecciosas de la uretra masculina, las glándulas bulbouretrales, las estructuras perineales o el recto pueden drenarse en el espacio perineal superficial y pueden extenderse al escroto o a la pared abdominal anterior hasta el nivel de las clavículas.

Causas

La gangrena de Fournier generalmente ocurre a causa de una infección en, o cerca de, sus genitales. Las fuentes de la infección pueden incluir:

  • Infecciones del tracto urinario.
  • Infecciones de vejiga.
  • Histerectomías.
  • Abscesos (tejido corporal hinchado que contiene pus).

En los niños, las causas pueden incluir:

  • Picaduras de insectos.
  • Quemaduras
  • Circuncisión.

Aunque en realidad no se consideran causas de la gangrena de Fournier, hay otras condiciones y medicamentos que los expertos creen que pueden aumentar la probabilidad de contraer esta enfermedad, como:

  • Diabetes.
  • Abuso de alcohol.
  • Trauma en el área genital.
  • Esteroides
  • Quimioterapia.
  • VIH.
  • Obesidad.
  • Cirrosis (una enfermedad hepática).

Los médicos pueden encontrar la causa de la gangrena de Fournier en aproximadamente el 90% de los casos.

Síntomas

Las personas con gangrena de Fournier pueden tener varios síntomas, que incluyen:

  • Fiebre.
  • Dolor e hinchazón en los genitales o el área anal.
  • Olor desagradable que proviene del tejido de la piel afectada.
  • Sonido crujiente al tocar el área afectada.
  • Deshidratación.
  • Anemia.

Examen para el Síndrome de Fournier

El médico debe prestar especial atención a la palpación de los genitales y el perineo y al examen rectal digital, para evaluar los signos de la enfermedad y buscar un posible portal de entrada.

Fluctuación, crepitación de partes blandas, sensibilidad localizada o heridas ocultas en cualquiera de estos sitios deben alertar al examinador sobre una posible gangrena de Fournier.

La piel que recubre la región afectada puede ser normal, eritematosa, edematosa, cianótica, bronceada, indurada, ampollada y/o francamente gangrenosa. La apariencia de la piel a menudo subestima el grado de enfermedad subyacente.

Puede haber un olor a feculencia debido a la infección con bacterias anaeróbicas. La crépito puede estar presente, pero su ausencia no excluye la presencia de especies de Clostridium u otros organismos productores de gas.

Los síntomas sistémicos (por ejemplo fiebre, taquicardia, hipotensión) pueden estar presentes.

Tratamiento

El tratamiento de la gangrena de Fournier implica varias modalidades. La cirugía es necesaria para el diagnóstico definitivo y la escisión del tejido necrótico. La intervención quirúrgica previa se ha asociado con una mortalidad reducida.

Deberías ver a un doctor inmediatamente. Los tratamientos incluyen:

  • Antibióticos administrados por vía intravenosa (a través de sus venas).
  • Cirugía para extirpar el tejido muerto y moribundo y confirmar el diagnóstico.

También puede necesitar cirugía reconstructiva después de que su infección esté bajo control. Y algunas personas necesitan colostomías (para deshacerse de la caca) y catéteres (para deshacerse de la orina), dependiendo del área afectada.

Algunas personas también necesitan terapia con oxígeno hiperbárico, esto significa que se le administra oxígeno puro en una sala presurizada.

También puede recibir una vacuna contra el tétanos si tiene una lesión.

En pacientes que presentan toxicidad sistémica que se manifiesta como hipoperfusión o falla orgánica.

La reanimación agresiva para restablecer la perfusión y la función del órgano normal debe tener prioridad sobre las maniobras diagnósticas, especialmente si estos estudios de diagnóstico podrían comprometer las intervenciones de resucitación.

Por lo tanto, el tratamiento del departamento de emergencia de los pacientes con gangrena de Fournier incluye una reanimación agresiva en anticipación a la cirugía. Proporcione el manejo de la vía aérea si está indicado, administre oxígeno suplementario y establezca el acceso intravenoso y la monitorización cardíaca continua.

El reemplazo con cristaloides está indicado para pacientes que están deshidratados o que muestran signos de shock.

Los primeros antibióticos de amplio espectro están indicados. La profilaxis contra el tétanos está indicada si hay una lesión en los tejidos blandos.

Además, todas las enfermedades comórbidas subyacentes (por ejemplo diabetes, alcoholismo) deben abordarse en última instancia. Tales condiciones son comunes en estos pacientes y potencialmente predisponen a la gangrena de Fournier.

La incapacidad de manejar adecuadamente las condiciones comórbidas puede amenazar el éxito de incluso las intervenciones más apropiadas para resolver la enfermedad infecciosa.

Terapia antibiótica y antifúngica del Síndrome de Fournier:

El tratamiento de la gangrena de Fournier implica la institución de la terapia con antibióticos de amplio espectro. El espectro de antibióticos debe cubrir estafilococos, estreptococos, la familia de organismos Enterobacteriaceae y anaerobios.

Un régimen empírico razonable podría consistir en ciprofloxacina y clindamicina. La clindamicina es particularmente útil en el tratamiento de infecciones necrosantes de tejidos blandos debido a su espectro de actividad grampositivo y anaeróbico.

En modelos animales de infección por estreptococos, se ha demostrado que la clindamicina produce tasas de respuesta superiores a las de la penicilina o la eritromicina, incluso en el contexto del tratamiento diferido.

Otras opciones posibles incluyen ampicilina/sulbactam, ticarcilina/clavulanato, o piperacilina/tazobactam en combinación con un aminoglucósido y metronidazol o clindamicina. La vancomicina puede usarse para proporcionar cobertura para el Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SARM).

En los casos asociados con el síndrome de sepsis, se ha demostrado que el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV), que se cree neutraliza a los superantígenos (por ejemplo Estreptotoxinas A y B) para mitigar la respuesta exagerada de citoquinas, es un buen adyuvante para la cobertura antibiótica adecuada y completar el desbridamiento quirúrgico.

Si las manchas iniciales de los tejidos (es decir, el hidróxido de potasio [KOH]) muestran hongos, agregue un agente antifúngico empírico como anfotericina B o caspofungina.

Diagnóstico quirúrgico y desbridamiento:

En el caso de un diagnóstico presuntivo basado en un examen clínico o estudio de diagnóstico, el diagnóstico definitivo de gangrena de Fournier se realiza mediante examen con el paciente bajo anestesia seguido de una incisión en el área de mayor preocupación clínica.

Si se encuentra tejido francamente gangrenoso o se drena la purulencia, se establece el diagnóstico de gangrena de Fournier.

Ocasionalmente, la enfermedad de Fournier en etapa temprana se manifiesta como celulitis severa. Si se hace una incisión, la fascia puede parecer edematosa en lugar de exhibir la apariencia gris negruzca de la gangrena de Fournier bien establecida.

En este caso, obtenga una muestra de biopsia incisional de la fascia profunda para la evaluación de la sección congelada para excluir la enfermedad necrosante temprana.

Extirpando el tejido necrótico:

Una vez que se establece el diagnóstico de gangrena de Fournier, se debe extirpar todo el tejido necrótico. En una gran revisión retrospectiva de 379 pacientes, Sugihara et al confirmó la opinión de que la intervención quirúrgica temprana reduce la mortalidad.

Aquellos que se sometieron a una intervención más temprana tuvieron una tasa de mortalidad más baja (odds ratio, 0,38) que aquellos cuya intervención se retrasó a 3 días o más tarde.

La piel debe abrirse ampliamente para exponer toda la extensión de la necrosis del tejido subcutáneo y fascial subyacente.

Todos los planos fasciales que se separan fácilmente con una disección roma deben considerarse involucrados y, por lo tanto, extirpados. La disección se debe llevar a cabo para incluir tejidos sangrantes (es decir, tejido que está bien vascularizado).

Se enviarán muestras de tejido extirpado para cultivos aeróbicos y anaeróbicos y una evaluación histológica.

Dada la trombosis característica de los vasos de nutrientes, la piel que la recubre tiene un suministro sanguíneo alterado y debe extirparse si se socava significativamente.

Los autores recomiendan encarecidamente el desbridamiento excisional radical (ver imagen a continuación) con electrocauterio para reducir la considerable pérdida de sangre operativa si el área de afectación es extensa.

Los testículos a menudo se salvan en el proceso necrosante. Si no están involucrados, coloque los testículos expuestos en un bolsillo subcutáneo para evitar la desecación.

Si un testículo está involucrado en el proceso necrótico o se cuestiona su viabilidad, realizará una orquiectomía.

Reconstrucción:

Una vez que se erradica la infección, se desarrolla un tejido de granulación saludable; esto significa el tiempo para proceder a la reconstrucción.

Las opciones para la reconstrucción incluyen lo siguiente:

  • Cierre primario de la piel, si es posible.
  • Cobertura local de colgajo de piel.
  • Injertos de piel de espesor dividido.
  • Solapas musculares, que se utilizan para llenar una cavidad (por ejemplo, espacio isquiorrectal).

Sin embargo, se recomienda la realización de injertos cutáneos o reconstrucción de colgajos para defectos mayores del 50% del escroto o extendiéndose más allá del escroto.

Para los defectos confinados que involucran menos del 50% del escroto que no se puede cerrar principalmente sin tensión, recomendaron la reconstrucción con un colgajo de avance escrotal o curación por segunda intención.

Una técnica de dos pasos para tratar defectos escrotales con pérdida total de piel que involucra testículos expuestos. El primer paso consiste en el cierre primario con un injerto de piel envolvente. El segundo paso consiste en volver a aproximar los testículos y dar forma al neoscroto para optimizar la estética.

Oxigenoterapia hiperbárica:

La terapia de oxígeno hiperbárico (HBO por sus siglas en ingles) se ha utilizado como adyuvante de la terapia quirúrgica y antimicrobiana. Las indicaciones incluyen fracaso del tratamiento convencional, compromiso documentado de clostridios o mionecrosis o afectación del tejido profundo.

Se postula que la terapia de oxígeno hiperbárico reduce la toxicidad sistémica, previene la extensión de la infección necrosante e inhibe el crecimiento de bacterias anaeróbicas. La terapia de oxígeno hiperbárico ha mostrado algunos resultados prometedores.

Sin embargo, en una serie, en realidad hubo una tendencia al aumento de la mortalidad en pacientes sometidos a la terapia de oxígeno hiperbárico, aunque esta tendencia puede haber estado relacionada con el sesgo de selección.

El papel de la terapia de oxígeno hiperbárico en el tratamiento de la enfermedad de Fournier debe aclararse con un ensayo prospectivo controlado.

Las decisiones con respecto a la terapia de oxígeno hiperbárico deben tomarse de forma individual, teniendo en cuenta la estabilidad del paciente. El uso de la terapia de oxígeno hiperbárico no debe retrasar el desbridamiento quirúrgico.

La gangrena de Fournier es una verdadera emergencia quirúrgica. Como mínimo, la consulta urológica inmediata o quirúrgica general es obligatoria, y la administración a menudo requiere un equipo multidisciplinario, que incluye un urólogo, un cirujano general y un especialista en cuidados intensivos.

La transferencia a una instalación terciaria puede ser necesaria si estos recursos no están disponibles en la instalación inicial. El desbridamiento inicial se puede realizar si se requiere antes de la transferencia. Haga arreglos para la transferencia una vez que el paciente haya sido estabilizado y los esfuerzos de reanimación hayan comenzado.

Prevención

Hay algunos pasos que puede tomar para reducir sus probabilidades de contraer la gangrena de Fournier:

  • Si tiene diabetes, controle sus genitales y áreas circundantes. para heridas o signos de infección, así como para hinchazón o drenaje.
  • Si es obeso o incluso tiene sobrepeso, trate de perder algo de peso.
  • Si fuma o mastica tabaco, deténgase. El consumo de tabaco puede dañar los vasos sanguíneos.
  • Para reducir el riesgo de infección, lave las heridas abiertas con agua y jabón y manténgalas secas y limpias hasta que cicatricen.

Suministro vascular a la piel de la parte inferior del abdomen y los genitales:

Las ramas de las arterias ilíacas circunflejas epigástricas inferiores y profundas proporcionan el aspecto inferior de la pared abdominal anterior. Las ramas de las arterias pudendas externas e internas irrigan la pared escrotal.

Con la excepción de la arteria pudenda interna, cada uno de estos vasos viaja dentro de la fascia de Camper y, por lo tanto, puede trombosadas en la progresión de la gangrena de Fournier.

La trombosis pone en peligro la viabilidad de la piel del escroto anterior y el perineo.

Dado que la arteria pudenda interna no está contenida dentro de la fascia de Camper, es menos susceptible a la trombosis; por lo tanto, su territorio vascular -la cara posterior de la pared escrotal- sigue siendo viable y puede utilizarse en la reconstrucción después de la resolución de la infección.

Pene y escroto:

El contenido del escroto, es decir, los testículos, los epidídimos y las estructuras del cordón, están invertidos por varias capas fasciales distintas de la fascia de Dartos de la pared escrotal. De nuevo, se deben considerar varias relaciones anatómicas importantes.

La capa más superficial del testículo y del cordón es la fascia espermática externa, que es continua con la aponeurosis externa del anillo inguinal superficial (oblicuo abdominal externo).

La siguiente capa más profunda es la fascia espermática interna, que es continua con la fascia transversalis. Una fascia profunda llamada fascia Buck cubre los cuerpos eréctiles del pene, los cuerpos cavernosos y la uretra anterior.

La fascia del dólar se fusiona con la túnica albugínea densa de los cuerpos cavernosos, en la parte profunda de la pelvis.

Las capas fasciales descritas en esta sección no se ven afectadas por una infección del espacio perineal superficial y pueden limitar la profundidad de la destrucción tisular en una infección necrosante de los genitales.

Los cuerpos cavernosos, la uretra, los testículos y las estructuras del cordón umbilical generalmente se libran en la gangrena de Fournier, mientras que la fascia superficial y profunda y la piel se destruyen.

Fisiopatología del Síndrome de Fournier

Infección localizada adyacente a un portal de entrada es el evento incitador en el desarrollo de la gangrena de Fournier.

En última instancia, se desarrolla una endarteritis obliterante, y la consiguiente necrosis vascular subcutánea y cutánea conduce a una isquemia localizada y a una mayor proliferación bacteriana. Se han descrito tasas de destrucción fascial de hasta 2-3 cm/h.

La infección de la fascia perineal superficial (fascia de Colles) puede diseminarse al pene y al escroto a través de la fascia de Buck y Dartos, o a la pared abdominal anterior a través de la fascia de Scarpa, o viceversa.

La fascia de Colles está unida al cuerpo perineal y al diafragma urogenital posteriormente y a la rama púbica lateralmente, lo que limita la progresión en estas direcciones.

La afectación testicular es rara, ya que las arterias testiculares se originan directamente de la aorta y, por lo tanto, tienen un suministro de sangre separado de la región afectada.

La gangrena de Fournier muy avanzada o fulminante puede extenderse desde la envuelta fascial de los genitales a lo largo del perineo, a lo largo del torso y, ocasionalmente, en los muslos.

Los siguientes son hallazgos patognomónicos de la gangrena de Fournier sobre la evaluación patológica del tejido afectado:

  • Necrosis de los planos fasciales superficiales y profundos.
  • Coagulación fibrinoidea de las arteriolas nutrientes.
  • Infiltración de células polimorfonucleares.

Microorganismos identificados dentro de los tejidos involucrados

La infección representa un desequilibrio entre:

La inmunidad del huésped: que con frecuencia se ve comprometida por uno o más procesos sistémicos comórbidos.

La virulencia de los microorganismos causantes: los factores etiológicos permiten que el portal ingrese al microorganismo en el perineo, la inmunidad comprometida proporciona un ambiente favorable para iniciar la infección, y la virulencia del microorganismo promueve la rápida propagación de la enfermedad.

La virulencia del microorganismo resulta de la producción de toxinas o enzimas que crean un ambiente propicio para la multiplicación microbiana rápida.

Aunque Meleney en 1924 atribuyó las infecciones necrosantes únicamente a las especies de estreptococos, las series clínicas posteriores han enfatizado la naturaleza multiorgánica de la mayoría de los casos de infección necrosante, incluida la gangrena de Fournier.

En la actualidad, la recuperación de especies de estreptococos es inusual. Por el contrario, los organismos estreptocócicos se cultivan junto con otros 5 organismos más. Los siguientes son microorganismos causales comunes:

  • Especies de estreptococos.
  • Especies de estafilococos.
  • Enterobacteriaceae.
  • Organismos Anaeróbicos.
  • Fungi.

La mayoría de las autoridades creen que la participación polimicrobiana es necesaria para crear la sinergia de la producción de enzimas que promueve la rápida multiplicación y propagación de la gangrena de Fournier.

Por ejemplo, un microorganismo puede producir las enzimas necesarias para causar la coagulación de los vasos de nutrientes. La trombosis de estos vasos nutrientes reduce el suministro local de sangre; por lo tanto, la tensión de oxígeno del tejido disminuye.

La hipoxia tisular resultante permite el crecimiento de anaerobios facultativos y organismos microaerofílicos. Estos últimos microorganismos, a su vez, pueden producir enzimas (por ejemplo Lecitinasa, colagenasa), que conducen a la digestión de las barreras fasciales, lo que alimenta la rápida extensión de la infección.

La necrosis fascial y la digestión son características de este proceso de enfermedad; esto es importante de apreciar porque proporciona al cirujano un marcador clínico del grado de afectación tisular.

Específicamente, si el plano fascial se puede separar fácilmente del tejido circundante mediante disección roma, es muy probable que esté involucrado en el proceso isquémicoinfeccioso; por lo tanto, cualquier tejido disecado debe ser extirpado.

Etiología del Síndrome de Fournier

Aunque originalmente se describió como gangrena idiopática de los genitales, la gangrena de Fournier tiene una causa identificable en el 75-95% de los casos.

El proceso de necrosis generalmente se origina a partir de una infección en el anorectum, el tracto urogenital o la piel de los genitales.

Las causas anorrectales de la gangrena de Fournier incluyen abscesos perianales, perirrectales e isquiorrectales; fisuras anales; fístula anal; y perforaciones colónicas.

Estos pueden ser una consecuencia de lesión colorrectal o una complicación de malignidad colorrectal, enfermedad inflamatoria intestinal, diverticulitis colónica o apendicitis.

Las causas del tracto urogenital incluyen infección en las glándulas bulbouretrales, lesión uretral, lesión iatrogénica secundaria a manipulación de estenosis uretral, epididimitis, orquitis o infección del tracto urinario inferior (por ejemplo en pacientes con catéteres uretrales permanentes a largo plazo).

Las causas dermatológicas incluyen hidradenitis supurativa, ulceración debida a presión escrotal y trauma. La incapacidad de practicar una higiene perineal adecuada, como en pacientes parapléjicos, aumenta el riesgo.

El trauma accidental, intencional o quirúrgico y la presencia de cuerpos extraños también pueden provocar la enfermedad. Los siguientes han sido reportados en la literatura como factores precipitantes:

  • Traumatismo torácico cerrado.
  • Lesiones superficiales de partes blandas.
  • Piercings genitales.
  • Autoinyección de pene con cocaína.
  • Instrumentación uretral.
  • Implantes peneanos protésicos.
  • Inyecciones intramusculares.
  • Enemas de esteroides (utilizados para el tratamiento de la proctitis por radiación).
  • Cuerpo extraño rectal.

En las mujeres, los abortos sépticos, los abscesos vulvares o de la glándula de Bartolina, la histerectomía y la episiotomía son fuentes documentadas. En los hombres, las relaciones anales pueden aumentar el riesgo de infección perineal, ya sea por un traumatismo cerrado en el área o por la propagación de microbios transportados rectalmente.

En niños, los siguientes han llevado a la enfermedad:

  • Circuncisión.
  • Fimosis.
  • Hernia inguinal estrangulada.
  • Onfalitis.
  • Picaduras de insectos.
  • Trauma.
  • Instrumentación uretral.
  • Precocidad.
  • Abscesos perirrectales.
  • Infecciones sistémicas.
  • Dermatitis del pañal.
  • Inmunodeficiencia secundaria.

Un informe de caso de Numoto et al describe la gangrena de Fournier que se desarrolló después de la reparación quirúrgica de una hernia inguinal estrangulada en un niño de 2 meses de edad.

El niño estaba recibiendo terapia con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) para los espasmos infantiles, y los autores sugieren que la supresión inmune de la terapia con hormona adrenocorticotrópica puede haber contribuido al desarrollo de la gangrena de Fournier.

Patógenos del Síndrome de Fournier

Los cultivos de heridas de pacientes con gangrena de Fournier revelan que es una infección polimicrobiana con un promedio de 4 aislamientos por caso. Escherichia coli es el aerobio predominante, y Bacteroides es el anaerobio predominante.

Otras microfloras comunes incluyen las siguientes:

  • Proteo.
  • Estafilococo.
  • Enterococcus
  • Streptococcus (aeróbico y anaeróbico).
  • Pseudomonas.
  • Klebsiella.
  • Clostridium.

En raras ocasiones, se ha informado que Candida albicans es el patógeno en casos de gangrena de Fournier.

Predisposición a la enfermedad

Cualquier condición que deprime la inmunidad celular puede predisponer a un paciente al desarrollo de gangrena de Fournier. Los ejemplos incluyen lo siguiente:

  • Diabetes mellitus (presente hasta en un 60% de los casos).
  • Obesidad mórbida.
  • Alcoholismo.
  • Cirrosis.
  • Los extremos de la edad.
  • Enfermedad vascular de la pelvis.
  • Leucemia aguda.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Enfermedad de Crohn.
  • Infección por VIH.
  • Desnutrición.
  • Inmunosupresión iatrogénica (por ejemplo tratamiento con corticosteroides a largo plazo o quimioterapia).

Epidemiología del Síndrome de Fournier

La gangrena de Fournier es relativamente poco frecuente, pero se desconoce la incidencia exacta de la enfermedad. En una revisión de la gangrena de Fournier en 1992, Paty et al.

Calcularon que aproximadamente 500 casos de la infección habían sido reportados en la literatura desde el informe de 1883 de Fournier, arrojando una tasa de 1 caso en 7500 personas.

Una revisión retrospectiva de casos reveló 1726 casos documentados en la literatura de 1950 a 1999, con un promedio de 97 casos por año informados entre 1989 y 1998.

Una revisión de los datos nacionales de pacientes hospitalizados de 2004-2012 identificó un total de 9249 pacientes con gangrena de Fournier.

Una revisión con la Base de datos de pacientes hospitalizados del estado de EE. UU. En 2009 estimó que, entre los 25,8 millones de ingresos hospitalarios de 2001 y 2004, la gangrena de Fournier constituyó solo el 0,02% de los ingresos hospitalarios.

En esta misma base de datos, el 66% de los hospitales no informaron pacientes con gangrena de Fournier, y entre los centros de alto volumen, la frecuencia de ingreso fue de solo 1 paciente cada pocos meses.

La frecuencia de la gangrena de Fournier probablemente no ha cambiado apreciablemente. Por el contrario, el aumento aparente en el número de casos en la literatura probablemente sea el resultado de un aumento en los informes.

No se produce variación estacional. La gangrena de Fournier no es autóctona de ninguna región del mundo, aunque la serie clínica más grande se origina en el continente africano.

Diferencias de incidencia relacionadas con el sexo y la edad

El paciente típico con gangrena de Fournier es un anciano en su sexta o séptima década de la vida con enfermedades comórbidas. La relación hombre-mujer es aproximadamente 10: 1.

La menor incidencia en las mujeres puede reflejar un mejor drenaje de la región perineal a través de las secreciones vaginales.

Los hombres que tienen relaciones sexuales con hombres pueden tener un mayor riesgo, especialmente para las infecciones causadas por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SARM) asociado a la comunidad.

La mayoría de los casos informados ocurren en pacientes de 30-60 años. Una revisión de la literatura encontró solo 56 casos pediátricos, con 66% de aquellos en bebés menores de 3 meses.

Pronóstico

Los defectos cutáneos grandes de escroto, perineo, pene y pared abdominal pueden requerir procedimientos reconstructivos; sin embargo, el pronóstico para los pacientes después de la reconstrucción de la gangrena de Fournier suele ser bueno.

El escroto tiene una notable capacidad para sanar y regenerarse una vez que la infección y la necrosis han disminuido. Sin embargo, aproximadamente el 50% de los hombres con afectación peneana tienen dolor con la erección, a menudo relacionado con la cicatrización genital.

La consulta con un psiquiatra puede ayudar a algunos pacientes a lidiar con el estrés emocional de una imagen corporal alterada.

Si se pierde tejido blando extenso, el drenaje linfático puede verse afectado; por lo tanto, pueden producirse edema y celulitis dependientes. El uso de soporte externo puede ser beneficioso para minimizar este problema postoperatorio.

Hasta la fecha, la mayoría de los estudios de la gangrena de Fournier han sido revisiones retrospectivas. Por lo tanto, la utilidad de extraer información pronóstica confiable de estos estudios es muy limitada.

En 1995, Laor y sus colegas presentaron el índice de gravedad de la gangrena de Fournier (FGSI). El índice de gravedad de la gangrena de Fournier se basa en la desviación de los rangos de referencia de los siguientes parámetros clínicos:

  • Temperatura.
  • Ritmo cardiaco.
  • La frecuencia respiratoria.
  • Recuento de glóbulos blancos (WBC).
  • Hematocrito.
  • Suero sódico.
  • Suero de potasio.
  • Suero de creatinina.
  • Bicarbonato sérico.

A cada parámetro se le asigna una puntuación entre 0 y 4, y los valores más altos indican una mayor desviación de lo normal. El índice de gravedad de la gangrena de Fournier representa la suma de todos los valores de los parámetros.

Laor y sus colegas determinaron que un índice de gravedad de la gangrena de Fournier mayor de 9 se correlaciona con una mayor mortalidad. El índice de gravedad de la gangrena de Fournier ha sido validado en varios estudios retrospectivos.

En una revisión retrospectiva de 20 pacientes con gangrena de Fournier, el índice de gravedad de la gangrena de Fournier promedio fue de 9 en general y 14 para los casos fatales.

Un índice de gravedad de la gangrena de Fournier aumentado fue predictivo de tener una mayor tasa de mortalidad o estancia hospitalaria más larga que la mediana (> 25 días) (P = 0.0194).

En 2010, Yilmazlar y sus colegas actualizaron el índice de gravedad de la gangrena de Fournier (UFGSI), agregando dos parámetros adicionales: edad y extensión de la enfermedad, para refinar aún más la utilidad pronóstica del índice de gravedad de la gangrena de Fournier.

Estos dos grupos concluyeron que el riesgo de mortalidad en general puede ser directamente proporcional a la edad del paciente y al grado de carga de la enfermedad y toxicidad sistémica al ingreso. Los factores asociados con un pronóstico mejorado incluyen los siguientes:

  • Edad menor de 60 años.
  • Enfermedad clínica localizada
  • Ausencia de toxicidad sistémica (por ejemplo, bajo índice de gravedad de la gangrena de Fournier).
  • Hemocultivos estériles.

Los factores asociados con la alta mortalidad incluyen una fuente anorrectal, edad avanzada, enfermedad extensa (que involucra la pared abdominal o los muslos), shock o sepsis en el momento de la presentación, insuficiencia renal y disfunción hepática.

En un estudio turco de 50 pacientes, Acinetobacter baumannii y Klebsiella pneumoniae fueron significativamente más comunes en pacientes que requirieron ventilación mecánica, pero Acinetobacter baumannii fue el único microorganismo que se asoció con una mayor tasa de mortalidad.

La muerte generalmente es consecuencia de una enfermedad sistémica, como la sepsis (generalmente gramnegativa), la coagulopatía, la insuficiencia renal aguda, la cetoacidosis diabética o la insuficiencia orgánica múltiple.