Esta es una forma eruptiva generalizada de psoriasis acompañada de fiebre y toxicidad. Es una emergencia médica que requiere admisión urgente en el hospital.
El eritema agudo se observa como una rápida diseminación de múltiples pústulas estériles sobre el cuerpo, concentradas en las flexiones de los brazos, las regiones genitales y las yemas de los dedos.
La psoriasis pustulosa generalizada debe distinguirse de una forma localizada de psoriasis pustular conocida como pustulosis palmoplantar (PPP).
Epidemiología de la psoriasis pustulosa
Es una condición rara, las cifras precisas de prevalencia para el Reino Unido no están disponibles. La prevalencia es de 7 personas por 1 millón en Japón. La edad promedio de los afectados es de 50 años, pero el rango es amplio.
Causas
Entre las causas mas comunes encontramos:
- La luz del sol o la fototerapia.
- Ictericia colestásica.
- Hipocalcemia.
- No se identifica ninguna causa en muchos pacientes.
Síntomas de la psoriasis pustulosa
- La piel se vuelve muy roja y tierna.
- Aparecen múltiples y pequeños racimos de pústulas (2-3 mm), estas pústulas amarillentas se desarrollan en un fondo eritematoso y pueden extenderse rápidamente a un patrón generalizado.
- En unas 24 horas, las pústulas se unen, se secan y se descaman en láminas. Otros cultivos de pústulas pueden aparecer durante días, dejando al paciente incómodo y exhausto.
- Las regiones flexural y anogenital son las más comúnmente afectadas. Las lesiones faciales son menos comunes.
- Las pústulas pueden ocurrir en la lengua y debajo de las uñas, causando disfagia y pérdida de uñas, respectivamente.
- Los pacientes generalmente están sistémicamente enfermos con síntomas como dolor de cabeza, fiebre, escalofríos, artralgia, malestar general, anorexia y náuseas.
- En el examen, tal vez haya una frecuencia respiratoria rápida, taquicardia y pirexia que sugieren un estado tóxico.
- La lengua está seca y agrietada.
- A medida que se tratan las pústulas, la mayoría de los síntomas sistémicos disminuyen, pero el paciente puede quedar con eritrodermia o con lesiones residuales de la psoriasis común.
Mientras que los niños y los bebés pueden desarrollar una psoriasis pustulosa generalizada de la forma adulta, un tipo circinado o anular es más habitual, que tiende a tener un curso subagudo / crónico y ser más benigno:
- Hay episodios recurrentes de placas eritematosas anulares o circinadas, con pústulas en la periferia.
- En su mayoría están sobre el tronco pero también involucran las extremidades.
- Se expanden periféricamente mientras se curan en el centro.
- Los síntomas sistémicos son leves o ausentes.
- Las remisiones espontáneas son frecuentes.
Diagnóstico diferencial
- Erupciones medicamentosas.
- Septicemia.
- Aumento típico de glóbulos blancos con un aumento marcado de neutrófilos y caída de linfocitos.
- Marcadores inflamatorios elevados.
- Hipoalbuminemia.
- LFT anormales.
- Parámetros anormales de la función renal debido a lesión renal aguda o necrosis tubular.
- No hay crecimiento microbiano de cultivos de pústulas y sangre.
Tratamiento
Diríjase urgentemente al hospital, ya que puede ser una afección potencialmente mortal.
Los tratamientos inmediatos son:
- Enfermería intensiva y terapia de apoyo con atención a la hidratación, el equilibrio de líquidos, la nutrición y la regulación de la temperatura.
- Las compresas tópicas y los baños de solución salina o avena ayudan a calmar y desbridar las áreas afectadas.
Existe evidencia muy limitada en cuanto a la eficacia de diferentes terapias sistémicas por separado o en combinación, en parte debido a la rareza de la enfermedad.
El tratamiento puede ser un reto, con efectos secundarios problemáticos o falta de respuesta.
De hecho, los informes de casos han implicado a algunos de los agentes utilizados para tratar la psoriasis pustulosa generalizada con la agravación / inducción de la afección, por ejemplo:
- Ciclosporin.
- Etanercept e infliximab.
Los medicamentos específicos incluyen:
- Retinoides orales, generalmente acitretina.
- Corticosteroides sistémicos.
- Metotrexato.
- Colchicina.
- Terapias biológicas, por ejemplo, infliximab, etanercept, ustekinumab, adalimumab y anakinra.
- El psoraleno combinado con el tratamiento con luz ultravioleta A (UVA) (PUVA).
La PUVA no se puede tolerar en la etapa inicial, excepto en niños que tienden a experimentar una enfermedad más leve. Una vez que el paciente está estable, generalmente después de varios días de acitretina, se pueden comenzar.
Complicaciones
- Puede ocurrir una infección bacteriana secundaria de la piel.
- La pérdida de cabello con efluvio telógeno es posible.
- Las uñas se perderán con afectación subungueal.
- La hipoalbuminemia puede ser el resultado de la pérdida de proteínas plasmáticas en los tejidos.
- La reducción del volumen circulante puede causar necrosis tubular renal.
- La mala circulación y la toxicidad general pueden causar daño hepático.
- Mala absorción y malnutrición.
- Muerte por insuficiencia cardíaca, sepsis o síndrome de dificultad respiratoria aguda.
Pronóstico
- Los pacientes mayores con la variante de tipo von Zumbusch tienen un peor pronóstico.
- Los niños tienden a tener un buen pronóstico a menos que sea una infección secundaria. La protosis es mejor cuando la psoriasis pustulosa fue precedida por una psoriasis crónica común.