La ampliación de los ganglios linfáticos es un hallazgo clínico frecuente con una amplia gama de estados patológicos subyacentes, pero a veces puede ser la principal molestia de una afección.
Técnicamente, el término «linfonodomegalia» es la descripción correcta para el agrandamiento de los ganglios linfáticos, pero la «linfadenopatía» (patología de los ganglios linfáticos) generalmente se utiliza como sinónimo.
La linfadenopatía puede involucrar ganglios linfáticos periféricos (palpables) y/o ganglios linfáticos viscerales internos. La linfadenopatía puede ser localizada (solitaria o regional) o generalizada en la distribución.
La «linfadenopatía» también podría abarcar situaciones en las que los ganglios linfáticos se reducen de tamaño. Por ejemplo en la senilidad, la caquexia, la enfermedad de inmunodeficiencia primaria o con una infección viral o inmunosupresión que agota el tejido linfoide.
Además, los ganglios linfáticos pueden mostrar un cambio patológico (por ejemplo, la presencia de un tumor metastásico) sin necesariamente agrandarse.
Causas y síntomas de la linfonodomegalia
La linfadenopatía generalizada se define como la dilatación de más de 2 grupos de ganglios linfáticos no contiguos. Una historia completa y un examen físico son críticos para establecer un diagnóstico.
Las causas de linfadenopatía generalizada incluyen infecciones, enfermedades autoinmunes, tumores malignos, histiocitosis, enfermedades de almacenamiento, hiperplasia benigna y reacciones a medicamentos.
Infecciones
La linfadenopatía generalizada se asocia con mayor frecuencia a infecciones virales sistémicas.
La roséola infantil (causada por el virus del herpes humano 6), el citomegalovirus (CMV), la varicela y el adenovirus causan linfadenopatía generalizada.
El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) a menudo se asocia con adenopatía generalizada, que puede ser el signo de presentación. Los niños con VIH también tienen un mayor riesgo de tuberculosis.
Aunque generalmente se asocia con la ampliación del ganglio localizado, algunas infecciones bacterianas se presentan con adenopatía generalizada. Los ejemplos incluyen fiebre tifoidea causada por Salmonella typhi, sífilis, peste y tuberculosis.
Las bacteriemias menos comunes, incluidas las causadas por endocarditis, dan lugar a linfadenopatías generalizadas.
En un estudio ecográfico, encontraron que 46 de 102 pacientes pediátricos (45%) con tuberculosis pulmonar confirmada microbiológicamente o tenían linfadenopatía abdominal sugestiva de tuberculosis abdominal.
Esto indicó que en los niños, la tuberculosis abdominal es una complicación frecuente de la tuberculosis pulmonar.
Etiologías malignas
La preocupación acerca de las etiologías malignas a menudo impulsa más pruebas de diagnóstico en niños con adenopatía.
La malignidad a menudo se asocia con signos constitucionales, como fiebre, anorexia, dolores y dolores inespecíficos, pérdida de peso y sudores nocturnos.
Las leucemias agudas y los linfomas a menudo se presentan con estos hallazgos inespecíficos.
La linfadenopatía generalizada está presente en el momento del diagnóstico en dos tercios de los niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA) y en un tercio de los niños con leucemia mieloblástica aguda (LMA).
Las anomalías de los recuentos de sangre periférica generalmente conducen al diagnóstico correcto. Los linfomas se presentan con mayor frecuencia con linfadenopatía regional, pero se produce linfadenopatía generalizada.
Los signos y síntomas constitucionales observados en las leucemias son hallazgos menos confiables en los linfomas. Solo un tercio de los niños con enfermedad de Hodgkin y 10% con linfoma no Hodgkin los muestran.
Los tumores malignos generalmente se presentan con ganglios que tienden a ser más firmes y menos móviles o enmarañados; sin embargo, este hallazgo puede ser engañoso.
Los ganglios linfáticos reactivos benignos pueden estar asociados con reacciones fibróticas que los hacen firmes.
Enfermedades de almacenamiento
La linfadenopatía generalizada es una manifestación importante de las enfermedades de almacenamiento de lípidos.
En la enfermedad de Niemann-Pick, la esfingomielina y otros lípidos se acumulan en el bazo, el hígado, los ganglios linfáticos y el SNC.
En la enfermedad de Gaucher, la acumulación de la glucosilceramida conduce a la congestión del bazo, los ganglios linfáticos y la médula ósea.
Aunque la linfadenopatía diseminada es frecuente, los hallazgos adicionales, como la hepatoesplenomegalia y el retraso en el desarrollo de la enfermedad de Niemann-Pick, suelen estar presentes.
Estos diagnósticos se establecen mediante el ensayo de leucocitos.
Reacciones medicamentosas
Las reacciones adversas a medicamentos pueden causar linfadenopatía generalizada.
En un par de semanas después de iniciar la fenitoína, algunos pacientes experimentan un síndrome de agrandamiento ganglionar regional, seguido de una erupción maculopapular severa, fiebre, hepatoesplenomegalia y anemia.
Estos síntomas desaparecen 2-3 meses después de la interrupción del medicamento.
Varios otros medicamentos están implicados en una sintomatología similar, que incluye mefenitoína, pirimetamina, fenilbutazona, alopurinol e isoniazida.
Otras etiologías no neoplásicas
Las causas no neoplásicas raras de linfadenopatía generalizada incluyen la histiocitosis de células de Langerhans y la enfermedad linfoproliferativa asociada al virus de Epstein-Barr (VEB).
Las etiologías autoinmunes incluyen la artritis reumatoide juvenil, que a menudo se presenta con adenopatía, especialmente durante las fases agudas de la enfermedad.
La sarcoidosis y la enfermedad de injerto contra huésped también merecen consideración.
La linfadenopatía regional implica la ampliación de un solo nodo o múltiples regiones nodales contiguas.
Los ganglios linfáticos se agrupan en grupos por todo el cuerpo y se concentran en la cabeza y el cuello, las axilas, el mediastino, el abdomen y a lo largo de los troncos vasculares de las extremidades.
Cada grupo drena la linfa de una región particular del cuerpo. El conocimiento del patrón de drenaje linfático ayuda a determinar la etiología.
Linfonodomegalia cervical
La linfadenopatía cervical es un problema común en los niños. Los ganglios cervicales drenan la lengua, el oído externo, la glándula parótida y las estructuras más profundas del cuello, como la laringe, la tiroides y la tráquea.
La inflamación o infección directa de estas áreas causa una congestión e hiperplasia subsecuentes de sus respectivos grupos de ganglios.
La denopatía es más común en los ganglios cervicales en los niños y generalmente está relacionada con etiologías infecciosas.
La linfadenopatía posterior al esternocleidomastoideo suele ser un hallazgo más ominoso, con un mayor riesgo de enfermedad subyacente grave.
Etiologías infecciosas
La adenopatía crónica es una característica común de muchas infecciones virales. La mononucleosis infecciosa a menudo se manifiesta con adenopatía cervical posterior y anterior.
Los ganglios sensibles que no son cálidos o eritematosos caracterizan este agrandamiento de los ganglios linfáticos. Otras causas virales de linfadenopatía cervical incluyen adenovirus, herpesvirus, coxsackievirus y CMV.
En la gingivoestomatitis herpética, una adenopatía submandibular y submentoniana impresionante refleja la cantidad de afectación oral.
Las infecciones bacterianas causan adenopatía cervical al hacer que los ganglios drenantes respondan a una infección local o al localizarse la infección dentro del ganglio como una linfadenitis.
La infección bacteriana a menudo resulta en ganglios linfáticos agrandados que son cálidos, eritematosos y sensibles. La linfadenitis cervical localizada generalmente comienza como ganglios agrandados, sensibles y luego fluctuantes.
El manejo apropiado de un ganglio linfático supurativo incluye tanto antibióticos como incisión y drenaje. La terapia con antibióticos siempre debe incluir la cobertura de Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes.
En pacientes con adenopatía cervical, determine si el paciente ha tenido dolor de garganta o de oído reciente o en curso. Examine la orofaringe, prestando especial atención a la faringe posterior y la dentición.
La manifestación clásica de la faringitis estreptocócica del grupo A es el dolor de garganta, la fiebre y la linfadenopatía cervical anterior.
Otras infecciones por estreptococos que causan adenopatía cervical incluyen otitis media, impétigo y celulitis.
Las micobacterias atípicas causan linfadenitis cervical subaguda, con nódulos grandes e indurados pero no sensibles. La única cura definitiva es la eliminación del nodo infectado.
El Mycobacterium tuberculosis puede manifestarse con un ganglio linfático supurativo idéntico al de la micobacteria atípica. Las pruebas cutáneas intradérmicas pueden ser equívocas.
Es posible que sea necesaria una biopsia para establecer el diagnóstico. La enfermedad de Cataplasma, causada por Bartonella henselae, se presenta con linfadenopatía subaguda a menudo en la región cervical.
La enfermedad se desarrolla después de que la mascota infectada (generalmente un gatito) inocula al huésped, generalmente a través de un rasguño.
Aproximadamente 30 días después, se desarrollan fiebre, dolor de cabeza y malestar, junto con una adenopatía que a menudo es dolorosa. Varias cadenas de ganglios linfáticos pueden estar involucradas.
La adenopatía supurativa ocurre en 10-35% de los pacientes. No se ha demostrado que el tratamiento con antibióticos acorte el curso.
Etiologías no infecciosas
En la cuarta parte de los casos, los tumores infantiles malignos se desarrollan en la región de la cabeza y el cuello.
En los primeros 6 años de vida, el neuroblastoma, la leucemia, el linfoma no Hodgkin y el rabdomiosarcoma (en orden de frecuencia decreciente) son más comunes en la región de la cabeza y el cuello.
En niños mayores de 6 años, predominan la enfermedad de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin.
Los niños con enfermedad de Hodgkin presentan adenopatía cervical en 80-90% de los casos, en comparación con 40% de aquellos con linfoma no Hodgkin.
La enfermedad de Kawasaki es una causa importante de adenopatía cervical.
Estos niños tienen fiebre durante al menos 5 días, y la linfadenopatía cervical es uno de los 5 criterios diagnósticos (de los cuales 4 son necesarios para establecer el diagnóstico).
Linfonodomegalia submaxilar y submentoniana
Estos nódulos drenan los dientes, la lengua, las encías y la mucosa bucal. Su agrandamiento suele ser el resultado de una infección localizada, como faringitis, gingivoestomatitis herpética y absceso dental.
Linfonodomegalia occipital
Los ganglios occipitales drenan el cuero cabelludo posterior. Estos nódulos son palpables en el 5% de los niños sanos.
Las etiologías comunes de la linfadenopatía occipital incluyen tinea capitis, dermatitis seborreica, picaduras de insectos, celulitis orbital y pediculosis. Las etiologías virales incluyen rubéola y roseola infantum.
En raras ocasiones, se puede observar linfadenopatía occipital después de la enucleación del ojo para el retinoblastoma.
Linfonodomegalia preauricular
Los ganglios preauriculares drenan la conjuntiva, la piel de la mejilla, los párpados y la región temporal del cuero cabelludo y rara vez son palpables en niños sanos.
El síndrome oculoglandular consiste en conjuntivitis severa, ulceración corneal, edema de párpado y linfadenopatía preauricular ipsilateral. La Chlamydia trachomatis y adenovirus pueden causar este síndrome.
Linfonodomegalia mediastinal
Los ganglios mediastínicos drenan las vísceras torácicas, incluidos los pulmones, el corazón, el timo y el esófago torácico.
Debido a que estos nodos no son directamente demostrables en el examen físico, su ampliación debe evaluarse indirectamente. La adenopatía supraclavicular a menudo se asocia con adenopatía mediastínica.
Los ganglios mediastínicos pueden causar tos, sibilancia, disfagia, erosión de las vías respiratorias con hemoptisis, atelectasia y la obstrucción de los grandes vasos, lo que constituye el síndrome de vena cava superior.
El compromiso de la vía aérea puede ser una amenaza para la vida. La linfadenopatía mediastinal suele ser un signo de una enfermedad subyacente grave.
Más del 95% de las masas mediastínicas son causadas por tumores o quistes. Los linfomas y la leucemia linfoblástica aguda son las etiologías más comunes y generalmente involucran el mediastino anterior.
Estos tumores malignos están asociados con un alto riesgo de síndrome de vena cava superior y se asocian con varias complicaciones potencialmente mortales, como las siguientes:
- El peligro de sedación de los pacientes, especialmente en posición supina para exploraciones y procedimientos (la posición prona puede ser más segura.)
- El riesgo durante la intubación de estos pacientes, generalmente en el momento de la biopsia o la colocación de un catéter venoso central.
- El riesgo de colapso cardiovascular durante la anestesia general debido a la compresión del retorno venoso o por derrames pleurales previamente no diagnosticados.
- El riesgo de perder la capacidad de establecer un diagnóstico patológico debido al uso de esteroides o radioterapia.
A diferencia de la mayoría de las demás adenopatías, la linfadenopatía mediastínica es menos frecuente como resultado de una infección.
Las infecciones con frecuencia involucran a la región hiliar e incluyen histoplasmosis, coccidioidomicosis y tuberculosis. Los tumores no linfoides del mediastino pueden confundirse con adenopatía.
Estos incluyen tumores neurogénicos (generalmente se encuentran en el mediastino posterior), tumores de células germinales y teratomas.
Las afecciones no neoplásicas también se pueden confundir con la adenopatía mediastínica.
Estos incluyen el timo típicamente grande de un niño, las glándulas tiroides substernales, los quistes broncogénicos y las anormalidades de los grandes vasos.
Linfonodomegalia supraclavicular
Los nódulos supraclaviculares drenan la cabeza, el cuello, los brazos, el tórax superficial, los pulmones, el mediastino y el abdomen.
Los ganglios supraclaviculares izquierdos también reflejan el drenaje intraabdominal y se agrandan en respuesta a tumores malignos en esa región.
Esto es particularmente cierto cuando la adenopatía en esta región ocurre en ausencia de otra adenopatía cervical.
Los ganglios supraclaviculares derechos drenan el pulmón y el mediastino y generalmente se agrandan con lesiones intratorácicas.
La enfermedad subyacente grave es frecuente en niños con adenopatía supraclavicular y siempre merece una evaluación adicional.
El potencial de malignidad requiere recuentos de sangre periférica, pruebas cutáneas para tuberculosis y estudios químicos, incluidos ácido úrico, lactato deshidrogenasa, calcio (Ca), fósforo (P) y estudios de función renal y hepática.
La radiografía de tórax y posiblemente la tomografía computarizada están indicadas. Se pueden presentar varias infecciones importantes con adenopatía supraclavicular, como tuberculosis, histoplasmosis y coccidioidomicosis.
Se debe considerar una biopsia de ganglio linfático temprana en niños con adenopatía supraclavicular.
Linfadenomegalia axilar
Los nodos axilares drenan la mano, el brazo, el tórax lateral, las paredes abdominales y la porción lateral de la mama. Una causa común de linfadenopatía axilar es la enfermedad de los gatos.
La infección local de la piel axilar y la irritación comúnmente están asociadas con adenopatía local.
Otras etiologías incluyen inmunizaciones recientes en el brazo (particularmente con bacilo de la vacuna de Calmette-Guerin), brucelosis, artritis reumatoide juvenil y linfoma no Hodgkin.
La hiporadenitis supurativa es una afección de los ganglios linfáticos agrandados que típicamente afecta a los niños con obesidad y es causada por abscesos recurrentes de los ganglios linfáticos en la cadena axilar.
La etiología es desconocida, y el tratamiento puede incluir antibióticos. Muchos pacientes requieren incisión y drenaje.
Linfonodomegalia abdominal
Los ganglios abdominales drenan las extremidades inferiores, la pelvis y los órganos abdominales.
Aunque la adenopatía abdominal no suele ser demostrable en el examen físico, el dolor abdominal, el dolor de espalda, la frecuencia urinaria aumentada y el estreñimiento son presentaciones posibles.
Se cree que la adenitis mesentérica es etiológica y se caracteriza por dolor abdominal en el cuadrante inferior derecho causada por dilatación ganglionar cerca de la válvula ileocecal.
Diferenciar la adenitis mesentérica de la apendicitis puede ser difícil. La adenopatía mesentérica puede ser causada por linfoma no Hodgkin o enfermedad de Hodgkin.
La fiebre tifoidea y la colitis ulcerosa son otras etiologías de la adenopatía mesentérica.
Linfonodomegalia lliaca e inguinal
Se encuentran en las extremidades inferiores, periné, glúteos, genitales, y drenaje de la pared abdominal inferior a estos nódulos. Típicamente son palpables en niños sanos, aunque generalmente no miden más de 1-1.5 cm de diámetro.
La linfadenopatía regional generalmente es causada por una infección. Sin embargo, las picaduras de insectos y la dermatitis del pañal también son frecuentes.
Las masas no linfoides que se pueden confundir con la adenopatía incluyen hernias, testículos ectópicos y lipomas.
Diagnóstico
Si se sospecha un trastorno en particular, se realizan pruebas para verificar esa afección.
Si el historial médico y los hallazgos del paciente después del examen físico no apuntan a ninguna causa en particular, se realizan más exámenes en función de qué ganglios están involucrados y de los otros hallazgos presentes.
Entre los ejemplos de pruebas que se pueden llevar a cabo se incluyen los siguientes:
Pruebas de laboratorio
Un hemograma completo para verificar el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y células de coagulación sanguínea. También se pueden realizar pruebas de orina y otros tipos de análisis de sangre.
Radiografía de tórax
Se toman imágenes del tórax para verificar la ampliación de los ganglios linfáticos u otros problemas.
La mayoría de los médicos piensan que si la adenopatía está localizada y no hay otros hallazgos, entonces el paciente puede ser vigilado de manera segura durante tres a cuatro semanas, a menos que haya una posibilidad de cáncer.
Si se sospecha cáncer, se toma una biopsia de tejido de ganglio linfático y se envía para su análisis microscópico en un laboratorio. También se realiza una biopsia si la adenopatía no se resuelve después de tres a cuatro semanas.
Tratamiento
El tratamiento inicial se dirige a la causa de la adenopatía en lugar de la adenopatía en sí.
Los corticosteroides no se usan para tratar la adenopatía sin una causa identificable, ya que estos medicamentos pueden reducir el tamaño de los ganglios linfáticos agrandados causados por cáncer y retrasan el diagnóstico.
Los antibióticos tampoco se recetan, a menos que se piense que la causa es una infección supurada de los ganglios linfáticos.
Complicaciones
Las complicaciones generalmente están relacionadas con el trastorno subyacente específico que causa la linfadenopatía; sin embargo, la linfadenopatía en sí misma puede causar complicaciones potencialmente serias.
La adenopatía mediastínica puede provocar varias complicaciones potencialmente mortales.
El reconocimiento de estas complicaciones es importante porque la adenopatía mediastínica no puede evaluarse directamente clínicamente y, por lo tanto, se puede pasar por alto fácilmente.
La adenopatía mediastínica puede causar síndrome de vena cava superior con obstrucción del flujo sanguíneo; obstrucción bronquial o traqueal con tos y sibilancias.
En última instancia, ocasiona obstrucción del tracto respiratorio (que puede ser potencialmente mortal); y disfagia por compresión esofágica.
Ocasionalmente, la erosión de un nódulo en un bronquio o tráquea puede provocar hemoptisis.
Cuando se pasa por alto el diagnóstico de un tumor maligno subyacente, pueden ocurrir complicaciones metabólicas graves.
Estos incluyen nefropatía por ácido úrico, hipercalemia, hipercalcemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia e insuficiencia renal ácida.
La adenopatía abdominal puede causar dolor abdominal o de espalda, estreñimiento y frecuencia urinaria. La obstrucción intestinal causada por invaginación intestinal puede ser potencialmente mortal.
