Es un tipo de hipopituitarismo, que puede presentarse cuando una mujer presenta sangrados severos durante el parto.
Con la aparición del síndrome de Sheehan, pueden desarrollarse deficiencias en algunas o en todas las hormonas reguladas por la hipófisis.
Lo que conduce a hipocortisolismo, hipotiroidismo, hipogonadismo y no hay producción de la hormona del crecimiento y de la prolactina.
La aparición de enfermedades como la diabetes es poco frecuente.
El síndrome de Sheehan afecta principalmente al sistema endocrino y al sistema reproductivo.
Causas del síndrome de Sheehan
El síndrome de Sheehan es un raro trastorno del panhipopituitarismo postparto, que ocurre como resultado de la isquemia y la posterior necrosis de la glándula pituitaria, y es clásicamente una patología secundaria después de una hemorragia postparto de gravedad.
La hemorragia postparto produce una disminución del volumen intravascular e hipotensión, lo que da lugar a la isquemia de varios órganos, dentro de los cuales se incluye la glándula pituitaria.
La isquemia de la glándula pituitaria produce una necrosis y la disfunción.
La glándula pituitaria está en la base del cerebro.
Las hormonas que normalmente dependen de la síntesis y de la regulación de la hipófisis, como los glucocorticoides, la hormona tiroidea, la hormona del crecimiento, la prolactina y las gonadotropinas.
Como la hormona luteinizante y la hormona foliculoestimulante, estas hormonas se vuelven deficientes y es entonces cuando se produce el síndrome clínico.
Factores de riesgo
El síndrome de Sheehan está asociado con hemorragia intensa postparto que puede ocurrir en mujeres sin ningún factor de riesgo.
Los factores de riesgo para la hemorragia postparto primaria incluyen los siguientes:
- El primer embarazo (pacientes primogestas).
- La obesidad.
- El gran tamaño del bebé (macrosomía).
- En los casos de gestación múltiple (gemelos, trillizos, entre otros).
- El trabajo de parto prolongado.
- Una hemorragia antes del parto.
- En los casos de retención de placenta.
- En los casos de placenta adherida.
- Cuando hay laceraciones de tejidos blandos.
- Trastornos sanguíneo de la sangre materna denominado eritroblastosis fetal.
- Intervención intraparto.
- Trastornos hipertensivos, incluida la preeclampsia.
- Desprendimiento de la placenta.
- Etnia asiática o hispana.
- Anestesia epidural.
- Corioamnionitis o infección del líquido amniótico.
- Hemorragia intraparto.
La hemorragia postparto se asocia con las intervenciones obstétricas como un aumento del trabajo de parto, episiotomía, fórceps y cesárea.
Se deben evitar intervenciones innecesarias cuando sea posible y abordar o limitar los factores de riesgo que sean modificables y estén asociados con la hemorragia postparto.
Síntomas
La hipófisis es la glándula que produce las hormonas necesarias para estimular el crecimiento, estimular la producción de la leche materna, regula las funciones reproductivas, función de la tiroides y de las glándulas suprarrenales.
La ausencia de estas hormonas puede provocar una diversidad de síntomas.
Los síntomas que se presentan con el síndrome de Sheehan pueden incluir:
- La incapacidad para producir leche para amamantar al bebé.
- La paciente presenta fatiga.
- La ausencia de sangrado menstrual.
- La pérdida del vello púbico y del vello axilar.
- Disminución de la presión arterial.
Es posible que los síntomas que se presentan con el síndrome de Sheehan, no se desarrollen sino varios años después del parto.
Diagnóstico
Historia médica:
En la historia médica se hará referencia a los síntomas que presenta el paciente postparto, tales como la imposibilidad para producir leche materna, presenta problemas como niveles bajos en la tensión arterial.
Niveles bajos de azúcar en la sangre, ausencia de la menstruación (Amenorrea), o retrasos (Oligomenorrea), la paciente presenta intolerancia al frío, estreñimiento, debilidad generalizada, alopecia, entre otros.
Sin embargo es posible que una paciente no pueda volverse sintomático, sino hasta años después de incitar al evento postparto, causado por una crisis suprarrenal posterior o secundaria a un factor estresante.
Examen físico:
Los signos vitales pueden ser inicialmente consistentes con el shock.
Los hallazgos del examen físico se deben principalmente a deficiencias hormonales individuales.
Puede incluir disminución de la fuerza muscular, piel seca y arrugada, palidez, pérdida del vello púbico y axilar, atrofia de los senos y disminución de las secreciones vaginales.
El examen mental puede mostrar disminución mental, apatía y trastornos psiquiátricos.
Diagnóstico diferencial:
Otras causas del hipopituitarismo, más común es la neoplasia pituitaria.
Las causas más raras incluyen enfermedades como una hipofisitis linfocítica autoinmune, un aumento de la presión intracraneal, un trauma accidental, una apoplejía pituitaria aguda, una diabetes mellitus, entre otras.
Pruebas iniciales:
La pérdida completa de la función hipofisaria pone en peligro la vida y requiere de un tratamiento inmediato.
La tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden ayudar a evaluar la lesión hipofisaria debido al infarto o a la hemorragia, pero rara vez se necesitan imágenes en un contexto clínico clásico.
Se puede observar una silla turca vacía en las imágenes si se ha producido una necrosis hipofisaria, y particularmente si esta se ha prolongado.
La glándula pituitaria aumenta de tamaño durante el embarazo, hasta un 136% del tamaño promedio que posee en condiciones normales, por lo que se hace más dependiente del flujo sanguíneo y es susceptible a la isquemia.
Las hormonas pituitarias deben analizarse individualmente para realizar el diagnóstico.
Las primeras hormonas perdidas son la prolactina y la hormona del crecimiento.
Se deben realizar estudios séricos a primeras horas de la mañana cuando el nivel de cortisol diurno está en su máximo nivel.
Los exámenes de laboratorio pueden mostrar:
- Una disminución del cortisol sérico, T4 libre y del estradiol.
- La hormona luteinizante y la hormona foliculoestimulante, solo deben analizarse en los casos de que el paciente sea amenorreíco pueden ser normales y ser niveles bajos.
- El nivel de prolactina es generalmente bajo.
- Los niveles de TSH pueden ser normales, bajos o paradójicamente elevados pero biológicamente menos activos.
- Los niveles de la hormona de crecimiento son inconfundiblemente bajos.
- La mayoría de los pacientes tienen deficiencia de la hormona adrenocorticotropa.
- Un hemograma o conteo sanguíneo completo puede mostrar anemia normocítica y normocrómica o pancitopenia.
La hiponatremia es la alteración electrolítica más frecuente y ocurre en el 33 al 69% de los casos.
La glucosa sérica puede ser consistente con la hipoglucemia.
Si el tallo hipofisario se ve afectado, el paciente puede tener diabetes insípida central (disminución o ausencia de la hormona antidiurética) e hipernatremia.
Interpretación:
Los hallazgos crónicos pueden mostrar el reemplazo de la glándula pituitaria anterior necrótica con tejido conjuntivo hipocelular.
Tratamiento
Primera línea:
En el caso de hipocortisolismo:
La hidrocortisona se reemplaza primero para evitar que la crisis suprarrenal sustituya a la T4.
Esta debe administrarse de 15 a 25 mg por día (esta es la dosis estándar para adultos).
El tratamiento generalmente es de 2 a 3 dosis diarias, pero estudios recientes sugieren que 5 mg dos veces al día es adecuado e impide el reemplazo excesivo.
La monitorización es principalmente clínica debido a la falta de parámetros objetivos.
Dentro de las consideraciones sobre el embarazo, la globulina fijadora de cortisol y los niveles de cortisol libre aumentan durante el embarazo, por lo que se debe aumentar el reemplazo de hidrocortisona en un 50% en el 3er trimestre del embarazo.
Segunda línea:
Se debe reemplazar a las hormonas según las deficiencias individuales que se observen en los laboratorios.
En el caso del Hipotiroidismo:
El reemplazo de la hormona tiroidea tetrayodotironina, se ajusta a los requerimientos individuales que presente cada paciente.
La administración de una hormona tiroidea exógena como la levotiroxina (T4), en dosis de 1,5 μ g por kg de peso corporal por día.
Los niveles de la hormona tiroidea aumentan durante el embarazo.
La sustitución de la hormona tiroidea se debe aumentar durante el embarazo en un 30%.
En el caso de Hipogonadismo:
El reemplazo de la gonadotropina debe estar ajustado a los requerimientos individuales de cada paciente, de acuerdo a los resultados de los estudios de laboratorio o a los síntomas clínicos.
Se debe reemplazar el estrógeno y la progesterona para imitar la secreción fisiológica en las mujeres.
Se debe recomendar tratamiento a las mujeres premenopáusicas con un anticonceptivo oral que contenga de 20 a 35 μ g de estrógeno.
Puede considerarse también el tratamiento con estradiol transdérmico.
En el caso de la deficiencia de la hormona de crecimiento:
Los pacientes con deficiencia severa de las hormonas de crecimiento pueden someterse a reemplazo.
Este reemplazo es controvertido en adultos y no existen recomendaciones estándar.
En casos de que se realice el reemplazo, la terapia recomendada es iniciar con dosis bajas como 0.15 a 0.3 mg por día, con monitoreo y una titulación constantes que permitirán ajustarla a nivel individual, dependiendo de la respuesta del paciente.
En casos de deficiencia de prolactina:
Actualmente, no hay tratamientos disponibles para la deficiencia de prolactina.
En estos casos la lactancia no es factible y los bebés requerirán de alimentación con fórmulas maternizadas.
Pronóstico
Cuando el paciente ingresa en estado de shock, con una crisis suprarrenal o en estado de shock secundario a una hemorragia postparto.
Para pacientes en estado de shock, se usan las pautas del apoyo vital cardíaco avanzado, reemplazando los líquidos por vía intravenosa.
Una vez estabilizado con tratamiento de primera línea, el reemplazo hormonal puede iniciarse y controlarse en un entorno ambulatorio.
El pronóstico raramente es mortal, pero requiere de un reemplazo hormonal de por vida.
La mayor peligrosidad se presenta en el caso de que no se realice el reemplazo de glucocorticoides o de hormonas tiroideas.
El pronóstico con diagnóstico y tratamiento tempranos es excelente.
Complicaciones
El síndrome de Sheehan, es una condición que puede ser esencialmente peligrosa e incluso letal si no se trata a tiempo.